Malformaciones del oído externo y medio en pediatría: características clínico audiológicas y tratamiento / External and middle ear malformations in pediatrics: Clinical and audiological features and treatment

Objetivo: Describir las características clínicas y audiológicas de los pacientes que presentan malformaciones del oído externo y medio. Detallar la intervención con procesadores de conducción ósea y los distintos implantes como tratamiento para niños con hipoacusia auditiva moderada conductiva o mixta debido a este tipo de anomalías congénitas. Material y métodos: Se realizó un estudio prospectivo, longitudinal y observacional de 223 pacientes consecutivos con malformación auricular bilateral o unilateral atendidos en una primera consulta o en seguimiento desde octubre de 2013 hasta noviembre de 2014. Los datos a analizar de estos pacientes incluyeron: edad, sexo, existencia de otras malformaciones o síndromes asociados, uni o bilateralidad de la malformación, clasificación de la misma en grados, características del conducto auditivo externo, del nervio facial y la existencia de colesteatoma. Se realizaron evaluaciones audiológicas adecuadas para la edad madurativa del paciente. Se describen los distintos tratamientos realizados (procesadores de conducción ósea con vincha o implante). Resultados: 33% (73/223) presentó malformación auricular bilateral, con una mediana de edad de 2 años (rango 1-14 años). El 67%, (150/223)) presentó malformación auricular unilateral: 49/150 en el lado izquierdo; 101/150 en el lado derecho, con una mediana de edad de 7 años, (rango 1-16 años). El 43% (96/223) sexo femenino y el 57% por ciento (127/223) sexo masculino. El 31% (23/73) de los niños con malformación bilateral y el 16% (24/150) de los niños con malformación unilateral presentaban síndromes congénitos. Con respecto al grado de malformación, 56% de los pacientes presentaron malformación auricular grado III/IV, 28% malformación grado II y 16% malformación grado I. En el 68% de los casos presentaban atresia de conducto auditivo externo, 20% estenosis severa y 12% estenosis leve con malformación de oído medio. El 3,5% de los pacientes (5/223) tenía parálisis facial. El 4,5% de los pacientes (8/223) presentó colesteatoma en un conducto auditivo externo con estenosis severa. Se diagnosticó hipoacusia conductiva o mixta moderada en el 98,6% de los oídos con malformación. El 1,4% presentó hipoacusia neurosensorial. Dieciocho niños con malformación bilateral menores de 18 meses de vida fueron equipados con dispositivos de conducción ósea con vincha. En cuatro de estos pacientes los dispositivos provistos fueron bilaterales. En los niños mayores de cinco años se indicó cirugía de implante en 14 casos. En casos unilaterales se indicó procesador de sonido con vincha en seis niños menores de 18 meses de vida. Cinco de ellos ya han sido proporcionados y la están utilizando. En niños mayores de cinco años se indicó cirugía con implantes osteointegrados en 6 casos (AU)

Objective: To describe the clinical and audiological features of patients presenting with external and middle ear malformations. To detail the intervention with bone conduction processors and different implants in the treatment of children with moderate conductive or mixed hearing loss, conductive or mixed due to this type of congenital anomalies. Material and methods: A longitudinal, prospective, observational study was conducted in 223 consecutive patients with bilateral or unilateral aural malformations seen at the first visit or in follow-up between October 2013 and November 2014. The following data were analyzed: age, sex, associated malformations or syndromes, uni- or bilaterality of the malformation, classification of the malformation, characteristics of the external ear canal, the facial nerve, and presence of cholesteatoma. Adequate audiological evaluations for age were performed. The different management options are described (bone conduction devices with headband or implant). Results: 33% (73/223) presented with a bilateral ear malformation at a median age of 2 years (range, 1-14 years); 67% (150/223)) had a unilateral ear malformation: 49/150 on the left side and 101/150 on the right side, at a median age of 7 years (range, 1-16 years). Overall, 43% (96/223) were female and 57% (127/223) were male. Of all the children, 31% (23/73) with a bilateral malformation and 16% (24/150) with unilateral malformation had congenital syndromes. Regarding the degree of malformation, 56% of the patients had a grade III/IV ear malformation, 28% a grade II malformation, and 16% a grade I malformation; 68% of the cases had external ear canal atresia, 20% severe stenosis, and 12% mild stenosis with a middle ear malformation; 3.5% of patients (5/223) had facial paralysis; 4.5% (8/223) had cholesteatoma in the external ear canal with severe stenosis. Moderate conductive or mixed hearing loss was diagnosed in 98.6% of the ears with malformation. Sensorineural hearing loss was observed in 1.4%. Eighteen children with bilateral malformation under 18 months of age were fitted with a bone conduction device with a headband. Four of these patients needed bilateral devices. In 14 children over five years of age, implant surgery was indicated. In six children under 18 months of age with a unilateral malformation, a sound processor with headband was indicated. Five of them have already been fitted with the device. mplantation of a bone-anchored hearing aid was indicated in six children over five years of age (AU)

