Atresia of the coronary sinus ostium to the right atrium with a persistent left superior vena cava / Atresia del ostium del seno coronario en el atrio derecho con una vena cava superior izquierda persistente

The coronary sinus has lately assumed an important role in the cardiologic clinic once it has been widely used in invasive procedures of the heart. Commonly, it is used during the electrodes implants for the epimiocardic monitoring of the cardiac rhythm, through a biventricular pace maker. These invasive procedures are not possible in hearts with an atresic coronary sinus ostium. In the presence of this anomaly, another may occur: the development of the "Marchal" vein which is a remaining of the left superior vena cava (LSVC). This happens so that the venous blood from the heart can drain into the right atrium, by a communication between the LSVC and the left brachiocephalic vein. The presence of a LSVC brings difficulties when performing an invasive procedure in order to access the right atrium through the superior vena cava, usually done in the cardiologic clinic. Moreover, the LSVC crossing over the left atrium is vulnerable to cardiovascular surgical interventions, confirmed by clinical reports. In the present study, 400 formalin fixed hearts from male cadavers, aged between 35 and 80 years, were investigated, particularly for the anatomy of the coronary sinus. The obliterated ostium of the coronary sinus to the right atrium associated with a persistent LSVC was present in only one (0.25 percent). We performed a diameter study of these structures since they were dilated due to the venous blood from the heart draining into the right atrium, by a communication between the LSVC and the left brachiocephalic vein. We also perform a literature review of these cases and discuss our finding in relation to its clinical importance.

El seno coronario recientemente ha asumido un papel importante en la clínica cardiológico, siendo ampliamente utilizado en procedimientos invasivos del corazón. Comúnmente, se utiliza en los implantes de los electrodos para el monitoreo epimiocárdico del ritmo cardiaco, a través de un ritmo biventricular establecido. Estos procedimientos invasivos no son posibles en los corazones con una atresia del ostium del seno coronario. En presencia de esta condición, se puede producir otra anomalía: el desarrollo de la vena de "Marchal" la cual es un vestigio de la vena cava superior izquierda (VCSI). Esto provoca que la sangre venosa del corazón pueda drenar en el atrio derecho, por una comunicación entre la VCSI y la vena braquicefálica izquierda. La presencia de una VCSI trae dificultades a la hora de realizar un procedimiento invasivo con el fin de acceder al atrio derecho a través de la vena cava superior, usualmente hecho en la clínica cardiológica. Por otra parte, el cruzamiento de la VCSI sobre el atrio izquierdo es vulnerable en las intervenciones quirúrgicas cardiovasculares, confirmado por informes clínicos. En el presente estudio, 400 corazones fijados en formalina provenientes a cadáveres de sexo masculino, con edades comprendidas entre los 35 y 80 años, fueron investigados, en particular por la anatomía del seno coronario. El ostium obliterado del seno coronario al atrio derecho asociado con una VCSI persistente estuvo presente en sólo una muestra (0,25 por ciento). Se realizó un estudio del diámetro de estas estructuras dilatadas debido a que la sangre venosa drena desde el corazón hacia el atrio derecho, por una comunicación entre la VCSI y la vena braquicefálica izquierda. También se realiza una revisión de la literatura de estos casos y se discuten nuestros hallazgos en relación con su importancia clínica.

Ausencia de conexión atrioventricular derecha e izquierda / Absence of atrio-ventricular connection

Para documentar los tipos de conexión ventriculoarterial y las malformaciones asociadas a la ausencia de conexión atrioventricular (A-V), se estudiaron morfológicamente cincuenta y siete corazones con esta cardiopatía. Se correlacionaron los rasgos anatómicos básicos con sus imágenes ecocardiográficas y cardioangiográficas para establecer sus correspondencias. Cincuenta y seis tuvieron situs solitus, cincuenta con ausencia de conexión A-V derecha y seis con izquierda; uno tuvo situs inversus. Todos presentaron: surco profundo entre las cámaras no conectadas, piso muscular en el atrio involucrado con depresión ciega proyectada hacia el ventrículo izquierdo dilatado e hipertrofiado, ventrículo derecho incompleto, carente de entrada, comunicación interventricular de dimensiones variables (obliterada en dos), defecto de la tabi-cación atrial, tabique ventricular desalineado con la crux cordis. En la ausencia de conexión A-V izquierda existió inversión ventricular y conexión V-A discordante. La conexión ventriculoarterial fue variable en la ausencia de conexión A-V derecha; concordante en treinta y ocho, de éstos, treinta y cuatro con estenosis pulmonar mixta (cinco con tetralogía de Fallot), dos con atresia valvular y dos con dilatación de la arteria pulmonar, discordante en nueve, uno con atresia aórtica; doble salida ventricular en tres: dos del derecho (uno con tetralogía de Fallot) y uno del izquierdo. El corazón en situs inversus presentó inversión ventricular, ausencia de conexión A-V derecha, (situada a la izquierda), ventrículo único (derecho) con doble salida y exclusión del ventrículo izquierdo (atrésico). La correspondencia entre los rasgos anatómicos de la cardiopatía y sus imágenes ecocardiográficas y cardioangiográficas fue precisa. Morfogenéticamente esta cardiopatía se origina por una tabicación ectópica desigual, muy lateralizada, del canal atrioventricular común que separa dos canales, uno estenótico que conduce a la atresia y otro de mayores dimensiones.