Optimización de la protección en radiología y cardiología intervencionista pediatrica en América Latina y el Caribe (OPRIPALC) / Optimization of protection in pediatric interventional cardiology and radiology in Latin America and the Caribbean (OPRIPALC)

El objetivo del presente artículo ha sido describir el programa "Optimización de la Protección en Radiología Intervencionista Pediátrica en América Latina y el Caribe" (OPRIPALC) que nace el año 2018 como respuesta conjunta de la Organización Panamericana de la Salud y la Organización Mundial de la Salud, en cooperación con el Organismo Internacional de Energía Atómica, para colaborar con sus Estados miembros en asegurar que las exposiciones a la radiación de los pacientes pediátricos sean las mínimas necesarias durante los procedimientos intervencionistas. Actualmente, hay 18 centros de los siguientes 10 países que participan: Argentina, Brasil, Chile, Colombia, Costa Rica, Cuba, Ecuador, México, Perú y Uruguay. Para el desarrollo del programa se plantean una serie de objetivos, productos, actividades y resultados esperados. La puesta en marcha de la WEB de OPRIPALC ha significado un instrumento muy válido para seguir la información actualizada del programa. Un programa actualizado de formación en radioprotección para los profesionales implicados en el programa, se está realizando por medio de "webinars". Se deberá seguir actuando en la aplicación del programa de control de calidad básico para los equipos de rayos X participantes y validar los valores de los Niveles de Referencia para Diagnóstico (NRDs). Se propone formar un equipo de trabajo entre los Físicos Médicos y Tecnólogos Médicos participantes de OPRIPALC para implicarse en las pruebas de control básicas que todos los centros debieran realizar. Se han presentado algunos resultados iniciales de OPRIPALC en eventos científicos internacionales. Se está avanzando en proponer unos primeros valores sobre NRDs en procedimientos de intervencionismo cardiológico pediátrico por bandas de edad y peso. OPRIPALC es una de las pocas iniciativas de carácter regional para obtener valores de NRDs en procedimientos intervencionistas pediátricos. Se espera que tanto los valores de referencia como la metodología empleada en OPRIPALC, puedan ser utilizados en otras regiones del mundo.

The objective of this article has been to describe the program "Optimization of Protection in Pediatric Interventional Radiology in Latin America and the Caribbean" (OPRIPALC) that was born in 2018 as a joint response of the Pan American Health Organization and the World Organization of the Health, in cooperation with the International Atomic Energy Agency, to collaborate with its member states in ensuring that radiation exposures of pediatric patients are the minimum necessary during interventional procedures. Currently, there are 18 centers from the following 10 countries participating: Argentina, Brazil, Chile, Colombia, Costa Rica, Cuba, Ecuador, Mexico, Peru and Uruguay. For the development of the program, a series of objectives, products, activities and expected results are proposed. The launch of the OPRIPALC WEBSITE has been a very valid instrument for following up-to-date information on the program. An updated training program in radiation protection for the professionals involved in the program is being carried out through webinars. It should continue acting in the application of the basic quality control program for the participating X-ray equipment and validate the values of the Diagnostic Reference Levels (DRLs). It is proposed to form a work team among the OPRIPALC participating medical physicists to get involved in the basic control tests that all centers should carry out. Some initial results of OPRIPALC have been presented at international scientific events. Progress is being made in proposing first values on DRLs in pediatric cardiac intervention procedures by age and weight bands. OPRIPALC is one of the few regional initiatives to obtain DRLs values in pediatric interventional procedures. It is expected that both the reference values and the methodology used in OPRIPALC can be used in other regions of the world.

Uso de la ivrabadina para el tratamiento de la taquicardia ectópica de la unión congénita / Use of ivabradine for the treatment of congenital junctional ectopic tachycardia

Resumen La taquicardia ectópica de la unión en su variante congénita es una taquiarritmia pediátrica poco frecuente, que por su naturaleza incesante y su refractariedad a los agentes farmacológicos tradicio nales lleva asociada una alta morbimortalidad. Se presentan los casos clínicos de dos pacientes pediátricos con diagnóstico de taquicardia ectópica de la unión congénita, que mostraron respuesta inadecuada a las alternativas de tratamiento habituales y que, en consecuencia, desarrollaron miocardiopatía dilatada y disfunción ventricular secundaria a la taquicardia sostenida. En ambos se utilizó ivabradina como alternativa farmacológica innovadora pare el control de ésta con excelente respuesta clínica.

Abstract The congenial form of junctional ectopic tachycardia is a rare variant of pediatric tachyarrhythmia that due to its incessant nature and its refractoriness to the traditionally used antiarrhythmic agents has a high morbimortality The clinical cases of two patients with a diagnosis of congenital junctional ectopic tachycardia with inadequate response to the regular pharmacological options, who developed dilated cardiomyopathy and ventricular dysfunc tion secondary to sustained tachycardia, are presented. In both ivrabadine, a new innovative option was used with excellent clinical response.

