Susac syndrome: diverse clinical findings and treatment / Síndrome de Susac: achados clínicos diversos e tratamento

We report a case of a 19-year-old woman presenting bilateral neurosensorial hearing loss, mental abnormalities, and loss of visual field in the left eye. Visual acuity was 20/20 in OD and 20/25 in OS. Patient was examined systemically. Audiometry showed sensorineural hearing loss in both ears. The magnetic resonance imaging (MRI) of brain revealed multiple small lesions in the white matter in both cerebral hemispheres and at the corpus callosum. Fundoscopy showed bilateral normal optic disc and sheathing of the arterioles in the middle periphery of OD. Retinal edema and cotton-wool spots were observed. Fluorescein angiography showed bilateral peripheral occlusive arterial vasculopathy. The patient was diagnosed with Susac syndrome and treated with quetiapine fumarate, flunitrazepam, and prednisone, which resulted in stabile outcome. This case shows that a high index of suspicion leading to early recognition and treatment is important to avoid irreversible damage.

Relatamos o caso de uma mulher de 19 anos apresentando perda auditiva neurossensorial bilateral, anormalidades mentais e perda de campo visual no olho esquerdo. A acuidade visual era 20/20 em OD e 20/25 em OE. Paciente foi sistematicamente investigada, audiometria mostrou perda auditiva neurossensorial nos dois ouvidos e ressonância magnética nuclear (RNM) cerebral mostrou múltiplas pequenas lesões na substância branca em ambos os hemisférios cerebrais e no corpo caloso. A fundoscopia mostrou disco óptico normal bilateral, e embainhamento das arteríolas na média periferia do olho direito. Edema de retina e exsudatos algodonosos foram vistos. Angiofluoresceinografia mostrou vasculopatia arterial obstrutiva periférica bilateral. A paciente foi diagnosticada com síndrome Susac e tratada com fumarato de quetiapina, flunitrazepam e prednisona resultando em estabilização do quadro. Este caso mostra que um alto índice de suspeita levando ao reconhecimento precoce e tratamento é importante para evitar o diagnóstico tardio.

Subretinal fibrosis in stargardt's disease: case report / Fibrose sub-retiniana na doença de Stargardt: relato de caso

The authors describe the clinical characteristics of a 14-year-old female patient with ophthalmoscopic and angiographic aspects of Stargardt's disease in both eyes who developed subretinal fibrosis and localized retinal pigment epithelial hyperplasia in the posterior pole of the right eye 6 months after a mild blunt trauma to the right globe. The left fundus remains with the typical presentation of Stargardt's disease. Our findings support the theory that ocular trauma occurring in patients with Stargardt's disease can precipitate a sequence of events leading to the development of subretinal fibrosis and significant visual loss.

Os autores descrevem as características clínicas de uma paciente de 14 anos com aspectos na oftalmocospia e angiofluoresceinografia de doença de Stargardt em ambos olhos que desenvolveu fibrose sub-retiniana e hiperplasia localizada do epitélio pigmentado da retina no polo posterior do olho direito seis meses após um trauma contuso leve neste globo. A fundoscopia do olho esquerdo permanence com a apresentação típica de doença de Stargardt. Nossos achados suportam a teoria de que o trauma ocular em pacientes com doença de Stargardt pode precipitar uma sequência de eventos que pode levar ao desenvolvimento de fibrose sub-retiniana e acentuada baixa da acuidade visual.

Tomografia de coerência óptica na avaliação da camada de fibras nervosas peripapilar nos usuários de cloroquina / Optical coherence tomography to evaluate peripapillary retinal nerve fiber layer in chloroquine patients

OBJETIVO: Analisar a camada de fibras nervosas nos usuários de cloroquina com a tomografia de coerência óptica (OCT). MÉTODOS: A espessura da camada de fibras nervosas foi mensurada pelo Stratus OCT® através do protocolo scan rápido da camada de fibras nervosas em 94 olhos de 48 pacientes usuários de cloroquina a pelo menos um ano e sem alteração macular aparente. A dose cumulativa e dose diária máxima (mg/kg/dia) e o tempo de uso da cloroquina foram correlacionadas com a espessura da camada de fibras nervosas. Os dados formam comparados com um grupo controle de 30 pacientes não usuários de cloroquina. Todos os pacientes foram submetidos a um exame oftalmológico completo incluindo medida da acuidade visual, refração, pressão intraocular, fundoscopia, retinografia e medida da escavação de papila. RESULTADOS: Comparação entre a média da espessura da camada de fibras nervosas entre usuários do antimalárico (107,60 ± 13,25 µm) e o grupo controle (99,05 ± 13,08 µm) teve uma associação estatisticamente significativa (p=0,0137). Também foi encontrada essa associação entre os quadrantes temporal, superior e inferior da camada de fibras nervosas peripapilar dos dois grupos. Ao analisar a camada de fibras nervosas através das 12 h do relógio detectou-se pelo menos um defeito focal em mais de 50 por cento dos usuários da medicação. Nos pacientes com o defeito focal foi observado uma relação com a dose diária máxima (p=0,0120). CONCLUSÃO: A tomografia de coerência óptica demonstrouse eficaz na detecção da diminuição da camada de fibras nervosas em usuários de cloroquina sem alterações fundoscópicas aparentes. Dessa forma, a tomografia de coerência óptica pode contribuir para o diagnóstico mais precoce da retinopatia por cloroquina.

