Revisando doença de Still do adulto / Reviewing adult-onset Still's disease

A doença de Still do adulto (DSA) é uma doença inflamatória sistêmica rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por febre associada a rash maculoso cor de salmão durante os picos febris, podendo apresentar odinofagia, artralgia/artrite, além de hepatoesplenomegalia e linfadenopatia. Laboratorialmente não possui nenhum exame que seja específico desta enfermidade, apresentando elevação dos níveis de PCR, VHS e ferritina, além de leucocitose e elevação de enzimas de dano hepático. Trata-se de um diagnóstico de exclusão, e deve ser lembrado nos casos de febre de origem indeterminada (FOI), propiciando um diagnóstico precoce e evitando gastos desnecessários com exames subsidiários e internações hospitalares prolongadas.

Adult-onset Still's disease is a rare inflammatory systemic condition of unknown aetiology. The main clinical feature is fever accompained by salmon-pink maculous rash that appears along with fever spikes. Other symptoms are odynophagia, arthralgia or arthritis, enlargement of the spleen and liver, and lymphadenopathy. Although there are no specific laboratorial tests to confirm the condition, C-reactive protein, VHS, ferritin, white blood cells count and liver enzymes are usually elevated. Diagnosis is established by exclusion and must be considered in patients presenting with fever of obscure origin. Early identification reduces costs by avoiding unnecessary tests and long hospital admission.

Adult - onset Still's disease : A review.

Objective: This article is an attempt to review recent literature regarding pathogenesis and clinical and laboratory findings in adult-onset Still's disease (AOSD). Materials and methods: A search was conducted in PubMed and Ovid for English language publications, using individual or linked search terms "adult-onset Still's disease," "adult Still's disease," "Still's disease," "AOSD," and other related terms, from 1996 to 2009, and the clinically relevant articles were subsequently selected. Results: More than 1000 titles were reviewed by the authors, and the most important concepts were selected from 143 full-text articles. Conclusion: Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disorder of unknown etiology and pathogenesis, usually presenting with high spiking fever accompanied by systemic manifestations. The disease is an entity with heterogeneous pathology; and diverse suggested etiologies, clinical manifestations and prognoses. There is no single diagnostic test for AOSD; rather, the diagnosis is based on a set of criteria, the most important of which are indeed clinical, but they also include paraclinical ones. Treatment aims at both minimizing inflammation and halting disease progression. For the former, nonsteroidal anti-inflammatory drugs have limited efficacy; so glucocorticoids in conjunction with disease-modifying antirheumatic drugs are also used. Novel therapeutic approaches such as anti-tumor necrosis factor blockade and monoclonal antibodies are promising.

Apresentação grave de Doença de Still do adulto / Severe Still disease in adults

Doença de Still do Adulto (DAS), uma variante da artrite reumatóide juvenil, é uma síndrome caracterizada por artralgia, febre elevada, rash cutâneo, linfadenomegalia e hepatoesplenomegalia. O diagnóstico é de exclusão baseado em critérios estudados. O diagnóstico diferencial inclui infecções, malignidades e doenças imunológicas. O curso da doença varia entre formas leves e bem agressivas, havendo relatos de alguns casos de DSA evoluindo com choque. Paciente branca, feminina, quarenta e nove anos procura o hospital com queixa de febre, náusea e mialgia há três semanas com indisposição, artrite simétrica de mãos e febre com calafrios. Identificada esplenomegalia no exame físico e linfonodomegalia cervical posterior esquerda. Em três dias, apresentou hipotensão grave, insuficiência renal aguda (IRA), coagulação intravascular disseminada (CIVD) e acidose metabólica, preenchendo critérios para sepse grave e disfunção de múltiplos órgãos e sistemas (DMOS), sendo tratada com volume, drogas vasoativas, glicocorticóide em altas doses e proteína C ativada (drotrecogina). Foram iniciados cefepime e vancomicina empiricamente. Em uma semana, após melhora inicial, a paciente desenvolveu nova piora clínica. Prostração, febre, tosse seca e eritema, desta vez associados a petéquias em membros inferiores e leucopenia (1590 leucócitos, sendo 650 neutrófilos) surgiram e, como já havia dez dias de cefepime e vancomicina, foi iniciado novo esquema empírico para sepse hospitalar de origem desconhecida com meropenem e fluconazol. Glicocorticóide foi reinstituído como parte da abordagem de choque séptico e foi repetida a ecografia abdominal que não mostrou alterações evolutivas. Com base em vasto rastreamento infeccioso negativo, decidiu-se pela terapia imunossupressora com doses elevadas de glicocorticóide, sem suspensão dos antibióticos, sendo seu desfecho favorável. Apenas alguns casos de choque distributivo foram descritos no contexto de DSA e este seria o primeiro relato de um...

