Estenosis de las arterias cubital y radial en pacientes con esclerosis sistémica, comparado con un grupo control / Ulnar and radial stenosis in systemic sclerosis

Objetivos: describir la frecuencia de estenosis arterial (cubital y radial) en pa-cientes con esclerosis sistémica (ES); analizar la relación entre estenosis macro-vascular y úlceras digitales. Método: se incluyeron 57 pacientes con ES, según la clasificación del Colegio Americano de Reumatología de 1980 y 21 pacientes sin ES. Se realizó ecografía doppler arterial de miembros superiores. Resultados: la estenosis en al menos una arteria cubital se objetivó en 31% de pacientes con ES (18/57) (p=0.003). Se objetivó estenosis radial en 9 de 57 pacientes con ES (15%) y en uno de los 21 controles (p=0.19). En el modelo multivariado, los predicto-res de úlceras digitales fueron inicio de Raynaud antes de los 40 años (OR 5.3 IC95% 1.54-18.22, p=0.008) y patrón tardío en la capilaroscopia (OR 4.4 IC95% 1.29-15.63, p=0.018). Conclusiones: un tercio de los pacientes ES presentó este-nosis cubital. El compromiso de los grandes vasos no se asoció a úlceras digitales.

Objectives: to describe the frequency of ulnar and radial stenosis in SSc patients. Analyze the correlation between arterial stenosis and digital ulcers. Methods: we included 57 SSc consecutive patients who fulfilled ACR 1980 classification criteria, and 21 healthy controls. An arterial ecodoppler was performed to all participants. Results: the presence of stenosis in at least one ulnar artery was observed in 18 of 57 patients with SSc (31%) and in none of the 21 controls (p=0.003). Stenosis was present in at least one radial artery in 9 of 57 SSc patients (15%) (p=0.19). In multivariate model, the best predictors of digital ulcers were age at onset of Ray-naud phenomenon before 40 years (OR 5.3 95%CI 1.54-18.22, p=0.008) and late SD pattern (OR 4.4 95%CI 1.29-15.63, p=0.018). Conclusion: in the present series, ulnar stenosis was observed frequently in SSc patients. Stenosis of large vessels was not associated with digital ulcers.

Manifestaciones cutáneas extraglandulares en pacientes con síndrome de Sjögren primario / Extraglandular cutaneous manifestations in patients with primary Sjögren's syndrome

RESUMEN Objetivos: Describir la frecuencia de manifestaciones cutáneas extraglandulares en pacientes con síndrome de Sjögren primario. Determinar el perfil clínico y de laboratorio de los pacientes que presentan estas manifestaciones en comparación con aquellos que no las presentan. Materiales y métodos: Se analizaron los datos de los pacientes incluidos en la base GESSAR (Grupo de Estudio Síndrome de Sjögren de la Sociedad Argentina de Reumatología). Para la comparación entre grupos, los controles se seleccionaron en forma aleatoria con una relación casos: controles de 1:4. A su vez, se compararon los pacientes con púrpura con los controles. Resultados: Sesenta y siete (14,1%) de los 474 pacientes incluidos en la base de datos tuvieron manifestaciones cutáneas extraglandulares. De ellos, el 58% tuvo púrpura. La artritis, la neuropatía, el descenso de C3 y de C4, y la crioglobulinemia fueron estadísticamente más frecuentes en los casos en comparación con los controles; sin embargo, no se encontró asociación independiente con ninguna de estas variables. En lo que respecta a púrpura, la artritis, la neuropatía periférica, la anemia, el descenso de C3 y de C4, anti-La y crioglobulinemia fueron estadísticamente más frecuentes en comparación con los controles. Solo el descenso de C4 y la positividad de crioglobulinas se asociaron en forma independiente a la presencia de púrpura. Conclusión: El 14% de los pacientes presentaron manifestaciones cutáneas extraglandulares. La púrpura fue la manifestación más frecuente. Esta se asoció en forma independiente con el descenso de C4 y la presencia de crioglobulinas.

ABSTRACT Objectives: To describe the frequency of extra-glandular cutaneous manifestations in patients with primary Sjögren's syndrome. To determine the clinical and laboratory profile of patients who present with these manifestations compared to those who do not. Materials and methods: A study was made of patients included in GESSAR database (Sjögren Syndrome Society of Argentina Rheumatology Study Group) were analyzed. For the comparison between groups, the controls were randomly selected, with a case:control ratio of 1:4. Patients with purpura were compared with controls. Results: A total of 67 (14.1%) of the 474 patients included in the database had extra-glandular cutaneous manifestations. Of them, 58% had purpura. Arthritis, neuropathy, a decrease in C3 and C4 levels, and the presence of cryoglobulins, were statistically more frequent in cases compared to controls, although there was no independent association found with any of these variables. As regards purpura, arthritis, peripheral neuropathy, anaemia, decrease in C3 and C4, anti-La, and cryoglobulinemia were statistically more frequent compared to controls. Only the decrease in C4, and the presence of cryoglobulins were independently associated with the presence of purpura. Conclusion: Extra-glandular cutaneous manifestations were observed in 14% of the patients. Purpura was the most frequent cutaneous manifestation. This was independently associated with decreased C4 and the presence of cryoglobulins.