Dislipemias en la edad pediátrica. Importancia del diagnóstico y tratamiento precoces / Dyslipidemia in pediatric population. Relevance of early diagnosis and treatment / Dislipidemia em idade pediátrica. Importância do diagnóstico e tratamento precoces

Resumen: Las alteraciones de los lípidos o dislipemias son factores de riesgo principales para el desarrollo de aterosclerosis y enfermedad cardiovascular (ECV). La ateroesclerosis puede iniciarse precozmente en la edad pediátrica, pero se manifestará clínicamente al llegar a la adultez. La prevención mediante la promoción de salud y el control de los factores de riesgo debe iniciarse precozmente y el pediatra debe liderar este proceso. La epidemia de obesidad es una de las causas del aumento de las alteraciones de los lípidos en sangre en la edad pediátrica. Las dislipemias severas obligan a la búsqueda de enfermedades genéticas, siendo la hipercolesterolemia familiar la más frecuente. El diagnóstico temprano de esta enfermedad tiene gran relevancia en la prevención de la ECV, así como en el diagnóstico familiar en cascada. Es fundamental el trabajo en conjunto con los médicos de adultos, ya sea en la referencia de los padres de niños diagnosticados con dislipemia, y de los hijos de adultos con esta enfermedad. Desde la pediatría debemos acompañar el desarrollo de programas de control de dislipemias creados por diferentes instituciones. Se han planteado nuevos aspectos en las recomendaciones de las principales sociedades científicas internacionales y en nuestro país es necesario una discusión de dichas recomendaciones para adaptarlas a nuestra realidad y necesidades. Este artículo tiene como objetivos principales exponer la importancia del conocimiento de esta patología en niños, sus características y manejo, con el objetivo de mantener la salud del niño, iniciar precozmente la prevención de la ECV del adulto, y promover la discusión de un tema en el que se plantean nuevas normativas de estudio y tratamiento.

Summary: Dyslipidemia is a major risk factor for aterosclerosis and cardiovascular disease. Atherosclerosis onset can occur early during pediatric age and be present with clinical manifestations in the adulthood. Prevention through health promotion and risk factors control should start early in a process lead by the pediatrician. The obesity epidemic is one of the causes of blood lipids alterations in this population. Severe dyslipidemias lead to genetic disorders screening and family hypercholesterolemia is the most common. Early diagnosis of this disorder is specially relevant for cardiovascular disease prevention and family diagnosis. Joint work with adult physicians is essential for the referral of parents of diagnosed children and offsprings of diagnosed adults. From pediatrics we must accompany the development of dyslipidemia control programs created by different institutions.New recommendations have been made by international scientific societies and our country needs to discuss and adapt them to our situation and needs. This article has as main objectives to expose the importance of the knowledge of this pathology in children, its characteristics and management in order to preserve children`s health and establish early prevention of cardiovascular disease in adults. It also aims to open up the discussion of a subject in which new guidelines are being set.

Resumo: As alterações de lipídios ou dislipidemias são fatores de risco principais para o desenvolvimento de aterosclerose e doenças cardiovasculares. Aterosclerose pode começar cedo na faixa etária pediátrica, mas ser clinicamente manifestada ao atingir a idade adulta. Prevenção através da promoção da saúde e controle de fatores de risco deve ser iniciada o mais cedo e o pediatra deve liderar esse processo de prevenção. A epidemia da obesidade é uma das causas do aumento de alterações dos lipídios no sangue na faixa etária pediátrica. As dislipidemias severas obrigam a procurar doenças genéticas, sendo a mais comum hipercolesterolemia familiar. O diagnóstico precoce desta doença tem grande relevância tanto na prevenção de doenças cardiovasculares como no diagnóstico familiar cascata. É fundamental o trabalho em conjunto com os médicos de adultos, seja também na referência de pais de crianças com dislipidemia diagnosticados, bem como a referência dos filhos de adultos com esta doença. Desde a pediatria devemos acompanhar o desenvolvimento de programas de controle de dislipidemias desenvolvido por diferentes instituições. Foram levantados novos aspectos nas recomendações das principais sociedades científicas internacionais e em nosso país é preciso discutir para adaptá-los à nossa realidade e necessidades. Este trabalho tem como principais objetivos expor a importância do conhecimento desta patologia em crianças, suas características e manejo com o objetivo de manter a saúde de crianças, início precoce de prevenção da doenças cardiovasculares do adulto e desencadear uma discussão de um tópico em que se propõe novas normativas de estudo e tratamento.

Muerte súbita de causa cardíaca en pediatría. Análisis de 95 casos en los últimos 20 años / Sudden death of cardiac etiology in pediatrics. Analysis of 95 cases in the last 20 years / Morte súbita de etiologia cardíaca em pediatria. Análises de 95 casos nos últimos 20 anos

