Pseudotumor cerebral asociado a hipovitaminosis A, B6 y D: A propósito de dos casos / Pseudotumor cerebri associated with hypovitaminosis A, B6 and D: About two cases

La hipertensión endocraneana idiopàtica se asocia infrecuentemente con la hipovitaminosis A y D. Se presenta el caso de una paciente femenina de 8 años con visión borrosa de 24 horas y papiledema bilateral. Resonancia magnética nuclear normal. Presión de apertura de líquido cefalorraquídeo: 260 mm^O. Presentó déficit de vitamina A y D, e inició un tratamiento sustitutivo. El segundo caso corresponde a un paciente masculino de 12 años con fiebre y odinofagia de 3 días. Con antecedente de glomerulonefritis y sobrepeso. Presentaba edema bipalpebral y papiledema. Tomografia axial computada de la órbita: aumento de líquido en la vaina de ambos nervios ópticos. Resonancia magnética nuclear: aracnoidocele intraselar. Presión de apertura de líquido cefalorraquídeo: 400 mm^O. Presentó déficit de vitamina D y B6, e inició el tratamiento sustitutivo. La elevación de la presión intracraneal desencadena mecanismos de compensación que, al fallar, pueden comprometer la vida o provocar graves discapacidades neurológicas. Reconocer la causa para un enfoque terapéutico preciso es clave para disminuir la morbimortalidad asociada a esta patología.

Idiopathic endocranial hypertension is infrequently associated with hypovitaminosis A and D. The case of an 8-year-old female with 24-hour blurred vision and bilateral papilledema is presented. Nuclear magnetic resonance was normal. Opening pressure of cerebrospinal fluid: 260 mm^O. She presented vitamin A and D deficiency and started replacement therapy. The second case corresponds to a 12-year-old male with fever and odynophagia of 3 days. History of glomerulonephritis and overweight. He had bipalpebral edema and papilledema. Computed tomography scan of the orbit: increase of fluid in the sheath of both optic nerves. Nuclear magnetic resonance: intrasellar arachnoidocele. Opening pressure of cerebrospinal fluid: 400 mmH2O. He presented vitamin D and B6 deficiency and started replacement treatment. The elevation of intracranial pressure triggers compensation mechanisms that, when they fail, can compromise life or cause serious neurological disabilities. Recognizing the cause for an accurate therapeutic approach is key to reduce the morbidity and mortality associated with this pathology.

Pyridoxine-dependent seizures: a review.

Pyridoxine-dependent seizure is a rare autosomal recessive disorder that usually presents with neonatal intractable seizures. This syndrome results from an inborn abnormality of the enzyme glutamic acid decarboxylase, which results in reduced pyridazine-dependent synthesis of the inhibitory neurotransmitter gamma amino butyric acid. The full range of symptomatology is unknown; but can be associated with autism, breath holding and severe mental retardation, bilious vomiting, transient visual agnosia, severe articulatory apraxia motor dyspraxia, microcephaly and intrauterine seizures. Parenteral pyridine injection test is a highly effective and reproducible test in confirming the diagnosis. Pyridoxine should be administered as a diagnostic test in all cases of convulsive disorders of infancy in which no other diagnosis is evident. Epileptic seizure discharges subside within 2-6 minutes after the intravenous injection of 50-100 mg of pyridaoxine. Once the diagnosis is confirmed, maintenance therapy should be continued indefinitely and doses increased with age or intercurrent illnesses. The maintenance dose of Bg needed is still not clear. There is a relatively wide range for the daily B6 dose necessary to control the seizure i.e., 10-200 mg/day.

Responsabilidade do fator hemodinâmico na gênese da síndrome do túnel do carpo nos pacientes hemodialisados / Haemodynamic factor responsibility in the genesis of the carpal tunnel syndrome in haemodialyzed patients

A patologia esquelética representa uma complicaçäo importante no paciente dialisado a longo prazo, sendo numerosas as síndromes clínico-radiológicas de osteoartropatia com ela relacionadas. Entre essas, a síndrome de túnel do carpo é, sem dúvida, a mais importante e frequente. Muitos fatores säo mencionados como responsáveis na gênese da CTS no paciente dialisado crônico. Tendo presente o problema etiopatogênico, até hoje discutido, e considerando alguns dados clínicos verificados em 80 pacientes tratados na Divisäo de Cirurgia Plástica, iniciou-se um estudo com a finalidade de evidenciar o possível papel patogênico do fator hemodinâmico na gênese da síndrome do túnel do carpo no paciente hemodialisado. Os autores, com base nos resultados de um estudo retrospectivo, realizaram um estudo controlado, evidenciando o papel do fator hemodinâmico na gênese da síndrome do túnel do carpo no paciente hemodialisado. Os autores, com base nos resultados de um estudo retrospectivo, realizaram um estudo controlado, evidenciando o papel do fator hemodinâmico sobre os agentes etiológicos, no sentido de facilitar a determinaçäo da síndrome do túnel do carpo

Effect of riboflavin or pyridoxine deficiency on inflammatory response.