PURPOSE: To evaluated the retinal nerve fiber layer in chloroquine patients with optical coherence tomography (OCT). METHODS: Nerve fibers layer thickness was measured by a proprietary OCT Stratus® through the fast retinal nerve fiber layer protocol in ninety-four eyes of 48 patients exposed to chloroquine for at least one year with no apparent macular disorder. Cumulative dose, maximum daily dose (mg/kg/day) and time of chloroquine use were correlated with the retinal nerve fiber layer thickness. Data were compared with a control group of 30 patients who did not use chloroquine. All patients underwent a complete ophthalmologic examination including visual acuity, refraction, intraocular pressure, fundoscopy, angiography and measurement of cup-to-disc ratio. RESULTS: The average thickness of retinal nerve fiber layer between antimalaric users (107.60 ± 13.25 µm) and the control group (99.05 ± 13.08 µm) had a statistically significant difference (p=0.0137). Furthermore, a positive association of the peripapillary thickness measurements between temporal, upper and lower quadrants of both groups was found. Twelve clock hours retinal nerve fiber layer analysis detected at least one focal defect in more than 50 percent of the medication users. Particularly, a statistical correlation with the maximum daily dose was found in patients with focal defects (p=0.0120). CONCLUSION: Optical coherence tomography is effective in detecting nerve fiber layer loss in chloroquine patients without apparent fundus changes. Thus, optical coherence tomography may contribute to the early diagnosis of chloroquine retinopathy.

Neurorretinite associada à ceratite intersticial: relato do primeiro caso de doença de Lyme no Estado do Paraná / Neuroretinitis associated with interstitial Keratitis: the first case report of Lyme disease in the State of Paraná

Objetivo: Descrever o primeiro caso da doença Lyme (DL com manifestação predominantemente ocular no Paraná. Local: Departamento de Oftalmologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Paraná - Brasil. Método: Relato de caso de uma paciente, com 31 anos, que inicialmente apresentou baixa acuidade visual e presença de papiledema bilateral; inicialmente disgnosticado como neurite óptica de causa desmielinizante. Resultados: Exame oftalmológico revelou a presença de neurorretinite bilateral associada a ceratite intersticial de ambas as córneas. Exames laboratoriais posteriores, com a presença de sorologia positiva para anticorpos IgM anti-Borrelia burgdorferi, confirmaram o diagnóstico da DL. Conclusões: A paciente, após o tratamento com ceftriaxona e doxiciclina, apresentou melhora da acuidade visual e diminuição da ceratite intersticial. Por se tratar de entidade desconhecida no Paraná e que, se diagnosticada precocemente possui tratamento com antibióticos, urge que a classe médica realize precocemente o diagnóstico, possibilitando assim ajudar os pacientes. A associação entre neurorretinite e ceratite intersticial nessa paciente constitui, até o presente momento, o primeiro caso no Brasil. Os principais diagnósticos diferenciais com a DL, o quadro clínico e a metodologia para se realizar o seu diagnóstico são discutidos.

Apresentações ultrabiomicroscópicas na Síndrome de -ris Plateau / Ultrabiomicroscopy in Plateau Iris Syndrome

Objetivo: Descrever nove casos de Síndrome de -ris Plateau com suas respectivas apresentações ultrabiomicroscópicas. Local: Ambulatório de Oftalmologia do Departamento de Oftalmologia do Hospital das Clínicas da UFPR. Métodos: Procedeu-se a descrição de nove pacientes com diagnóstico de Síndrome de -ris Plateau e suas respectivas histórias clínicas, resultados de exames oftalmológicos, UBM e tratamento adotado. Resultados: Todos os pacientes relatados neste artigo apresentavam quadro clínico, gonioscopia, evolução e resposta aos tratamentos compatíveis com a Síndrome de -ris Plateau. Três primeiros casos apresentavam quadro clínico clássico com anteriorização do corpo ciliar. Os outros seis casos apresentavam profundidade de câmara anterior normal, íris em plateau e ângulo estreito ou fechado na gonioscopia, mas com sulco ciliar presente ao exame de UBM. Conclusão: A UBM é um exame complementar importante para avaliação da Síndrome de -ris Plateau. A configuração de íris plateau foi observada em todos os nove casos mas a anteriorização do corpo ciliar em apenas três casos.

