Síndrome de la vena cava superior por adenocarcinoma de pulmón a forma mediastinal / Superior vena cava syndrome due to lung adenocarcinoma on the mediastinal way

La primera descripción realizada del síndrome de la vena cava superior (SVCS) la realizó William Hunter en 1757, en un paciente con aneurisma sifilítico de aorta. Actualmente con el desarrollo de los tratamientos antimicrobianos estas enfermedades son raras y se deben en un gran porcentaje a patologías malignas. Las neoplasias malignas dan lugar al 90 por ciento de los casos de SVCS y son en su mayoría carcinomas de pulmón. Menos comúnmente el SVCS maligno está producido por linfomas, metástasis y tumores intratorácicos como mesoteliomas o timomas. El objetivo es presentar una forma poco habitual del síndrome de la vena cava superior ocasionada por una neoplasia de pulmón cuya variante histológica, el adenocarcinoma, no suele producir esta forma de presentación radiológica. Se presenta una paciente femenina de 48 años de edad, fumadora, operada de neumotórax izquierdo, que acude a consulta refiriendo la aparición de dolor y aumento de volumen localizado en el cuello, hombro y miembro superior derecho de 3 meses de evolución, de moderada intensidad, permanente, asociado con la presencia de impotencia funcional y edema del miembro superior. En consultas previas se le diagnosticó bursitis y se prescribió tratamiento antiinflamatorio y fisioterapia empeorando la sintomatología, decidiéndose la realización de ultrasonido del hombro derecho. Clásicamente se describe que el adenocarcinoma se manifiesta radiológicamente como un nódulo o una masa pulmonar solitaria, periférica, lo cual difiere con nuestro caso cuya forma de presentación es un síndrome de la vena cava superior siendo una forma poco habitual en este tipo histológico(AU)

The first description of superior vena cava syndrome (SVCS) was made by William Hunter in 1757, in a patient with syphilitic aortic aneurysm. Currently, with the development of antimicrobial treatments, these diseases are rare and largely due to malignant pathologies. Malignant neoplasms account for 90 percent of cases of SVCS and are mostly lung carcinomas. Less commonly, malignant SVCS is produced by lymphomas, metastases and intrathoracic tumors, such as mesotheliomas or thymomas. The aim of the study is to present an unusual form of the SVCS caused by a lung neoplasm whose histological variant, adenocarcinoma, does not usually produce this form of radiological presentation. We present a patient aged 48, smoker, operated for left pneumothorax, who comes to office referring the onset of pain and increased volume located in the neck, shoulder and right upper limb of 3 months of evolution, of mild intensity, permanent, associated with the presence of functional impotence and edema of the upper limb. In previous consultations, he was diagnosed with bursitis and anti-inflammatory and physiotherapy treatment was prescribed, the symptoms worsened, while ultrasound of the right shoulder was decided. Classically, adenocarcinoma is described as radiologically manifested as a solitary, peripheral nodule or lung mass, which differs with our case, whose presentation is a superior vena cava syndrome being an unusual form in this histological type(AU)

Conducta en el síndrome de vena cava superior (SVCS) / Management in superior vena cava syndrome

Objetivos: Mostrar la conducta realizada en este síndrome. Material y Métodos: Serie retrospectiva de 5 casos tratados entre el 1 de abril de 1995 y el 31 de marzo de 2013. Diagnóstico por imágenes y toma de biopsia con tratamiento específico posterior. Resultados: Todos se debieron a causas tumorales: 2 timomas (uno irresecable), 1 linfoma Hodgkin, 1 leiomiosarcoma de vena cava y 1 caso de cáncer pulmonar a pequeñas células. Fallecieron por progresión de enfermedad 2 casos, 2 están libres de enfermedad a 12 y 11 meses de tratamiento y 1 enfermo se perdió en el seguimiento. Conclusiones: Se define la necesidad de seguir un algoritmo que determine los pasos a seguir ante la presencia de este síndrome.