Validación de la prueba nacional de pesquisa de trastornos de desarrollo psicomotor en niños menores de 6 años / Validation for screening test of detecting psychomotor development problems in children under six

Introducción. El uso de una prueba de pesquisa en los primeros años de vida permite la detección temprana de retrasos en el desarrollo psicomotor y su tratamiento oportuno. En la Argentina contamos con una Prueba Nacional de Pesquisa preparada en base a un estudio nacional. El objetivo del trabajo fue validar la prueba, comparando sus resultados con evaluaciones diagnósticas, realizadas en forma simultánea por varios servicios del Hospital Garrahan. Pacientes y métodos. Se seleccionó una muestra de 106 niños de 0 a 5,99 años que concurrían al área de bajo riesgo del Hospital. Se realizaron los siguientes estudios diagnósticos: evaluación del desarrollo psicomotor (Bayley II), examen neurológico, salud mental, coeficiente intelectual (Wechsler, Terman), conducta adaptativa (Vineland), lenguaje (prueba de Gardner receptiva y expresiva, ITPA), audición (emisiones otoacústicas, audiometría tonal, PEAT), examen visual. Se utilizó el DSM-IV como referencia de trastornos del desarrollo. Se evaluó la sensibilidad y especificidad obtenidas según la aplicación de diferentes puntos de corte (número de ítems fracasados). Resultados. El mejor punto de corte se estableció en un ítem tipo A o 2 tipo B, con una sensibilidad del 80%, especificidad: 93%, valor predictivo positivo: 94%, valor predictivo negativo: 77%, porcentaje de coincidencia: 85%. Fue inesperada la elevada prevalencia de problemas de desarrollo encontrada en la muestra: 57%. La prueba es capaz de detectar problemas en las cuatro áreas del desarrollo, incluidos trastornos del lenguaje. Conclusión. Los resultados confirman a la Prueba Nacional de Pesquisa como un instrumento válido para ser usado en el primer nivel de atención para el reconocimiento de niños con sospecha de sufrir trastornos del desarrollo. Asimismo, el trabajo de información permite establecer diferentes puntos de corte y constituye un instrumento útil para su aplicación en la práctica pediátrica.

The use of a screening test in the first years of life allows the early detection of delays of psychomotor development and its treatment, thus contributing to improve the prognosis of the child with special needs. In Argentina, a screening test for detecting developmental problems in children under 6, made with local children and data is available (PRUNAPE). A validation procedure for this test was carried out on 106 children attending at low risk outpatient clinic in Hospital Garrahan. The test was administered to the children together with a battery of diagnostic examinations and studies, performed by experienced specialists from different Hospital services: psychomotor development, neurology examination, mental health, intellectual quotient (Wechsler, Terman), adaptive behaviour (Vineland), language (Gardner expressive and receptive, ITPA), hearing (otoacustic emissions, audiometry, BERA), vision. The DSM ­IV was used as a reference for developmental problems. Using as a failure criterion to the PRUNAPE, the failure of performing correctly one type A item or two type B item, sensitivity of the test was 80%, specificity, 93%; positive predictive value, 95%; negative predictive value, 77%; overall agreement, 85%. A very high prevalence of developmental problems was found: 57%. PRUNAPE was found to be capable of detecting a wide range of problems. These results confirm PRUNAPE as a valuable instrument for early detection of developmental problems in paediatric practice at the primary care level.

Hipoacusias neurosensoriales: importancia del balbuceo canónico / Sensorineural impairment: the canonical babbling importance

El objetivo de este trabajo es analizar los factores de alto riesgo determinantes de hipoacusia neurosensorial de diferente grado, observados en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Garrahan. De una muestra de 3000 niños, entre 1989 y 1993, fueron estudiados 700 por hipoacusia neurosensorial, evaluándose la edad al diagnóstico, la uni o bilateralidad de la afección y su grado de severidad. Se observó que 114 (16,3 por ciento) consultaron antes de los 2 años; 165 (23,4 por ciento) entre los 2 años y 3 años y 10 meses y 421 (60,15 por ciento) entre 3 años y 11 meses y 16 años y 4 meses. Entre los factores de alto riesgo audiológico conocidos, predominaron la anoxia perinatal (N 103; 13,3 por ciento), postmeningítico (N 76; 10,9 por ciento) y ototóxicos (N 72; 8,8 por ciento). Sin embargo no se encontraron factores predisponentes en 190 niños (27,1 por ciento) de los que en 75 la hipoacusia estuvo asociada a factores genéticos, mientras que los 115 restantes (16,4 por ciento) fueron considerados de etiología desconocida. En este grupo de pacientes se encontró retraso en el comienzo del balbuceo canónico (rango 15- 50 meses; media 24 meses). La secuela auditiva fue bilateral en 507 niños (72,4 por ciento) y unilateral en 193 (27,1 por ciento). La pérdida auditiva entre 15 y 70 dB ocurrió entre 316 niños (45,1 por ciento) y mayor de 70 dB en 384 (54,9 por ciento). Se jerarquiza la búsqueda del balbuceo canónico como predictor de hipoacusia en niños sin antecedentes de riesgo conocidos.