Síndrome de Íris Plateau: relato de 3 casos / Plateau Iris Syndrome: report of 3 cases

Objetivo: Relatar 3 casos de síndrome de íris plateau, um tipo incomun de glaucoma de ângulo fechado. Local: Departamento de Oftalmologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR). Métodos: Descrição de 3 casos de síndrome de íris plateau, diagnosticados através da evolução clínica, gonioscopia e biomicroscopia ultrassônica (UBM). Resultados: Os achados gonioscópicos foram: ângulo estreito ou fechado com câmara anterior de profundidade central próxima do normal e íris plana, mesmo com iridotomia ou iredectomia patente. A UBM mostrou anteriorização dos processos ciliares, ausência de sulco ciliar e raiz da íris aposta ao trabeculado. Conclusões: O diagnóstico da síndrome de íris plateau baseia-se, fundamentalmente, nos achados clínicos (gonioscópicos) e nos achados da UBM. A iridoplastia a laser e/ou o uso de pilocarpina são os métodos terapêuticos de eleição.

Estudo do filme lacrimal em pacientes portadores de pterígeo / Precorneal film abnormalities in pterygium patients

Os autores realizaram um estudo prospectivo envolvendo 58 pacientes portadores de pterígeos unilaterais ou bilaterais. Destes, 70,7 por cento procuraram auxílio médico devido ao pterígio e os outros, por algum outro problema oftálmico. Pesquisaram nestes pacientes alteraçöes do filme lacrimal através dos testes de Schirmer I, tempo de ruptura do filme lacrimal (BUT) e Rosa Bengala, relacionando-as com a presença de pterígeo e pinguécula. Em 96,5 por cento dos pacientes foi encontrada alteraçäo do filme, näo havendo diferença significativa (p>0,05) na comparaçäo da incidência de olho seco e presença ou näo de pterígeo. Houve diferença significativa (5 por cento>p>2 por cento)na comparaçäo da incidência de olho seco e presença ou näo de pterígeo, sugerindo que o olho seco pode ser um importante fator na gênese dos sintomas do pterígeo

Retinopatia pigmentosa pericentral / Pericentral pigmentary retinopathy

A retinopatia pigmentosa pericentral, uma doença rara do fundo do olho caracterizada por uma faixa de degeneraçäo coriorretiniana com migraçäo pigmentar em forma de espículas ósseas ao redor do polo posterior, näo havendo a alteraçäo da visäo central. Os autores relatam 2 casos de pacientes portadores desta afecçäo ocular onde o disco óptico e mácula säo normais. Os vasos retinianos apresentam-se diminuidos de calibre. As áreas de alteraçäo de epitélio pigmentar têm característica pericentral sem envolvimento do pólo posterior. Verificou-se em um dos casos vazamento de contraste intra-retiniano na periferia. A campimetria demonstrou escotoma em anel e visäo central preservada. O eletroretinograma estava alterado. Os achados destes casos sugerem herança autossômica recessiva

Vitreoretinocoroidopatia: relato de um caso / Vitreoretinocoroidopathy: a case report

A vitreoretinocoroidopatia é uma rara distrofia que apresenta uma anormal hipopigmentaçäo e hiperpigmentaçäo coroidoretiniana, geralmente entre as veias vorticosas e ora serrata em 360 graus, opacidade brancas pré-retinianas nesta área, estreitamento arteriocular, oclusäo capilar, neovascularizaçäo retiniana, condensaçäo fibrilar vítrea e um moderado número de células pigmentadas no vítreo. Sua evoluçäo é extremamente lenta, sendo já encontrada na primeira década da vida em pacientes sadios. Näo há correlaçäo com doenças sistêmicas, ou mesmo descolamento de retina, degeneraçöes retinianas em látice e buracos periféricos da retina.