Adult onset Still's disease in Oman

To 1. Highlight the demographic characteristics, clinical features, laboratory investigations and outcome if possible of a relatively rare disease [Adult Onset Still's Disease [AOSD]] and 2. To compare our results with those reported earlier by others. A retrospective review of the clinical, laboratory and radiological manifestations in 6 patients admitted with AOSD. Data were collected from clinical summary of each case highlighting the demographic, clinical features and relevant investigation. The diagnosis was made on clinical base and supported by the laboratory and radiological examinations to confirm the diagnosis and/or exclude other differential diagnoses. Mean age of patients [21.6], presence of fever [80.2%] and its pattern, skin rash [80.2%], arthralgia[100%], arthritis[66.65%], and the duration of morning stiffness, all these findings were compatible with earlier results. However young adult females constitute [80.2%] of our small group, which is quite high in comparison with others. Splenomegaly [33.3%], hepatomegaly[16.6%], and lymphadenopathy[16.6%] were less than that reported by others who have more serious intra-abdominal visceral involvement. One patient [16.65%] had a fatal pulmonary embolism, although usually pulmonary involvement is a mild one. None of our patients had neurological, ophthalmological or hearing involvement. The results of the investigations and radiological findings are more or less similar to those in other series. The clinical and laboratory characteristics of our small number of patients are more or less consistent with findings of others. It is important to keep in mind that AOSD is an uncommon syndrome with a range of signs and symptoms which are non-specific and may simulate a variety of connective tissue and general medical problems. Differences in the expression of AOSD were found between patients from different locations and the disease can be responsible for life-threatening complications

Doença reumatóide do adulto ou artrite reumatóide? Aspectos clínicos e laboratoriais / Adult's rheumatoid disease or rheumatoid arthritis? Clinicals and laboratorials aspects

O autor chama atenção para o nome doença reumatóide, com o objetivo de lembrar que essa enfermidade também se manifesta em outras estruturas que não as articulações. Faz considerações sobre sua etiologia e patogenia. Descreve as principais manifestações articulares. Descreve também as várias manifestações sistêmicas, como vasculites, envolvimentos pleuropulmonar, cardíaco, gastrointestinal, hematológico e outros

Doença de Still do adulto: uma causa pouco comum de febre de origem indeterminada / An uncommon cause of fever of unknown origin

Os autores ilustram a dificuldade para se estabelecer o diagnóstico em um paciente com febre de origem indeterminada. Relatam um caso de doença de Still do adulto, diagnosticada após intensa investigaçäo hospitalar. Concluem que a doença de Still do adulto, embora contribua com uma parcela relativamente baixa dentro das causas de febre de origem indeterminada, deve ser lembrada, pois o seu reconhecimento precoce permite poupar o paciente de uma investigaçäo invasiva e dispendiosa, da mesma forma que possibilita a oferta de um tratamento efetivo.

Doença de Still no adulto / Still's disease in the adult

Os autores apresentam os dados de seis pacientes com doença de Still no adulto observados em Goiânia, Goiás, num período de dois anos (1988 a 1990). Fazem comparaçäo com os relatos da literatura, näo observando diferenças significativas. Incluem um roteiro diagnóstico diferencial com as síndromes febris, que suscitam confusäo com a doença de Still. Mostram, entre outros exames laboratoriais, os resultados das dosagens da ferritina sérica; sua elevaçäo pode ser um dos elementos que auxiliam no diagnóstico