Resumen: Introducción: acerca del tema muerte súbita de origen cardíaco en niños y adolescentes es mucho lo que se describe en la literatura mundial, pero son pocos los datos publicados en nuestro país. Más de la mitad de los casos de muerte súbita en este grupo etario responden a una etiología cardíaca. Objetivo: analizar los eventos de muerte súbita en edad pediátrica a partir de casos de muerte súbita (incluidas las frustras o abortadas) referidos por los colegas intervinientes en su evaluación de manera correlativa, según fueron sucediendo en el tiempo, tratando de investigar en ellos y en sus familiares cercanos la existencia de patologías cardíacas responsables de dicho evento. Evaluar mecanismos de prevención. Resultados: se estudiaron 95 casos, el 68% de sexo masculino, con edades entre 6 meses y 18 años. En el 65% de los casos se encontró una etiología cardíaca responsable. De ellos, en dos tercios se trató de una patología estructural cardíaca y en el tercio restante de una canalopatía o arritmia. Hubo antecedentes familiares de muerte súbita en el 50% de los casos. En el 35% de éstos se encontró una etiología potencialmente causante de muerte súbita. Conclusiones: la muerte súbita en edad pediátrica es un hecho real. Desconocemos su incidencia en nuestro país. La etiología cardíaca tuvo un papel preponderante en los casos estudiados. Por lo tanto, debemos poder detectar las situaciones de riesgo de un evento de muerte súbita previo a su aparición, y, si este ocurriera, tener previstos los mecanismos necesarios para revertirla.

Summary: Introduction: much has been described in the global literature about Sudden Cardiac Death, but few reliable data is available in Uruguay. More than half of the cases of sudden death in this age group arise from a cardiac etiology. Objective: to analyze sudden death in pediatric populations by studying sudden death cases (including frustrated or aborted deaths) referred to by colleagues involved in their assessment, as they happened over time. We studied the existence of cardiac pathologies in patients and their close relatives and evaluated prevention mechanisms. Results: 95 cases were studied, 68% males, aged between 6 months and 18 years. In 65% of the cases, we were able to find a cardiac etiology responsible for the event, in two thirds of the cases it was a structural cardiac pathology, and in the remaining third it was a canalopathy or arrhythmia. There was a family history of sudden death in 50% of cases. Of these cases, 35% showed a potential etiology that caused the sudden death. Conclusions: sudden death in children is a real fact. We do not know its incidence in Uruguay. Cardiac etiology played a significant role in the cases studied. Therefore, we should be able to detect situations of risk of a sudden death event prior to its appearance and if it occurred, we should be able to prevent the necessary mechanisms to reverse it.

Resumo: Introdução: muito tem sido descrito na literatura internacional sobre morte súbita cardíaca, mas poucos dados confiáveis estão disponíveis no Uruguai. Mais da metade dos casos de morte súbita nessa faixa etária vem duma etiologia cardíaca. Objetivo: analisar eventos de morte súbita durante a idade pediátrica, estudando casos de morte súbita (incluindo mortes frustradas ou abortadas) referidos pelos colegas envolvidos em sua avaliação, assim tal como ocorreram ao longo do tempo. Estudamos a existência de patologias cardíacas em pacientes e familiares próximos e avaliamos os mecanismos de prevenção. Resultados: foram estudados 95 casos, 68% do sexo masculino, com idade entre 6 meses e 18 anos. Em 65% dos casos, conseguimos encontrar uma etiologia cardíaca responsável pelo evento, e em dois terços dos casos era uma patologia cardíaca estrutural e no terço restante era uma canalopatia ou arritmia. Em 50% dos casos existia história familiar de morte súbita. Desses casos, 35% mostraram uma etiologia potencial que causou a morte súbita. Conclusões: a morte súbita em crianças é um fato real. Não sabemos sua incidência em Uruguai. A etiologia cardíaca teve um papel importante nos casos estudados. Portanto, devemos ser capazes de detectar situações de risco de morte súbita antes de que ocorra e, se ocorrer, devemos prever os mecanismos necessários para revertê-lo.

Captura y extracción percutánea de cuerpos extraños intravasculares / Percutaneous retrieval of intravascular foreign bodies / Remoção percutânea de corpos estranos intravenosos

Resumen: En el cuidado del paciente pediátrico en el ámbito del centro de tratamiento intensivo y en sala de hemodinamia se utilizan materiales (guías, catéteres, dispositivos de cierre) que en ocasiones pueden quedar libres en el árbol vascular y embolizar, sea a nivel venoso como arterial. Esto implica la necesidad de contar obligatoriamente, en esos lugares, con material adecuado para su extracción percutánea de forma de evitar las complicaciones potenciales por la permanencia de esos cuerpos a nivel intravascular. Se presenta en este trabajo nuestra experiencia de 20 años en la captura y extracción por vía percutánea de 40 cuerpos intravasculares, a saber: 25 restos de catéteres venosos centrales, 7 restos de porth a cath, 1 guía metálica y 7 coils embolizados. En 35 pacientes la vía utilizada para el rescate fue la vía venosa femoral (en un caso se asoció el acceso por vía venosa yugular) y en los cinco restantes fue la vía arterial femoral. El material utilizado fue en cinco casos un catéter pigtail (en casos de restos de catéteres) para la movilización y localización en una posición más accesible. Luego, en ocho casos, se utilizó un catéter cestilla, en 29 casos un catéter lazo (Goose Neck Snare) y en tres casos un biótomo, para la captura y extracción de los materiales embolizados. Treinta y nueve cuerpos embolizados fueron rescatados sin complicaciones, uno no pudo ser extraído por estar firmemente adherido al ápex ventricular derecho.

