Tumores cardíacos primarios en pediatría / Primary cardiac tumors in pediatrics

Objetivo: Con el objeto de comunicar la incidencia de tumores cardíacos primarios diagnosticados en el Hospital de Niños de Buenos Aires, durante el período comprendido entre marzo de 1979 y diciembre de 2000 se revisaron 14216 historias clínicas. Resultados: Se realizó el diagnóstico de tumor intracardíaco en 26 pacientes, de los cuales 18 en varones (69 por ciento). En 17/26 (65 por ciento) la edad de presentación fue menor de 1 año. Los motivos de consulta más frecuentes fueron: soplo en 14/26 pacientes (54 por ciento) y arritmia en 5/26 (19,2 por ciento). Sólo 5/26 (19 por ciento) presentaron cardiomegalia en la radiografía de tórax. En 16/26 (61 por ciento) el tumor fue múltiple, alojado en el ventrículo derecho en el 61 por ciento, en el ventrículo izquierdo en el 53 por ciento y en las aurículas en el 19,2 por ciento. De acuerdo con las características ecocardiográficas se diagnosticaron 14 rabdomiomas (53,8 por ciento) (10 asociados con esclerosis tuberosa), 3 fibromas (11,5 por ciento), 4 mixomas, 1 rabdomiosarcoma y 4 no clasificables. En dos pacientes el diagnóstico se realizó por ecocardiografía fetal. La mortalidad global fue de 4 pacientes (15 por ciento): 2 con mixoma, 1 con rabdomioma y 1 con rabdomiosarcoma. En 7 pacientes la confirmación se obtuvo por anatomía patológica (3 fibromas y 1 mixoma intervenidos quirúrgicamente y 1 mixoma; 1 rabdomioma y el rabdomiosarcoma por autopsia). De los rabdomiomas 11/14 pacientes permanecieron en seguimiento entre 1 y 6 años (media: 3,5 años), durante el cual estuvieron asintomáticos y en 3 pacientes se observó regresión espontánea de la masa tumoral. Conclusiones: Los tumores cardíacos primarios en pediatría tienen una incidencia baja, su síntoma de presentación habitual es el soplo inespecífico y la ecocardiografía es el método diagnóstico de elección. En nuestra serie hubo un predominio notorio de varones, con el rabdomioma en primer lugar en frecuencia. Cabe destacar su presentación múltiple como la más frecuente y en más de la mitad de los casos de nuestra serie en asociación con esclerosis tuberosa; su curso es benigno y tiene tendencia a la regresión.

Lupus eritematoso sistémico de inicio juvenil: detección de enfermedad vascular y factores de riesgo asociados / Childhood onset systemic lupus erythematous detection of vascular disease and associated risk factors

Durante las dos últimas décadas, se ha comunicado una alta tasa de mortalidad por enfermedad cardiovascular en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), relacionada con la presencia de aterosclerosis prematura y enfermedad arterial coronaria. Objetivos: 1) determinar la prevalencia de anormalidades de la perfusión miocárdica en pacientes juveniles con LES, 2) determinar la frecuencia de aterosclerosis carotídea subclínica, 3)analizar los factores de riesgo asociados a ellas. Métodos: se incluyeron en forma consecutiva pacientes con LES (ACRï82) de inicio juvenil. Se analizaron variables clínicoserológicas y terapéuticas, puntuación de SLEDAI, antecedente de enfermedad coronaria, presencia de nefritis, hipertensión y factores de riesgo asociados con el desarrollo de aterosclerosis. En todos los pacientes, se realizó SPECT gatillada, electrocardiograma y ecocardiograma bidimensional. El engrosamiento carotídeo intimal-medial (CIM) fue medido a través de ecografía bidimensional modo B en pacientes y controles sanos apareados por sexo y edad. Análisis estadístico: se utilizó la prueba de ji2, la prueba t de Student y el análisis de regresión logística. Resultados: Fueron evaluados 38 pacientes con LES de comienzo juvenil, con una edad media al estudio de 16,2 años (DE3,8), y un tiempo medio de duración de la enfermedad de 48,9 meses (DE36). Todos los pacientes se hallaban libres de síntomas cardiológicos al momento del estudio. Diez (26,8 por ciento) presentaron anormalidades de la perfusión miocárdica; en 6, la isquemia fue significativa. Ocho de 34 (23,5) por ciento tenían un CIM mayor que los controles (0,57 mm vs 0,43; p= 0,0003). A pesar de que la proteinuria en rango nefrótico y la hipertensión fueron más frecuentes en pacientes con CIM patológico (p= 0,03), en el modelo de análisis multivariado, se halló que la duración de la enfermedad y la hiperfibrinogenemia fueron los únicos factores de riesgo asociados a anormalidades de la perfusión y aterosclerosis carotídea (OR 1,1 y 6,6, respectivamente, p= 0,03). Conclusión: la aterosclerosis subclínica y la enfermedad coronaria son un hallazgo y una complicación frecuentes en pacientes juveniles con LES