Frecuencia de anticuerpos para diagnóstico de enfermedad celíaca en pacientes con enfermedades del tejido conectivo y artropatías inflamatorias / Serum anti endomysial and anti transglutaminase antibodies in patients with connective tissue diseases

Background: The detection of anti-transglutaminase IgA (tTG) and anti-endomysial (EMA) is used for screening of celiac disease (CD) with a sensitivity and specificity of 90 and 99% respectively. There is an association between CD and connective tissue diseases (CTD). Aim: To report the frequency of IgA tTG and EMA in patients with a definite diagnosis of CTD and inflammatory arthropathies (IA). Material and Methods: One hundred forty nine patients, aged 19 to 86 years (133 females) with CTD and IA were studied. tTG were determined by ELISA and EMA by indirect immunofluorescence. Results: Eight participants had at least one positive antibody (5.4%, confidence intervals (CI) = 1.8-9), six had both (4.0% CI = 0.9-7.2) and two had only tTG positive. An intestinal biopsy was performed in four of these participants, finding a marked villous atrophy in three and partial atrophy in one. Conclusions: Five percent of this group of patients with CTD or IA had positive antibodies for CD.

Caso: hombre de 43 años con diagnóstico de AR y disnea de 6 meses de evolución / Case: 43-year-old man diagnosed with RA and dyspnea of 6 months of evolution

Un hombre de 42 años de edad, no fumador, fue evaluado en la consulta externa de Neumonología por tos y disnea que en los últimos seis meses había progresado hasta hacerse evidente en reposo. Aproximadamente un año antes, el paciente había notado un descenso en su tolerancia a las actividades diarias. En los últimos seis meses desarrolló disnea de esfuerzo que progresa al reposo y se acompaña de tos con expectoración hialina escasa, y sibilancias. Un mes antes de esta evaluación, el paciente había consultado a un especialista en otro centro. En la auscultación pulmonar se encontraron sibilancias 4/6 difusas, y una espirometría reveló una alteración ventilatoria obstructiva en grado muy severo. Por este motivo inició tratamiento con broncodilatadores de acción prolongada asociados a corticoides inhalados en dosis altas, así como broncodilatadores de acción corta en nebulización a demanda, pero no encontró cambios en su condición clínica

Síndrome de Erasmus: a propósito de un caso / Erasmus syndrome: report of a case

En 1957, L. D. Erasmus comunicó la asociación entre sílice y esclerosis sistémica, destacando la importancia de la exposición a sílice como un factor de riesgo para el desarrollo de esclerodermia ocupacional. Si bien existen reportes de la interacción entre sílice y el sistema inmune, continúa siendo actualmente una asociación infrecuente. El objetivo es presentar un paciente varón de 41 años con esclerosis sistémica e historia de exposición a gran cantidad de polvo de sílice, que desarrolló síndrome de Erasmus. Realizamos además una revisión de la literatura.

In 1957, L. D. Erasmus reported the association between silica andsystemic sclerosis, highlighting the importance of the silica exposureas a risk factor for developing scleroderma occupational. While thereare reports of the interaction between silica and the immune systemcurrently remains an infrequent association.The objective is to report a 41 year old male patient with systemicsclerosis and history of high quantity of silica dust exposure whodeveloped an Erasmus syndrome. A review of the literature has alsobeen performed.

Infección diseminada por Strongyloides stercoralis en pacientes con enfermedades reumáticas / Disseminated strongiloidiasis in patients with rheumatic diseases

La infección por Strongyloides stercoralis puede desarrollarse de manera asintomática, sobre todo en aquellos individuos portadores de una enfermedad reumática o que estén bajo tratamiento inmunosupresor.Describimos 24 pacientes con enfermedades reumáticas (lupus eritematoso sistémico, artritis reumáticas, dermatomiositis, polimiositis) que se presentaron con síntomas que imitaron un brote de la enfermedad de base (fiebre, artritis, artralgias, serositis, compromiso renal, dolor abdominal, etc.), presentando solo 6 de ellos eosinofilia periférica. También presentamos otro paciente que concurrió a la consulta con síntomas que imitaron una enfermedad del tejido conectivo (derrame pleural y peritoneal, etc.), anemia, plaquetopenia y p-ANCA (+). El parásito se halló en los exámenes de materia fecal en la mayoría de ellos y en otros en biopsia duodenal. De los 25 pacientes, 4 fallecieron.