Summary: Handling pediatric patients at Intensive Care Centers and in catheterization rooms often leads to using materials (guidewires, catheters, closure devices) that may sometimes remain in the vascular tree and cause embolism, either at the venous or arterial level. This means that ICUs should have material to perform percutaneous retrieval, in order to avoid potential complications due to the intravascular presence of these bodies. In 20 years, we have retrieved 40 intravascular bodies percutaneously: 25 remains of central venous catheters, 7 remains of Porth to Cath, 1 metallic guide and 7 embolized coils. We used the femora vein in 35 patients (in one case, we also used jugular venous access) and in the remaining three patients we used the femoral arterial route. In 5 cases, we used a Pigtail catheter (in case of catheter remains) in order to move and place patients in a more accessible position. In 8 cases we used a catheter, in 27 cases a loop catheter (Goose Neck Snare) and in 3 cases we used a bioptome in order to capture and retrieve the embolized materials. We managed to extract 37 embolized objects without complications, one could not be extracted because it was firmly attached to the right ventricular apex.

Resumo: A manipulação de pacientes pediátricos nas Unidades de Terapia Intensiva e nas salas de cateterismo geralmente leva ao uso de materiais (fios-guia, cateteres, dispositivos de fechamento) que às vezes podem permanecer na árvore vascular e causar embolia, no nível venoso ou arterial. Isso significa que as UTIs devem ter material para realizar a remoção percutânea, a fim de evitar possíveis complicações devido à presença intravascular desses corpos. Em 20 anos, recuperamos 40 corpos intravasculares por via percutânea: 25 restos de cateteres venosos centrais, 7 restos de Porth to Cath, 1 guia metálico e 7 bobinas embolizadas. Utilizamos a veia femoral em 35 pacientes (em um caso, também utilizamos acesso venoso jugular) e nos três pacientes restantes utilizamos a via arterial femoral. Em 5 casos, utilizamos um cateter Pigtail (no caso de restos de cateter) para mobilizar e colocar os pacientes em uma posição mais acessível. Em 8 casos utilizamos um cateter, em 27 casos um cateter de laço (Goose Neck Snare) e em 3 casos utilizamos um biótomo para capturar e recuperar os materiais embolizados. Conseguimos extrair 37 objetos embolizados sem complicações, um deles não pôde ser retirado porque estava firmemente preso ao ápice do ventrículo direito.

Hemorragia alveolar difusa no inmune en pediatría / Non-inmune mediated diffuse alveolar hemorrage in children / A hemorragia alveolar difusa não imune em pediatria

Resumen: La hemorragia alveolar difusa no inmune es una patología poco frecuente tanto en la población pediátrica como en los adultos. Si bien se conocen factores determinantes de dicha patología, la interacción de éstos a la hora de producirse el sangrado no es del todo comprendida. Para cumplir con la función de intercambio gaseoso la membrana alvéolo-capilar debe tener un espesor bajo, lo que la expone a falla por estrés y eventualmente extravasación de sangre al parénquima pulmonar. La membrana basal, sumado a la disposición de los alvéolos y el intersticio pulmonar, le dan resistencia extraordinaria a dicha membrana. Si ocurre efracción de la membrana alvéolo capilar puede haber pasaje de sangre al alvéolo e intersticio pulmonar, este fenómeno es conocido como falla por estés. En los casos que existe fragilidad de la membrana alvéolo-capilar, ya sea por inmadurez o por situaciones patológicas, existe un riesgo significativo de efracción de la misma. Alteraciones hemodinámicas y de la cascada de la coagulación pueden ser factores determinantes en el desarrollo de hemorragia alveolar. En el presente trabajo se discuten cuatro casos clínicos de hemorragia alveolar difusa no inmune y en base a éstos se desarrolla una hipótesis con el objetivo de explicar la interrelación de los factores que inciden en el desarrollo de dicha entidad.

Summary: Non-immune mediated alveolar hemorrhage is a rare pathology affecting both children and adults. Although the causes of this disease are known, their interaction in case of bleeding is not clearly understood. The present paper discusses 4 clinical cases of non-immune mediated alveolar hemorrhage and a hypothesis is presented with the objective of explaining the interrelation of the factors that may affect the its development. In order to comply with the gas exchange function, the alveolar-capillary membrane must not be too thick, since this might lead to stress failure and to eventual blood extravasation to the lung parenchyma. The basement membrane (type IV) collagen, plus the alveoli arrangement and the pulmonary interstitium, provide extraordinary resistance to such membrane. Whenever the alveolar-capillary membrane is weak, either due to immaturity or to pathological situations, there is a significant risk of rupture. Hemodynamic and coagulation alterations can be determining factors in the development of this pathology, since they affect the development of stress failure or perpetuate the passage of blood to the pulmonary interstitium.

Resumo: A hemorragia alveolar não imune é uma patologia rara tanto nas crianças como nos adultos. Embora os determinantes dessa patologia sejam conhecidos, sua interação no momento de determinar o sangramento não é completamente compreendida. Neste estudo discutimos quatro casos clínicos de hemorragia alveolar não imune e desenvolvimos hipóteses para explicar a inter-relação de fatores que afetam o desenvolvimento da doença. Para que a membrana possa cumprir a sua função de troca de gás alveolar-capilar deve ter baixa espessura, o que a expõe à tensão de ruptura e, eventualmente, o extravasamento de sangue para o parênquima pulmonar. O colagénio tipo IV da membrana basal, adicionado à disposição dos alvéolos e ao interstício pulmonar, confere extraordinária resistência à referida membrana. Nos casos nos que há fragilidade da membrana alvéolo-capilar, seja por imaturidade ou por situações patológicas, existe risco significativo de sua ruptura. Alterações hemodinâmicas e de coagulação podem ser fatores determinantes no desenvolvimento dessa patologia, uma vez que afetam o desenvolvimento de falha de estresse ou perpetuam a passagem do sangue para o interstício pulmonar.