Inflammatory response has been assessed in riboflavin or pyridoxine deficient rats. Edema was increased by 54% in pyridoxine deficiency as compared to weight-matched control rats. Food restriction per se reduced the volume of edema by 63%. In pyridoxine deficiency, concentrations of thiobarbituric acid reactive substances (which indicate the extent of lipid peroxidation) increase by 30 and 43% respectively in the edematous tissues of the paw as well as in the wounded skin. Both these parameters were not affected by riboflavin deficiency. Activities of NADPH oxidase and superoxide dismutase in elicited leukocytes from peritoneal cavity were reduced by 54 and 52%, respectively, in riboflavin deficiency but were unaltered in pyridoxine deficiency. Superoxide level and acid phosphatase activity were not influenced by either of the deficiencies, whereas hydrogen peroxide level was increased by 48% in riboflavin deficiency. Food restriction did not affect leukocyte enzymes or the levels of reduced oxygen species. The data suggest that inflammation is enhanced in pyridoxine deficiency but not in riboflavin deficiency.

Efecto de dieta materna deficiente en vitamina B6 sobre el desarrollo del nervio óptico de ratas lactantes / Effect of maternal diet deficient in vitamin B6 on the development of the optic nerve of suckling rats

En el presente trabajo se estudió el efecto que produce el alimentar ratas madres con una dieta baja en vitamina B6, sobre el desarrollo del nervio óptico de las crías. Se encontró que: a) Los nervios ópticos de los animales experimentales presentan un mayor número de axones no mielinizados y un menor número de axones mielinizados, b) La distribución relativa de los axones mielinizados, agrupados según el número de sus lamelas, no se vió prácticamente afectada por las condiciones experimentales y c) el número de axones mielinizados con área de sección pequeña es mucho mayor en los animales experimentales que en los controles. Se concluye que la condición experimental se tradujo en una disminución en el número de axones mielinizados, sin producir efecto alguno sobre la velocidad de mielinización

Exposiçäo ocupacional ao sulfeto de carbono e hipovitaminose B6 / The occupational exposure to carbon disulphide and the hypovitaminosis B6

A teoria da inibiçäo da piridoxamina pelo CS2 e a conseqüência interferência no metabolismo do triptofano, tem sido estudada por alguns autores e se apresenta como muito promissora para a elucidaçäo de um dos mecanismos de açäo tóxica desse solvente industrial. A funçäo da Vitamina B6 no organismo humano, principalmente sobre o metabolismo do triptofano e a excreçäo do seu principal metabilito, o ácido xanturenico, é estudada no presente trabalho, correlacioando-se a exposiçäo ocupacional ao sulfeto de carbono

Estudo da interaçäo de niacina, vitamina B6 e zinco em ratos recebendo etanol / Interaction of niacin, vitamin B6 and zinc in rats with etanol administration

O presente trabalho foi realizado com a finalidade de verificar a possível interaçäo entre as deficiências de niacina, vitamina B6 e zinco; o efeito da falta simultânea desses nutrientes e a influência da repleçäo com um desses nutrientes, sobre o estado nutricional relativo aos outros nutrientes em ratos recebendo etanol. Foram estudados 150 ratos machos, Wistar, jovens. Eles foram inicialmente divididos em Grupos Deficiente, Controle de Milho e Controle de Caseína. Os do Grupo Deficiente receberam durante um período de depleçäo, de quatro semanas uma dieta deficiente à base de milho degerminado sem a adiçäo de niacina, vitamina B6 e zinco. Receberam também, durante este período uma soluçäo alcoólica, com posta de etanol e sacaraose. Após quatro semanas a soluçäo alcoólica foi substituida por água deionizada e os animais restantes foram divididos em seis sub-grupos de 10 animais. Um sub-grupo continuou recebendo a dieta deficiente e cada um dos demais recebeu respectivamente dieta deficiente acrescida de: niacina, vitamina B6, zinco, zinco + ácido picolínico e niacina + vitamina B6 + zinco durante o período de repleçäo que durou duas semanas. Um grupo de cinco ratos do Grupo Deficiente foi pareado com outros cinco animais que receberam isocaloricamente dieta controle de milho. Os animais eram pesados semanalmente e a cada semana, eram sacrificados 5 ratos de cada Grupo tanto no período de depleçäo como de cada sub-grupo no período de repleçäo. O sacrifício dos animais foi realizado por decapitaçäo, após a coleta de urina por um período de 24 horas. Colhia-se também sangue e o fêmur direito dos animais. Foram determinados por técnicas de cromatografia de alta pressäo os níveis de excreçäo urinária de N'metilnicotinamida, N'metil-2-piridona-5-carboxamida e de ácido 4-piridóxico e de zinco, os níveis plasmáticos de zinco, o teor de zinco noa fêmures e a atividade da enzima pirofosforilase nos eritrócitos...(AU) &P