Strongyloides stercoralis infection may develop in individuals with asymptomaticinfection, being carriers of a rheumatic disease or receivingimmunosuppressive treatment.We describe twenty-four patients with rheumatic diseases (systemic lupuserythematosus, rheumatoid arthritis, polymyositis, dermatomyositis,etc.) presenting symptoms that mimicked a flare of the rheumatic disease(fever, arthritis, arthralgia, serous and renal involvement, abdominalpain). Only six of them showed increased peripheral eosinophils.There was another patient who came with symptoms that mimicked aconnective tissue disease, such as pleural and peritoneal effusion, andlaboratory test that showed the presence of anemia, thrombocytopeniaand positive p-ANCA. Strongyloides stercoralis was found in the majorityof them and in the other by duodenal intubation and biopsy. Four out of25 patients died.

Reumatismo palindrómico (Enfermedad de Hench Rosemberg): Caso clínico con respuesta a los glucocorticoides / Palindromic rheumatism: Report of one case

Palindromic rheumatism is characterized by multiple recurrent episodes of arthritis and periarthritis (mono or oligoarticular) that may last hours or days, disappearing without sequels. We report a 69-year-old male with a history of hypertension and a presumptive diagnosis of gout due to recurrent episodes of arthritis and periarthritis in the last thirty years. They involved at least two joints, lasted few days and were self limited. The patient was admitted due to arthritis and periarthritis of both wrists, knees, ankles, elbows and hands. He presented with fever (38-39º C), intense articular pain and anorexia. With a presumptive diagnosis of palindromic rheumatism and the lack of response to non steroidal anti infammatory drugs, methylprednisolone 20 mg/od per os was started, with an excellent response.

Evaluación del daño estructural de manos mediante RM en pacientes con artritis reumatoidea temprana, sin evidencia de erosiones radiográficas / Assessment of structural damage of hands by MRI in patients with early rheumatoid arthritis, without evidence of erosions in radiography

Introducción: La Artritis Reumatoidea (AR) se caracteriza por la inflamación crónica de las articulaciones, lo que lleva a la destrucción del cartílago articular y del hueso. Aproximadamente el 75% de los pacientes con AR desarrolla erosiones articulares dentro de los dos primeros años de comienzo de los síntomas. La presencia de erosiones tempranas expresa enfermedad más agresiva y se asocia a un pronóstico más desfavorable. Se ha demostrado que el daño erosivo puede observarse en resonancia magnética (RM) aun antes de los 6 meses luego de iniciada la enfermedad, siendo esta técnica de mayor sensibilidad que la radiología convencional. La evaluación por RM utilizando el score de Outcome Measures in Rheumatology Clinical Trials (OMERACT) / Rheumatoid Arthritis Magnetic Resonance Imaging Score (RAMRIS) permite realizar una valoración semicuantitativa del edema óseo, la sinovitis y las erosiones. Objetivo: Evaluar las características del daño estructural por RM en pacientes con AR temprana (menos de un año de evolución) que no presentaron erosiones en radiografías de manos. Materiales y métodos: Se seleccionaron 10 pacientes con AR según criterios ACR 1987, que presentaban score radiológico de Sharp / van der Heijde igual a 0 (cero) para erosiones. A ellos se les realizó RM de ambas manos. Se utilizó el score de Sharp / van der Heijde para evaluar el pinzamiento articular y el score de OMERACT-RAMRIS para cuantificar las lesiones articulares detectadas por RM. Se comparó el score final obtenido por ambos métodos. Resultados: Se incluyeron 10 pacientes (9 mujeres y 1 varón) con score radiológico de Sharp / van der Heijde igual a cero para erosiones. La edad media fue de 45,8 años (rango 25 - 71). El tiempo medio de evolución de la AR a la obtención de las imágenes fue de 3,6 meses (rango 1 - 8). El score medio de pinzamiento radiológico fue de 52 (rango 36 - 83). El score medio OMERACT-RAMRIS fue de 24 (rango 4-55); todos los pacientes presentaron sinovitis y 7 (70 %), edema óseo. Apesar de no observarse erosiones en la radiografía, 7 pacientes (70 %) las mostraron en RM. La erosión representó el 26,25% del score total de RM. Conclusión: Tradicionalmente, el daño estructural de la AR se mide utilizando diferentes métodos de score radiológicos. Dado que la detección precoz de erosiones predice una enfermedad más agresiva, la RM debería ser considerada en pacientes con AR temprana para la evaluación del pronóstico. Sin embargo, es necesario evaluar a un mayor número de pacientes para certificar esta observación.