Retorno venoso pulmonar anómalo total: experiencia de 25 años en un único centro / Total anomalus pulmonary venous connection: 25 years experience in one health center / Retorno pulmonar venoso anômalo total: 25 anos de experiência num centro de saúde

Resumen: Introducción: en los últimos 20 años se ha reducido en forma significativa la mortalidad operatoria de los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total. Objetivo: revisión de casos con retorno venoso pulmonar anómalo total sometidos a cirugía reparadora en los últimos 25 años y evaluación de su resultado en un único centro. Material y método: estudio descriptivo retrospectivo desde enero de 1991 a diciembre de 2016. Se identificaron 71 pacientes sometidos a cirugía reparadora. La información se extrajo de registros clínicos. Cuarenta y siete eran de sexo masculino. La edad media fue de 2,8 meses (rango 1 día a 30 meses), peso promedio de 4 kg (rango 2,1 a 10,9 kg). Resultados: del total de casos, 49 fueron supradiafragmáticos y 22 infradiafragmáticos. La obstrucción preoperatoria estuvo presente en 35 pacientes. Treinta y un pacientes fueron operados en el período neonatal, diez fallecieron. La fisiología de ventrículo único y síndrome de heterotaxia estuvo presente en seis casos, todos fallecieron. La obstrucción posoperatoria del drenaje ocurrió en doce pacientes, diez de ellos fueron reintervenidos, uno sobrevivió. La mortalidad global fue de 31%, con 35% en los primeros quince años, descendiendo a 20% en los últimos diez años. Conclusiones: en los últimos diez años se ha logrado un descenso significativo en la mortalidad de los pacientes sometidos a reparación quirúrgica. La edad neonatal, la presencia de cardiopatía compleja asociada y la obstrucción preoperatoria al drenaje venoso se asoció con mayor mortalidad. La obstrucción posoperatoria tuvo mortalidad elevada.

Summary: Introduction: in the last 20 years mortality rates of patients with Total Anomalous Pulmonary Venous Connection undergoing surgical repair has improved significantly. Objective: this study aims at reviewing Total Anomalous Pulmonary Venous Connection post-surgical results over a 25-year period in one Health Center. Materials and methods: descriptive study of all patients that underwent surgical repair from Jan 1991 to Dec 2016. Seventy-one cases were identified. The data was retrieved from clinical records. Forty-seven were males. Median age was 2.8 months (range 1 day to 30 months of age) and the median weight was 4kg (range 2.1 to 10.9 kg). Results: forty-nine cases were supradiaphragmatic and 22 infradiaphragmatic. Drainage obstruction was present in 35 patients. Thirty-one received surgery during the neonatal period, 10 died (32%). Single-ventricle and Heterotaxy Syndrome were present in 6 cases and all of them died after surgery. Post-surgical drainage obstruction took place in 12 patients, 10 underwent re-intervention and only one survived. Overall mortality was 31%, 35% during the first 15 years period, eventhough it dropped to 20% in the last 10 years. Conclusions: there has been a significant improvement in mortality rates in the last ten years. Neonatal age, complex congenital heart disease and venous drainage obstruction prior to surgery were factors linked to higher mortality rates. Post-surgical pulmonary venous obstruction had a high mortality rate.

Resumo: Introdução: nos últimos 20 anos, a mortalidade cirúrgica de pacientes com Retorno Pulmonar Venoso Anômalo Total reduziu significativamente. Objetivo: revisão de casos com Retorno Pulmonar Venoso Anômalo Total submetidos à correção cirúrgica num único centro de saúde nos últimos 25 anos e avaliação de seu resultado. Material e método: estudo descritivo retrospectivo realizado de janeiro de 1991 a dezembro de 2016. Foram identificados 71 pacientes submetidos à correção cirúrgica. A informação foi extraída de registros clínicos. 47 eram do sexo masculino. A idade média foi de 2,8 meses (intervalo de 1 dia a 30 meses), e o peso médio de 4 kg (faixa de 2,1 a 10,9 kg). Resultados: do total de casos, 49 foram supradiafragmáticos e 22 infradiafragmáticos. A obstrução pré-operatória observou-se em 35 pacientes. 31 pacientes receberam a cirurgia no período neonatal, 10 morreram. A fisiologia da síndrome do ventrículo único e Heterotaxia observou-se em 6 casos, todos eles morreram. A obstrução pós-cirúrgica da drenagem ocorreu em 12 pacientes, 10 deles receberam uma segunda cirurgia, um deles sobreviveu. A mortalidade geral foi de 31%, com 35% nos primeiros 15 anos, caindo para 20% nos últimos 10 anos. Conclusões: nos últimos 10 anos houve uma redução significativa na mortalidade dos pacientes submetidos a correção cirúrgica. A idade neonatal, a presença de cardiopatia complexa associada e a obstrução pré-cirúrgica à drenagem venosa associaram-se a maior mortalidade. A obstrução pós-operatória teve alta mortalidade.