Pars planite; consideraçöes sobre tratamento e relato de um caso / Pars planite; considerations about treatment and a case report

Os autores relatam um caso de uveíte intermediária (pars planite) num paciente de 10 anos de idade submetido a tratamento clínico (corticoterapia tópica e antiinflamatório näo hormonal tópico por 14 meses) que persistiu com a mesma acuidade visual inicial. Os autores ressaltam a importância do cuidado com o tratamento, no sentido de evitar catarata, glaucoma e outras complicaçöes devido ao uso abusivo de esteróides (fator iatrogênico)

Descolamento exsudativo da retina sem sinais de retinopatia hipertensiva severa na toxemia da gestaçäo / Exsudativa retinal detachment without hipertensive retinograpathy in toxemia of the pregnancy

A toxemia caracterizava-se por hipertensäo durante o período gestacional associada à proteinúria e edema. A hipertensäo arterial sistêmica pode ser crônica ou pode se iniciar durante a gestaçäo, geralmente no terceiro trimestre. Säo relatados, neste estudo, 7 casos de descolamento exsudativo de retina em pré-eclampsia severa, sendo 1 dos casos associado à hemorragia subretiniana. Todos evoluíram para melhora do descolamento após o parto e controle da hipertensäo arterial sistêmica. Todas as pacientes tiveram acuidade visual de 20/25 ou melhor em ambos os olhos, bem como ausência de alteraçöes do campo visual após 3 meses de seguimento. O estudo angiográfico demonstrou anormalidade da vascularizaçäo coroidéa sem sinais de comprometimento severo da vascularizaçäo retiniana, sugerindo o envolvimento da coriocapilar na fisiopatogenia do descolamento exsudativo da retina

Síndrome de McCune-Albright e envolvimento oftalmológico: Relato de dois casos / McCune-Albright Syndrome and Ophthalmologic findings: a two case report

Os autores relatam 2 casos de Síndrome de McCune-Albright, que se caracteriza por displasia fibrosa, manchas café-com-leite na pele e hiperfunçäo endócrina, como puberdade precoce, acromegalia, hipertireoidismo, etc. Ambos os casos säo portadores da síndrome completa, porém o caso 1 possui a forma poliostótica e o caso 2 a forma monostótica da displasia fibrosa. Os achados oftalmológicos mais comuns säo o desvio inferior e lateral do globo ocular, hipertelorismo, porptose e estreitamento do canal óptico, quando a displasia localiza-se nos ossos do crânio e da face. Os autores ainda discutem seus achados e comparam com a literatura.

Neuroretinopatia óptica hereditária de Leber: relato de quatro casos / Leber's hereditary optic neuroretinopathy: a four-case report

Os autores apresentam 4 casos de Neuroretinopatia Optica de Leber, doença de origem hereditária que atinge principalmente o nervo óptico em sua porçäo intraocular, bem como os vasos retinianos e retina. A diminuiçäo da acuidade visual é igualmente de início súbito, devendo-se principalmente à atrofia do nervo óptico. O exame de campo visual mostra escotomas centrocecais relativos que rapidamente evoluem para escotomas absolutos. O eletroretinograma e o potencial visual evocado säo os principais exames para que se possa firmar o diagnóstico, principalmente nos casos iniciais onde näo existem alteraçöes fundoscópicas desta doença. Os autores ainda discutem seus achados e apresentam uma revisäo da genética, etiologia, clínica e tratamento

Hipertelorismo de Greig: relato de um caso / Hypertelorism of Greig: a case report

O hipertelorismo de Greig é uma disostose congênita, devida a anomalia do desenvolvimento dos ossos do crânio e face, caracterizada pelo aumento da separaçäo entre as órbitas. Outras alteraçöes anatômicas podem associar-se ao hipertelorismo, entre elas, a microftalmia, a microcórnea, o coloboma de disco óptico, as escleras azuladas, a paralisia dos músculos retos laterais. Dentiçäo anormal, palato em ogiva, sindactilia, alargamento das falanges, acrocianose e clavículas rudimentares säo outras alteraçöes associadas ao hipertelorismo de Greig. Neste estudos, os autores relatam 1 caso de hipertelorismo de Greig com algumas das alteraçöes acima, bem como, catarata e coloboma de íris em ambos os olhos

Neo vascularizaçäo sub-retiniana / Sub retinal neovascular

O surgimento de membranas neo-vasculares sub-retinianas é considerado atualmente como um processo causado pelo afastamento do epitelio pigmentar da membrana de Bruch secundário à formaçäo de drusas ou outras patologias. O reconhecimento clínico destas membranas se faz com a biomicroscopia e com a angiofluoresceinografia. O tratamento convencional é feito pela fotocoagulaçäo com laser de argonio ou kriptonio. Recentemente tem se experimentado o tratamento cirúrgico através da remoçäo mecânica destas membranas

Degeneraçäo marginal de Terrien / Terrien marginal degeneration

Os autores fazem uma revisäo bibliográfica dos aspectos clínicos, histológicos e terapêuticos da Degeneraçäo Marginal de Terrien. Descrevem os achados em 6 pacientes com esta patologia