Esplenectomía laparoscópica en niños con enfermedades hematológicas (primera serie en México) / Laparoscopic splenectomy in children with hematological disorders

Introducción. Objetivo: mostrar la experiencia inicial con esplenectomía laparoscópica (EL) en enfermedades hematológicas.Material y métodos. Estudio prospectivo, longitudinal, de pacientes con enfermedades hematológicas a quienes se les realizó EL en el período de mayo de 1995 a junio de 1999. Resultados. Se intentó EL en 25 pacientes, con esferocitosis hereditaria (23) o púrpura trombocitopénica (2), con edad promedio de 7 años y peso de 25 kg. Se tuvo éxito en 24 (96 por ciento). Se observó una conversión por hemorragia. En tres pacientes se realizó concomitantemente colecistectomía. El tiempo quirúrgico promedio fue de 175 min. La estancia hospitalaria promedio fue de 3 días. Todos los pacientes incrementaron significativamente su cifra de plaquetas después de la operación y ninguno requirió transfusión o medicación postoperatoria. No hubo fallecimientos y las complicaciones fueron mínimas. Conclusiones. La EL puede realizarse en niños con trastornos hematológicos de manera segura. La morbimortalidad es comparable a la reportada en esplenectomía abierta y conlleva además los beneficios de la cirugía de mínima invasión.

Complicaciones poco frecuentes de la hemofilia: presentación de 2 casos / Unusual complications in hemophilia: report of 2 cases

Se presenta dos pacientes masculinos, un adolescente de 19 años y un escolar de nueve años; los cuales presentaron complicaciones secundarias a su padecimiento de base que es la hemofilia. El primero presentó hemotórax y el segundo un pseudotumor hemofílico en el dorso de la mano izquierda. Ambas complicaciones son poco frecuentes en este tipo de pacientes. Se hace una revisión del manejo tanto médico como quirúrgico

Deficiencia adquirida del factor IX de la coagulación en un paciente con síndrome nefrótico idiopático / Factor IX acquired deficiency in a patient with idiopathic nephrotic syndrome

Los niños con síndrome mefrótico idiopático presentan habitualmente un estado de hipercoagulabilidad de la sangre. Excepcionalmente se han encontrado casos con tendencia hemorrágica, explicada por la pérdida urinaria de factores de la coagulación de bajo peso molecular. El informe sobre un paciente con síndrome nefrótico idiopático, con tiempo parcial de tromboplastina prolongado, debido a deficiencia del factor IX (factor de Christmas) que se normalizó al remitir la proteinuria, constituye el objeto de esta comunicación

El problema clínico de las anormalidades en el metabolismo de las porfirinas / Clinical problem of abnormalities in porphyrin metabolism

Se presenta una discusión de algunos de los clínicos asociados a las anormalidades en el metabolismo de las porfinas, a propósito de las observaciones realizadas en tres pacientes con este tipo de enfermedades, las cuales a unque poco frecuentes en nuestro medio requieren ser consideradas, para previnir problemas iatrogénicos cuando los pacientes requieren atención en las unidades médicas

Pruebas de hematosis en el periódo neonatal: I. Tiempo de protrombina en sangre capilar del neonato y hematocrito de las primeras 24 horas de la vida / Hemostasis tests in the neonatal period: I. Quick prothrombin time in capillary blood and hematocrit in the first 24 hours of life

Las pruebas de coagulación en el recién nacido tienen problemas técnicos por la poca accesibilidad de las venas periféricas en los niños de este grupo de edad, por lo que resulta importante desarrollar micrométodos en sangre capilar; éstos, en el caso de las pruebas de coagulación resultan laboriosos de estandarizar, debido a que la posibilidad de obtener muestras contaminadas con líquido tisulares elevada. Se diseño un método para estandarizar la colección de sangre capilar por punción de talón que permite obtener un flujo libre y prácticamente continuo de la muestra lo que nos ha permitido disponer de plasma útil para efectuar pruebas de protrombina de Quick. Se describe el método de capilarización del talón, los resultados del tiempo de protrombina y de hematocrito capilar obtenidos en recién nacidos clínicamente sanos; se comparan los resultados con los obtenid en análisis estadístico de los datos

Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar: presentación de dos casos en una familia / Familial lymphohistiocytosis hemoplagocytic: report of 2 cases in a family

Se presentan dos hermanas con antecedentes de consaguinidad en los padres. Ingresaron al hospital por presentar hepatosplenomegalia y se les efectuó el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. La primera de las pacientes falleció antes de recibir tratamiento y la segunda recibió tratamiento con vincristina, metrotrexate y prednisona. Se hace una revisión del cuadro clínico e histológico, así como una discusión del diagnóstico diferencial de esta rara enfermedad con otros desórdenes del sistema macrofágico

Hemoglobinuria paroxística noctura y aplasia de la médula ósea en edad pediátrica / Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and aplasia of the bone marrow in pediatrics

Se presenta el caso clínico de una adolescente con hemoglobinuria paroxística nocturna iniciada con una fase de aplasia de médula ósea, la cual fue tratada con un derivado androgénico con lo que se obtuvo remisión parcial del cuadro. La hemoglobinuria paroxística nocturna es un padecimiento raro en los niños y adolescentes por lo que se consideró de interés describir las características clínicas de esta paciente y revisar los informes previos a este respecto

Hemangioma primario de cráneo en un adolescente / Primary hemangioma of skul in an adolescent

Se describen las características clínicas y radiológicas de un adolescente con hemangioma primario de cráneo, tumor vascular benigno muy poco frecuente, pero que constituye una entidad clínica bien definida que debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de las lesiones óseas craneales

Paludismo congénito / Congenital malaria

El paludismo congénito debe ser sospechado en cualquier niño con hepatosplenomegalia, ictericia y anemia hemolítica y que tenga el antecedente de que la madre provenga de área endémica o haya viajado a través de ella. El presente caso es ilustrativo del cuadro clínico del paludismo congénito. El diagnóstico se confirmó por identificación de parásitos de Plasmodium en frotis de sangre periférica. El papel de los anticuerpos IgM específicos en corfirmar el origen de infección transplacentaria se desconoce en el momento actual. El tratamiento debe ser dirigido únicamente a las formas eritrocíticas, ya que el ciclo exoeritrocítico no existe en la infección transplacentaria

Albinismo y enfermedad hemorragica.Sindrome de Hermansky y Pudlak. Presentacion de un caso. / Albinism and hemorrhagic disease. Hermansky-Pudlak syndrome. Report of a case

Se presenta el caso de un escolar masculino de siete anos de edad con albinismo y diatesis hemorragica (sindrome de Hermansky y Pudlak). Su enfermedad hemorragica ha dado como manifestaciones principales equimosis subsecuentes a traumatismos minimos y epistaxias recidivantes, en ocasiones de varias horas de duracion, iniciadas desde la edad de dos anos cinco meses. Se describe su ultimo episodio hemorragico que consistio en hemorragia de la camara anterior de ojo isquierdo que requirio drenaje quirurgico previa correccion del defecto de hemostasis con transfusiones de plaquetas y esteroides

Afibrinogenemia congenita absoluta. / Absolute congenital afibrinogenemia

Se presenta el estudio familiar de una paciente con sangre incoagulable debido a ausencia congenita de fibrinogeno, asi como tambien la evolucion clinica de la nina. Su primera manifestacion hemorragica se observo en el periodo neonatal cuando presento sangrado de tres dias de duracion a la caida del cordon umbilical. Los eventos hemorragicos mas severos sufridos por esta paciente incluyeron una hemorragia epidural que requirio evacuacion con craniotomia parietal derecha y una hemorragia difusa del sistema nervioso central que determino su fallecimiento. En esta nina no se encontro fibrinogeno tiempo de sangrado prolongado, probablemente debido a que la agrecion plaquetaria requiere de la presencia de fibrinogeno