Hallervorden-Spatz syndrome: infantile neuroaxonal dystrophy' complex: case report

A síndrome de Hallervorden-Spatz bem como a distrofia neuroaxonal infantil säo patologias raras e os limites entre ambas säo ainda imprecisos. Apresentamos o caso de menina de 7 anos e meio com rebaixamento mental, distonia, crises convulsivas e coriorretinite. CT mostrava hiperdensidade dos putâmens, sem sinais de atrofia cerebral. Ao exame anatomopatológicos observou-se intensa coloraçäo avermelhada dos putâmens, porém com ausência de pigmento férrico. A microscopia eletrônica foram observados os <> axonais. Por haver características de ambas as patologias, registramos este caso, como complexo <>

Avaliacao neurologica e do liquido cefalorraqueano em criancas com meningite meningococica do sorogrupo A. / Neurological and cerebrospinal fluid evaluation in children with serogroup A meningococcal meningitis

Este trabalho aborda o estudo clinico e a analise do LCR, em 255 criancas de zero a 12 anos de idade, com meningite por meningococo do sorogrupo A. Por ocasiao da admissao hospitalar verificamos que 27 pacientes (10,59%) apresentavam intercorrencias neurologicas, sendo que a intercorrencia mais frequente foi a manifestacao epileptica, com predominio nos pacientes menores de 13 meses de idade. O obito foi registrado em 11 pacientes (4,31%). No momento da alta hospitalar, 14 pacientes (5,49%) apresentavam anormalidades neurologicas, com prevalencia para a surdez e a ataxia, com excecao dos pacientes menores de 13 meses de idade, nos quais predominou a involucao neuropsicomotora. Em pacientes com meningite meningococica, nao ha necessidade de exame do LCR, para que a antibioticoterapia seja interrompida