Introduction: Rheumatoid Arthritis (RA) is characterized by chronic inflammation of the joints, leading to destruction of articular cartilage and bone. Approximately 75% of RA patients develop joint erosions within the first two years of onset of symptoms. The presence of early erosions reveals more aggressive disease and is associated with an unfavorable prognosis. It has been shown that erosion damage can be seen on magnetic resonance imaging (MRI) even before 6 months of the disease onset. This technique appears to be more sensitive than conventional radiology. MRI evaluation using the score of Outcome Measures in Rheumatology Clinical Trials (OMERACT) / Rheumatoid Arthritis Magnetic Resonance Imaging Score (RAMRIS) allows semiquantitative assessment of bone edema, synovitis and erosions. Objective: To evaluate the characteristics of structural damage by MRI in patients with early RA (less than one year of progression), with no erosions of hands on the X-ray. Materials and methods: We selected 10 patients with RA according to the ACR criteria 1987, whose score showed radiographic Sharp / van der Heijde equal to 0 (zero) for erosions. They underwent MRI of both hands. The Sharp / van der Heijde method was used to assess articular impingement, and the OMERACT-RAMRIS score to quantify joint lesions detected by MRI. The final scores obtained by both methods were compared. Results: Ten patients (9 females and 1 male) with radiographic score Sharp / van der Heijde zero for erosion were included. Mean age was 45.8 years (range 25-71). When the MRI was performed, the mean time of RA progression was 3.6 months (range 1 to 8). The average score was 52 radiological clamping (range 36 to 83). The OMERACT-RAMRIS half score was 24 (range 4- 55); all patients had synovitis, and 7 (70%) had bone edema. Although no erosions have been seen on radiographs, in 7 patients (70%) erosions were seen on the MRI. Erosions accounted for 26.25% of the total MRI score. Conclusion: Traditionally, the RA-related structural damage has been measured using different radiological score methods. Since early detection of erosions predicts a more aggressive disease, MRI should be considered in patients with early RA to evaluate their prognosis. However, a larger number of patients should be analyzed to confirm this observation.

Sialoquímica en el síndrome de SjÖgren : nuevo índice para el diagnóstico / Sialochemistry in the SjÖgren's syndrome : new index for the diagnosis

El síndrome de SjÖgren (SS) está caracterizado por una inflamación crónica de las glándulas lagrimales y salivales con infiltración linfocitaria, provocando sequedad ocular y bucal. Además de la disminución del flujo salival se han observado alteraciones en diversos parámetros bioquímicos de la saliva. El objetivo del presente trabajo consistió en evaluar la sialometría basal (saliva total) y estimulada (saliva parotídea), y cuantificar diversos parámetros sialoquímicos en 62 pacientes con SS y 28 pacientes controles, con el fin de clarificar su aptitud diagnóstica. La sialometría basal tomada en forma temporal (7 meses) en algunos pacientes, demostró ser efectiva sólo para la evaluación de la xerostomía y evidenció la existencia de picos esporádicos de secreción. La saliva parotídea estimulada presentó una disminución del flujo (0.89ñ0.09 vs. 0.48ñ0.06 mL/min.), amilasa (602.40ñ76.70 vs. 436.10ñ53.80 AU), y proteínas totales (152.04ñ9.80 vs. 116.50ñ8.30 mg/dL), y un aumento de las concentraciones de Na+(22.75ñ3.52 vs. 43.46ñ3.22 mEq/L), e IgG (0.40ñ0.13 vs. 3.91ñ1.01 mg/dL) y/o IgM (0.40ñ0.12 vs. 1.54ñ0.31 mg/dL). No en todos los pacientes se registró un aumento simultáneo de IgG e IgM, pero siempre apareció elevada una de ellas. Como el índice salival que resulta del producto de las concentraciones de IgG por IgM es siempre mayor a 0.25 en los pacientes con SS, y menor o igual a este valor en el grupo control, creemos que, sumado al carácter no invasivo del método de extracción, sería una herramienta complementaria de gran utilidad en el diagnóstico de este síndrome.

Síndrome de Lesch-Nyhan incompleto : comunicación del primer caso argentino / Incomplete Lesch-Nyhan syndrome : communication of first case argentinian

El síndrome de Lesch-Nyhan es una infrecuente gota hereditaria vinculada al déficit virtualmente completo de la enzima hipoxantina guanina fosforribosil transferasa (HGFT) existiendo ocasionalmente déficit parciales, que se diferencian de las formas completas por presentar manifestaciones neuropsiquiátricas menores. Es nuestro objetivo presentar al que en nuestro conocimiento es el primer paciente argentino portador del síndrome de Lesh-Nyhan incompleto o de Kelley-Seegmiller. Paciente varón de 38 años con historia familiar de gota e insuficiencia renal que desarrolla una severa artritis gotosa tofácea de rápida evolución y déficit intelectual. Los análisis de laboratorio de rutina mostraron una marcada hiperuricemia y excesiva excreción de ácido úrico con una función renal conservada. La determinación de la actividad enzimática de la HGFT se halló francamente disminuida.