Aplasia cutis congénita: a propósito de un caso / Aplasia cutis congenita: case report / Aplasia congênita da cútis: relato do caso

La aplasia cutis congénita es una patología rara caracterizada por la ausencia de desarrollo de piel. Aunque puede localizarse en diferentes áreas del cuerpo, mayormente afecta el cuero cabelludo y puede extenderse a tejidos subyacentes. Presentamos aquí un caso clínico que se destaca por la extensión de la lesión. Se incluye la descripción del tratamiento y seguimiento del paciente.

Aplasia Cutis Congenita is a rare pathology characterized by the absence of development of the epidermis, and even though it can compromise any area of the body, it usually affects the scalp and it can be extended to the underlying tissues. We present a particular case due to the lesion size. It includes treatment description and follow-up.

A Aplasia Congênita da Cútis é uma patologia rara caracterizada pela ausência de desenvolvimento das epidermes, e embora possa se localizar em diferentes áreas do corpo, acomete principalmente o couro cabeludo e pode se espalhar para os tecidos subjacentes. Apresentamos aqui um caso clínico que se destaca pela extensão da lesão. Incluímos a descrição do tratamento e acompanhamento do paciente.

Giant scalp arteriovenous malformation / Malformação arteriovenosa gigante de escalpo

SUMMARY Arteriovenous malformations (AVMs) of the scalp are rare lesions. The clinical picture presents with complaints of increased scalp, scalp disfigurement, pain and neurological symptoms. Its origin can be congenital or traumatic. We present a case of giant scalp AVMs and its management, followed by a brief literature review on the subject. The diagnosis of scalp AVMs is based on physical examination and confirmed by internal and external carotid angiography or computed tomographic angiography (CTA). Surgical excision is especially effective in scalp AVMs, and is the most frequently used treatment modality.

RESUMO Malformações arteriovenosas (MAV) do couro cabeludo são lesões raras. O quadro clínico apresenta-se com queixas de aumento do couro cabeludo, desfiguração do couro cabeludo, dor e sintomas neurológicos. A origem pode ser congênita ou traumática. Apresentamos um caso de MAV gigante de couro cabeludo e o tratamento adotado, seguindo-se uma breve revisão da literatura. O diagnóstico das MAV de couro cabeludo baseia-se no exame físico e é confirmado pela angiografia carótida interna e externa ou angiografia por tomografia computadorizada. A excisão cirúrgica é especialmente eficaz em MAV de couro cabeludo e é a modalidade de tratamento mais frequentemente utilizada.

Un caso de síndrome de Adams-Oliver con venas congénitas, dilatadas y persistentes en el cuero cabelludo / A case of Adams-Oliver syndrome with congenital and persistent dilated veins in the scalp

El síndrome de Adams-Oliver es un desorden congénito raro, caracterizado por la presencia de aplasia cutis congénita y defectos terminales transversos de los miembros. Comunicamos el caso de una niña de 4 años de edad con síndrome de Adams-Oliver que presenta venas congénitas, tortuosas y dilatadas en el cuero cabelludo, aplasia cutis congénita con defectos parciales del hueso craneal subyacente, calcificaciones intracraneales y anomalías leves de los pies.

Adams-Oliver syndrome is a rare congenital disorder characterized by aplasia cutis congenita and terminal transverse limb defects. We report a case of a 4-year-old girl with Adams-Oliver syndrome with congenital dilated and tortuous scalp veins, aplasia cutis congenita with partial underlying skull defects, intracranial calcifications, and mild foot anomalies.

Aplasia cutis congenita scalp: management options

To document the management of aplasia cutis congenita scalp. This descriptive study was conducted in the Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Hayatabad Medical Complex, Peshawar from February 2000 to September 2007. Eleven patients with aplasia cutis congenita scalp were referred to our unit. A split thickness skin graft from adjacent healthy scalp or thigh was used for coverage of the scalp wound. Among these eleven patients, seven were males and four females. Two patients were observed with associated congenital anomalies. The ages ranged from 05 days to 04 weeks. Mean age was 12.5 days. Split thickness skin grafts were used in all these patients. About 10% graft loss was observed in one patient. One patient developed CSF leakage after wound healing. This patient expired after 03 weeks. Early surgical intervention in the form of split thickness skin graft for wound coverage is the most favorable treatment for Aplasia cutis congenita

Alopecia androgenética masculina: uma atualização / Male pattern baldness: an update

A alopecia androgenética ou calvície em homens é caracterizada clinicamente pela rarefação simétrica de cabelos em couro cabeludo frontal e coroa. O desenvolvimento da alopecia androgenética é geneticamente determinado e dependente de andrógenos. Estima-se uma prevalência de alopecia androgenética em cerca de 50% dos homens brancos aos cinquenta anos de idade. Embora não traga consequências à saúde, a perda de cabelo pode interferir na qualidade de vida do indivíduo. A compreensão do ciclo de crescimento dos pelos e o conhecimento da patogênese da alopecia androgenética aumentou significativamente nos últimos anos, mas ainda não é completa. Folículos pré-programados do couro cabeludo sofrem um encurtamento dos ciclos de crescimento, associado ao afinamento da haste, processo denominado miniaturização do folículo. A herança genética suspeita é poligênica, mas, até o momento, apenas o gene receptor de andrógenos foi implicado nesta hereditariedade. Muitas opções terapêuticas estão disponíveis para alopecia androgenética masculina e são revisadas no artigo; entretanto, atualmente poucas demonstram resultados efetivos no tratamento da alopecia androgenética

