Angiomatosis encefalotrigeminal o síndrome de Sturge-Weber. A propósito de un caso / Encephalotrigeminal angiomatosis or Sturge-Weber syndrome. A propos of a case

El síndrome de Sturge-Weber consiste, en su forma completa, en la asociación de anomalías cerebrales, cutáneas y oculares. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por una mancha color vino en la cara, epilepsia, retraso mental, otras manifestaciones neurológicas deficitarias y glaucoma. Se presentó el caso de un paciente de 9 años de edad, masculino, piel negra, producto de parto eutócico, con peso de 4 200 g y antecedentes patológicos perinatales de cianosis, constatándose desde el nacimiento varios hemangiomas faciales. Al examen físico se confirma en cara y cráneo, una frente huidiza con presencia del hemangioma facial o hemangioma coroideo, glaucoma unilateral izquierdo, micrognatia. Se precisó mala oclusión dentaria, y en las extremidades superiores una clinodactilia del quinto dedo. Además, tiene el tronco asimétrico, retraso mental severo y aparecen cuadros convulsivos tónico-clónicos que repiten frecuentemente. Teniendo en cuenta todos estos elementos se comienza a sospechar el posible diagnóstico de un síndrome de Sturge-Weber (AU).

The Sturge-Weber syndrome is, in its complete form, the association of ocular, cutaneous and cerebral anomalies. From the clinical point of view, it is characterized by a wine-color spot on the face, epilepsy, mental retardation, other neurological deficit manifestations and glaucoma. We presented the case of a male, black patient, aged 9 years, who was born by eutocic delivery, with 4 200 g weight, and perinatal symptoms of cyanosis, finding several facial hemangioma from the moment of birth. At the physical examination, it was confirmed on the face and crania, evasive forehead with facial hemangioma or choroidal hemangioma, left unilateral glaucoma, micrognathia. Dental malocclusion was stated and clinodactyly of the fifth finger. Besides that, he has an asymmetric trunk, severe mental retardation and tonic-clonic convulsive episodes frequently repeated. Taking into account all these elements we began to suspect the possible diagnosis of a Sturge-Weber syndrome (AU).

Manifestaciones bucales del síndrome de Sturge-Weber: reseña bibliográfica y presentación de un caso / Oral manifestations of Sturge-Weber syndrome: a review of the literature and report of a case

El síndrome de Sturge-Weber es una rara alteración vascular con componentes neurocutáneos, en el que se presentan manifestaciones sistémicas y bucales. Entre sus características se incluyen: el nevo cutáneofacial, angioma venoso en las leptomeninges, calcificaciones intracraneales, hemangiomas intrabucales e hiperplasia gingival. El caso presentado se refiere a una paciente que acude a la consulta. En este trabajo se realizó una extensa revisión de la literatura en relación al síndrome de Sturge-Weber y se señalan las alteraciones intra y extraorales.

Síndrome de Sturge-Weber, revisión de la literatura y presentación de un caso / Sturge-Weber syndrome, a review of the literature and report of a case

El síndrome de Sturge-Weber es una rara alteración vascular con componentes neurocutáneos, en el que se presentan manifestaciones sistémicas y bucales. Entre sus características se incluyen, el nevo cutaneofacial, angioma venoso en las leptomeninges, calcificaciones intracraneales, hemangiomas intrabucales e hiperplasia gingival.

Síndrome de Sturge-Weber: relato de caso clínico / Sturge-Weber syndrome: a case report

A síndrome de Sturge-Weber é uma rara condição de desenvolvimento, não hereditária, caracterizada por proliferações vasculares harmatomatosas, que envolve os tecidos do cérebro e face. Caracteriza-se por uma angiomatose corticocerebral, calcificações cerebrais, epilepsia, afecções oculares, retardo mental e nevo facial, com coloração de vinho do Porto na face. O presente trabalho teve como objetivo mostrar as principais características da síndrome de Sturge-Weber em uma paciente com nevo cutâneo bilateral em face e couro cabeludo. Serão comentadas características clínicas, anatomopatológicas e diagnóstico diferencial.

Síndrome de Sturge-Weber: revisão de literatura e relato de dois casos clínicos / Sturge-Weber syndrome: review of the literature and report two cases

A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma alteração vascular neurocutânea rara, com manifestações sistêmicas e bucais. Suas características incluem nevo cutâneo na face, hiperplasias gengivais e hemangiomas intrabucais, angioma venoso nas leptomeninges e calcificações cerebrais ipsilaterais. Dois pacientes foram encaminhados ao Hospital Heliópolis - São Paulo/Brasil para avaliação e tratamento odontológico. Foram realizados procedimentos profiláticos, raspagens periodontais e procedimentos restauradores. Após o término do tratamento, com o controle da placa bacteriana, foi possível observar melhora das alterações intra-bucais. Neste trabalho foi realizada uma revisão da literatura da síndrome de Sturge-Weber, assim como propusemos relatar nossa experiência no tratamento e avaliação das alterações intra-bucais de dois pacientes portadores desta síndrome, atendidos no serviço de Diagnóstico Bucal do Hospital Heliópolis - São Paulo/SP

Aspectos clínico-radiográficos del síndrome de Sturge-Weber: presentación de un caso / Clinical and radiographic aspects of Sturge-Weber syndrome

El síndrome de Sturge-Weber se caracteriza por una angiomatosis córticocerebral, nevo facial o mancha en "vino de oporto", calficicaciones cerebrales, epilepsia, afecciones oculares y retraso mental. Presente en ambos sexos por igual, de forma infrecuente y aparentemente sin influencia hereditaria. A nivel bucal se pueden observar lesiones angiomatosas capilares siguiendo el recorrido trigeminal. Las características radiográficas patognomónicas a nivel cerebral son áreas opacas, doblemente contorneadas simiilares a rieles de un tren, siguiendo las circunvalaciones cerebrales. La TAC, IRM, agiografía y la medicina nuclear son elementos de diagnóstico por imágenes utilizados en la actualidad