Objectives: Management in this syndrome. Material and Methods: Retrospective series of 5 cases treated between April 1, 1995 to March 31, 2013. Diagnostic imaging and taking biopsy with subsequent specific treatment. Results: All patients were due to tumor causes: 2 thymomas (one unresectable), 1 lymphoma Hodgkin, 1 Leiomyosarcoma of vena cava and 1 case of small cell lung cancer. Died of disease progression 2 cases, 2 are free of disease to 12 and 11 months of treatment and 1 patient was lost to follow-up. Conclusions: The need to follow an algorithm which determines the steps to follow in the presence of this syndrome is defined.

Primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma with activated B-cell-like phenotype.

Primary cardiac lymphoma (PCL) is a rare and fatal disorder. It may often mimic other common cardiac tumors like cardiac myxoma because of similarities in the clinical presentation. We report a case of PCL of diffuse large B-cell type, in a 38-year-old, immunocompetent male who presented with superior vena cava syndrome that was excised as a myxoma. Histology revealed a large cell population diffusely and strongly expressing CD45, CD20, MUM1/IRF4 and FOXP1 hinting at an activated B-cell (ABC)-like phenotype. After four cycles of Rituximab with CHOP (cyclophosphamide, hydroxydaunorubicin, Oncovin, and prednisolone) the tumor regressed completely but the patient had a relapse and subsequently succumbed to the disease confirming the aggressive nature. The aggressive behavior of PCL may be possibly linked to its ABC-like origin.

Ação da radioterapia em sintomas torácicos específicos produzidos por neoplasias pulmonares / Effects of radiotherapy on thoracic symptoms due to pulmonary neoplasms

Foram analisados no presente estudo 172 pacientes com neoplasia maligna de pulmão, tratados com radioterapia exclusiva, no período de janeiro de 1972 a maio de 1993 e que apresentaram sintomas torácicos específicos relacionados à enfermidade, a saber: 29 pacientes apresentaram hemoptise (16,8 por cento); 50 pacientes apresentaram dor torácica (29,06 por cento), 52 pacientes apresentaram disfonia conseqüente à lesão do nervo recorrente (30,2 por cento) e 41 pacientes apresentaram síndrome de veia cava superior (23,8 por cento). Os pacientes foram tratados em acelerador linear de 4 Mev, com campos torácicos, nos seguintes esquemas terapêuticos: a) dose igual ou inferior a 2.000 cGy, b) doses de 2.000 a 5.000 cGy, c) doses superiorres a 5.000 cGy. Avaliou-se em cada grupo os índices de melhoria objetiva e subjetiva apresentados no final do tratamento. O índice global de melhora subjetiva foi de 54,8 por cento, e de melhora objetiva de 30,6 por cento, sendo ambos os índices mais elevados nos pacientes que apresentaram hemoptise e dor torácica (respectivamente 65,5 por cento e 62 por cento para melhora subjetiva; 41,3 por cento e 32 por cento para melhora objetiva). Nos 4 grupos de pacientes, os que apresentaram melhora objetiva ou melhora subjetiva apresentaram índices de sobrevida significativamente superiores (p<0,001). A radioterapia torácica revelou-se no presente estudo um tratamento prático e eficaz na melhora dos sintomas causados pelas neoplasias pulmonares avançadas, podendo produzir significativo incremento na qualidade de vida e na sobrevida dos pacientes que apresentaram resposta clínica.

Síndrome de la Vena Cava Superior

La importancia del síndrome de vena cava superior, se debe a que es una urgencia oncológica aguda o subaguda, cuya presentación es frecuente en nuestro medio. La patología maligna, el cáncer pulmonar primario, es su principal causa. El diagnóstico es esencialmente clínico al encontrar la triada clásica: Edema en esclavina, cianosis y circulación colateral venosa que depende del nivel de obstrucción de la vena ácigos. El tratamiento se basa en cuatro modalidades: Radioterapia, quimioterapia, cirugía y manejo médico; la de mejor resultado ha sido la cirugía, seguida de radioterapia. En la actualidad a pesar del progreso en los métodos terapéuticos continua siendo de mal pronóstico