RESUMEN
É apresentado o primeiro caso espanhol publicado de reticuloendoteliose com eosinofilia (doença de Omenn). Este quadro é considerado, atualmente, como uma imunodeficiência mista, grave e mortal, que dá lugar a uma proliferaçäo histiocitária reativa generalizada. No plano clínico, caracteriza-se por apresentar-se em lactentes, em forma de infecçöes diversas, diarréias, eritrodermia, alopécia, deterioraçäo do estado geral, hepatoesplenomegalia, adenopatias generalizadas e eosinofilia persistente. Em alguns casos, tem-se observado um déficit de 5-nucleotidase linfocitária e um aumento de IgE. O diagnóstico diferencial deve ser feito, fundamentalmente, com as histiocitoses malígnas (histiocitose X e histiocitoses que cursam com autocitofagia) e com outras histiocitoses reativas secundárias a déficits imunitários congênitos