Androgenetic alopecia or baldness in men is clinically defined by symmetrical hair loss in the frontal hairline and scalp vertex. Development of androgenetic alopecia is genetically determined and dependent on the androgen receptor. The prevalence of this condition is thought to be as much as 50% in white males by age 50 years. Although there are no serious health consequences, hair loss can interfere with quality of life. The understanding of hair growth cycles and pathogenesis of androgenetic alopecia has increased markedly in the last years. The growth cycles of the preprogrammed scalp follicles shorten and the follicle thins, a process called miniaturization of the follicle. Many genes seem to be involved in this condition, but, to date, only the androgen receptor gene has been implicated. Many treatment options are available for male androgenetic alopecia and are summarized in this article; however, few of them have achieved effective results

Aplasia cutis congenita after methimazole exposure in utero; a case report and literature review

Aplasia Cutis Congenita [ACC] is a rare disorder with a complicated pattern of| inheritance. Babies are born with the absence of certain layers of skin. It most commonly manifests as a solitary defect on the scalp, but sometimes it may occur as multiple lesions. The affected area is typically covered with a thin, transparent membrane. The skull and/or underlying areas may be visible and be abnormally developed. ACC may be the primary disorder or it may occur in association with other underlying disorders. This article presents a case of ACC in a newborn whose mother was treated with methimazole due to thyrotoxicosis during the first trimester of pregnancy. He was born term with midline scalp defects. This case report is presented to highlight the steps to successful management and review the relevant literature. Management strategies are based on the size and presence of an underlying skull defect. A review of the literature seems to support the hypothesis that methimazole is a potential teratogen. Although the risk of birth defects is low with clinically applied doses of the drug, it cannot be regarded as safe and should therefore be avoided pregnant women. Propylthiouracil should be considered as the first choice drug for hyperthyroid pregnant women until further data on the safety of methimazole are available

[Aplasia cutis congenita [ACC] about two cases]

Aplasia cutis congenita is a congenital condition in which skin, bone, and dura can be absent with an estimate incidence of 1 in 10,000 births. The lesions may occur on any body surface although localised agenesis of the scalp is the most frequent pattern It occurs as an isolated defect or with other associated anomalies. We report 2 cases of ACC, one isolated and another with associated malformations

Extensa falha cutânea e craniana em paciente com aplasia cutis congenita / Large scalp and skull defect in patient with aplasia cutis congenita

Aplasia cutis congenita (ACC) é doença rara, caracterizada pela ausência de formação completa da pele. Geralmente ocorre no couro cabeludo, na linha mediana, e apresenta-se ao nascimento como uma ferida ulcerada que pode atingir diferentes profundidades e envolver o periósteo, crânio e dura-máter. Descrevemos o caso de menina recem-nascida que apresentava fácies dismórfica com defeito no couro cabeludo que abrangia a quase totalidade da abóbada craniana e apresentava falha óssea desde a base dos ossos frontais até os occipitais e mastóides. A dura-máter estava em sua maior parte exposta, sem sinais de fissuras. Devido à raridade da ACC e ao pequeno número de pacientes nas séries publicadas na literatura a padronização do tratamento ainda é incipiente. O que existem são recomendações. Ainda são necessários estudos que abordem desde a etiologia da doença até a avaliação dos métodos de tratamento e evolução de grupos maiores de pacientes.

Sindrome del nevus sebaceo lineal / Linear nevus sebaceous syndrome

Presentamos un paciente con SNSL que presentaba un nevus sebáceo lineal ubicado en lado izquierdo de la cara y cuello cabelludo respetando la línea media, asociado a trastornos oculares neurológicos del mismo lado de la lesión. Destacamos la rareza de su observación y los pocos casos mencionados en la literatura

Alopecia triangular congenita bilateral / Bilateral congenital triangular alopecia

Presentamos un caso de ATC bilateral,habiéndose descripto hasta ahora sólo dos casos con esa distribución. Se discute su posible etiología

Aplasia cutis congenita

A case of aplasia cutis congenital associated with underlying bony defect is presented and the literature is reviewed

Avaliacao da atividade antifugica de dois derivados e teste de inocuidade in vivo de dois xampus contra dermatite seborreica / Evaluation of the antifungic activity of two derivatives and alive test of two inocuous in of xampus against dermatitis seborrheic

Dois tercos da populacao sofrem de dermatite seborreica mais ou menos grave, uma doenca cutanea associada com a levedura Pityrosporum ovale. Esse trabalho demonstra a atividade antifugica de duas substancias usadas comumente nas formulacoes para cabelos: o piritionato de zinco e a piroctona olamina em varias concentracoes. Com base em uma concentracao otima, foram formulados dois xampus, para determinar a tolerancia cutanea dos produtos acabados. Foi realizado um estudo de perfilometria, usando impressoes negativas obtidas de impressoes da pele, para calcular a tolerancia cutanea. Esse estudo revelou a superioridade da piroctona olamina como antifugico e a tolerancia cutanea a piroctona olamina tambem foi melhor

Aneurisma cirsoideo: a propósito de un caso / Aneurysm cirsoid: a purpose of the a case

Se presenta el caso de un aneurisma cirsoideo postraumático, ubicado en la regíon occipital derecha. Se analiza la clinica, los estudios neuroradiológicos y el tratamiento de los aneurismas cirsoideos

Cirurgia da calvíce / Surgery of baldness

O autor apresenta um estudo preliminar do uso clínico de cabelo artificial no tratamento da calvíce usando para tal avaliaçäo, o fio de cabelo artificial NIDO, produzido e fornecido pela Nido International, Inc. Tokio-Japäo. Analisa também as vantagens e desvantagens da técnica e pesquisa extensa bibliografia