Resultados del estudio electrofisiológico y ablación en niños de hasta 13 años con técnica mínimamente invasiva

El estudio electrofisiológico (EEF) y la ablación en niños son eficaces y están internacionalmente bien pautados. Clásicamente se utilizan tres a cinco accesos vasculares y catéteres endovasculares (CEVs). Propusimos un protocolo simplificado para reducir la cantidad y con ello las complicaciones. Quisimos evaluar los resultados obtenidos. Material y método: realizamos un estudio descriptivo, prospectivo, longitudinal, de 120 pacientes consecutivos de hasta 13 años, sin cardiopatía estructural. El protocolo se basa en utilizar un registro esofágico (RIE) cuando es de utilidad, tener la imagen radiológica en pantalla de la posición del His e ir moviendo un CEV a la posición necesaria cada momento. Resultados: la edad osciló entre 7 meses y 13 años (media=9,5 años) y 72 (62%) eran varones. En 101 (84%) se intentó una ablación y en 19 (16%) EEF. El 70% de las ablaciones fueron por una vía accesoria, 25% por una reentrada nodal y 5% otras causas. El tiempo total de procedimiento fue 104 ± 55 minutos. En 58 niños se intentó RIE y en 57 se logró. El 42% de las ablaciones se hicieron con un solo acceso y 94% con uno o dos CEVs. En seis casos complejos se requirieron tres CEVs y en ninguno, cuatro. Hubo 15 que requirieron más de dos accesos. La ablación fue efectiva en 94%, y seguidos 51±22 meses hubo 6 (6%) recurrencias. Un paciente hizo una pericarditis, no hubo complicaciones vasculares, eléctricas ni otras. Conclusiones: con este protocolo se obtuvieron resultados similares a las series convencionales, con un número muy bajo de accesos, catéteres y complicaciones.

Summary: The electrophysiology study (EPS) and ablation procedure in children are effective and internationally well-defined techniques. They typically use 3 to 5 vascular accesses and endovascular catheters (EVC). We proposed a simplified protocol to reduce these numbers and thus, reduce complications. The study aimed to evaluate the results obtained. Method: we performed a descriptive, prospective, longitudinal study over 120 consecutive patients up to 13 years of age, with no structural heart disease. The protocol consists in using an esophageal record (IER) when it is useful, having the radiological image of its position on the screen and in continuing to move an EVC to the required position at each time. Results: age ranged between 7 months and 13 years (mean = 9.5) and 72 (62%) children were male. In 101 (84%) an ablation was attempted and in 19 (16%) EPS. 70% of the ablations were done for accessory pathways, 25% for nodal reentry tachycardia and 5% others causes. The total time of the procedure was 104 ± 55 minutes. In 58 children an IAR was attempted and in 57 it was achieved. In 42% of cases the ablation was made with 1 single access and 94% with 1 or 2 EVCs. In 6 complex cases 3 EVCs were required and 4 in none. There were 15 cases that required >2 accesses. The ablation was effective in 94%. During 51 ± 22 months of follow-up there were 6 (6%) recurrences. One patient had pericarditis, there were no vascular, electrical, or other complications. Conclusions: with this protocol the results are similar to the conventional series, using a very low number of accesses, catheters and complications rate.

O estudo eletrofisiológico (EPS) e a ablação em crianças são procedimentos eficazes e internacionalmente bem estabelecidos. Tipicamente utilizam-se 3 a 5 acessos vasculares e cateteres endovasculares (CEVs). Propusemos um protocolo simplificado para reduzir a quantidade e com isso as complicações com o fim de avaliar os resultados obtidos. Métodos: realizou-se um estudo longitudinal descritivo, prospectivo, de 120 pacientes consecutivos com até 13 anos de idade, sem cardiopatia estrutural. O protocolo consiste na utilizacao dum registro esofágico (EIR) quando resultar útil, uma imagem radiológica na tela que mostra posição de His e a movimentacao do CEV para a posição necessária a cada momento. Resultados: a idade variou de 7 meses a 13 anos (média = 9,5 anos). 72 (62%) dos pacientes eram do sexo masculino. 101 (84%) pacientes receberam uma ablação e 19 (16%) o FES. 70% das ablações foram por via acessória, 25% por reentrada nodal e 5% por outras causas. O tempo total do procedimento foi de 104 ± 55 minutos. O RIE se tentou em 58 crianças e se conseguiu em 57. 42% das ablações foram feitas com 1 acesso único e 94% com 1 ou 2 CEVs. Em 6 casos complexos, foram necessários 3 CEVs e em nenhum caso foram necessários 4. 15 casos necessitaram de mais de 2 acessos. A ablação foi eficaz em 94% dos casos e, após do seguimento de 51 ± 22 meses, houve 6 (6%) recorrências. Um paciente apresentou pericardite, más sem complicações vasculares, elétricas ou de outro tipo. Conclusões: obtivemos resultados semelhantes com este protocolo para as séries convencionais, com um número muito baixo de acessos, cateteres ou complicações.

Estenosis valvular aórtica congénita. ¿Qué debemos esperar? ¿Cómo actuar? / Congenital aortic valve stenosis. What can we expect? How should we act? / O que esperar e como agir nos casos de estenose valvar aórtica congênita?

Resumen: La estenosis valvular aórtica congénita en edad pediátrica es una cardiopatía que debe ser valorada adecuadamente considerando en especial su potencial grado de severidad, a los efectos de realizar el tratamiento de forma adecuada y oportuna, evitando una complicación mayor: la muerte súbita. Se analizan los lineamientos generales para el diagnóstico y reconocimiento de su severidad así como el accionar terapéutico indicado. Por último se ejemplifica mediante cuatro casos clínicos diferentes situaciones evolutivas, mostrando los procedimientos diagnósticos y tratamientos realizados.

Summary: Congenital aortic valve stenosis in children is a heart disease that must be adequately evaluated. The potential degree of severity should be especially considered for a timely treatment in order to prevent sudden death. Guidelines for the diagnosis, recognition of severity and therapeutic action are suggested. Finally, the study presents four clinical cases, with the applied treatment and follow up.

Resumo: A estenose valvar aórtica congênita em pacientes pediátricos é uma doença cardíaca que deve ser avaliada adequadamente, considerando, em particular, seu potencial grau de severidade, a fim de realizar o tratamento adequado e oportuno, evitando a grave complicação da morte súbita. Analisamos as diretrizes gerais para o diagnóstico e reconhecimento de sua gravidade, bem como a ação terapêutica indicada. Finalmente, diferentes situações evolutivas são exemplificadas por quatro casos clínicos, mostrando os procedimentos diagnósticos e os tratamentos realizados.

Remodelación de cavidades izquierdas en el posoperatorio de retorno venoso pulmonar anómalo total: utilidad del NTProBNP / Left chambers remodeling after repair of TAPVR connection: usefulness of NTProBNP

Resumen: El retorno venoso pulmonar anómalo total se caracteriza por la falla de conexión entre la aurícula primitiva y el retorno venoso pulmonar, este último se conecta al retorno venoso sistémico a través de la persistencia de conexiones embrionarias. En esta patología, el ventrículo izquierdo suele tener un tamaño en el límite inferior de la normalidad, con una aurícula izquierda pequeña y atrófica. En el período posoperatorio las cavidades izquierdas deben manejar todo el retorno venoso pulmonar, lo que podría determinar sobrecarga de estas cavidades. Presentamos dos casos de posoperatorio de retorno venoso pulmonar anómalo total, evaluando la relación entre el tamaño auricular izquierdo y los niveles de péptido natriurético. Se plantea como hipótesis una disfunción en el llenado de cavidades izquierdas como sustrato causal de este fenómeno, teniendo como consecuencia modificaciones adaptativas anatómicas y funcionales. La determinación de los niveles de péptido natriurético podría ser útil en la monitorización de este proceso adaptativo.

Summary: Total anomalous pulmonary venous return is a congenital heart disease characterized by failure of connection between the primitive left atrium and the pulmonary venous return, the latter drains to the systemic venous return trough persistent embryologic connections. In this pathology there is a normal size, but rather small, left ventricle with a small and undeveloped left atrium. In the postoperative period, the left chambers must handle all the pulmonary venous return, which could mean an increased wall stress. The study presents two cases of Total Anomalous Pulmonary Venous Return, and the behavior of left atrial size and natriuretic peptide level after surgery. We set a hypothesis by which a dysfunction in the filling of the left chambers could explain this phenomenon and how this triggers compensatory modifications. Analyzing the level of natriuretic peptide might help monitor this process.

Obstrucción adquirida de vena cava superior derecha en el postoperatorio de cardiopatía congénita. Dos formas de presentación clínica / Obstruction of the superior vena cava in the congenital heart disease postoperative. Two different clinical presentations

Resumen: Se presentan dos casos clínicos de obstrucción de vena cava superior derecha en el postoperatorio alejado de cardiopatía congénita (comunicación interauricular tipo seno venoso asociada a drenaje venoso pulmonar anómalo parcial). Se analizan formas de presentación clínica, procedimiento diagnostico, resolución terapéutica y evolución.

Summary: The study presents the case of two patients who underwent the surgical repair of a congenital heart disease (atrial septal defect and partial anomalous venous drainage), developed in the long term postoperative course, obstruction of the superior vena cava. Clinical features, diagnosis and treatment and long-term follow up are included in this report.

Pereira Rossell; años 2001- Pericarditis aguda en pediatría: Incidencia y características. Hospital Pediátrico 2011 / Acute pericarditis in Pediatrics: Incidence and characteristics. Pereira Rossell Pediatric Hospital; 2001-2011

Resumen Introducción: la pericarditis es la inflamación del pericardio desencadenada por la acción de diversos agentes; es una patología poco frecuente en pediatría y su incidencia real es desconocida. Objetivo: determinar incidencia y características de la pericarditis aguda en los pacientes asistidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. Material y método: estudio descriptivo retrospectivo de los casos ocurridos entre los años 2001-2011. Resultados: la incidencia fue 1,7 cada 10.000 egresos. El 80% de casos se presentó en el curso de infección respiratoria, siendo neumonía la enfermedad más frecuente. El 90% presentaron fiebre, taquicardia y taquipnea. Etiología: 9/19 pericarditis purulenta; 3/19 idiopática; 3/19 infecciosa mediada por inmunocomplejos; 2/19 agente físico (pospericardiotomía) y 2/19 debido a enfermedad autoinmune. El agente causal de pericarditis purulenta se identificó en 5 de los 9 casos, Streptococcus pneumoniae en 3 pacientes. El ecocardiograma confirmó el diagnóstico en todos los casos. La radiografía de tórax evidenció aumento de la silueta cardiopericárdica en 17/19 casos. La complicación más frecuente fue el taponamiento cardíaco 7/19, cinco de estos presentaban pericarditis purulenta. No hubo fallecimientos. Discusión: la pericarditis purulenta fue la etiología más frecuente, y el neumococo el principal agente. El taponamiento cardíaco fue la complicación más prevalente, generalmente asociado a la etiología purulenta. Conclusión: la pericarditis aguda es una patología poco frecuente en la edad pediátrica, cursa con sintomatología clínica inespecífica y posee riesgo elevado de complicaciones, por lo tanto requiere un elevado índice de sospecha. La pericarditis bacteriana fue la etiología más frecuente, siendo Streptococcus pneumoniae el patógeno causal aislado con más frecuencia.

Introduction: pericarditis is the inflammation of the pericardium triggered by the action of various agents; it is a rare pediatric disease whose real incidence is unknown. Objective: to determine the incidence and characteristics of acute pericarditis in patients assisted at the Pereira Rossell Hospital Center. Methods: a retrospective study of cases between 2001 and 2011. Results: the incidence was 1.7 of 10,000 discharges. 80% of them occurred during a respiratory infection, being pneumonia the most frequent disease. 90% presented fever, tachycardia and tachypnea. Etiology: 9/19 purulent pericarditis; 3/19 idiopathic; immune mediated 3/19; 2/19 physical agent (postpericardiotomy) and 2/19 due to autoimmune disease. The causative agent of purulent pericarditis was identified in 5 of the 9 cases, being Streptococcus pneumoniae found in 3 patients. The echocardiogram confirmed the diagnosis in all cases. The cardio-thoracic index was increased in 17 of the 19 patients. Cardiac tamponade was the most frequent complication (7/19), five of which presented purulent pericarditis. There were no deaths. Discussion: purulent pericarditis was the most frequent etiology, being pneumococcal the main agent. Cardiac tamponade was a frequent complication, associated with the purulent etiology. Conclusion: acute pericarditis is a rare disease in children, which has nonspecific clinical symptoms and high risk of complications; therefore it requires a high level of clinical suspicion. Purulent pericarditis was the most frequent etiology below the age of 8 years, being Streptococcus pneumoniae the main isolated causative pathogen.

Estudios arteriales no-invasivos para detección temprana o valoración de cambios arteriales en niños y jóvenes expuestos a factores de riesgo cardiovascular y/o patologías sistémicas / Non-invasive arterial studies for the early detection of vascular changes in children and young people exposed to cardiovascular risk factors and/or systemic diseases

En la última década, con el objetivo de detectar tempranamente y/o evaluar el grado de extensión de alteraciones arteriales, se han desarrollado nuevos estudios seguros, no invasivos, rápidos, de bajo costo y de elevada sensibilidad y especificidad. Recientemente se ha incluido su empleo en recomendaciones internacionales para la prevención cardiovascular en niños y adolescentes. Con el objetivo de que niños uruguayos accedan a estos estudios se ha implementado recientemente un servicio de evaluación arterial no invasivo destinado a la población pediátrica (CUiiDARTE-Pediátrico) en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. Allí se aplica un abordaje de evaluación arterial con fines diagnósticos, preventivos, y de valoración de daño y/o de evaluación de acciones terapéuticas en niños y adolescentes. Se realiza determinación no invasiva e innocua de parámetros complementarios de estructura y función arterial: (1) evaluación de presencia/composición histológica (“histología virtual”) de placas de ateroma; (2) espesores parietales; (3) rigidez arterial global, regional y local; (4) reactividad vascular (función endotelial); (5) presión aórtica central; (6) parámetros derivados de la onda del pulso asociados a reflexiones de onda; (7) índice tobillo-brazo; (8) parámetros ecográficos vasculares estándar, y (9) monitorización no invasiva (consultorio y ambulatoria) de presión arterial, rigidez arterial, resistencias periféricas y/o gasto cardíaco. Habiendo evaluado más de 450 niños, el presente artículo tiene como objetivo presentar los estudios (marcadores) arteriales allí realizados.

Non-invasive, secure, fast and inexpensive systems and studies have been developed in the past decade allowing for early detection of vascular disorders with high sensitivity and specificity. International guidelines aimed at cardiovascular prevention, risk stratification and/or target organ damage assessment in adults recommend non-invasive vascular studies. Recently, vascular evaluation has also been considered in guidelines for cardiovascular prevention in children. Within this context, an arterial evaluation Center (CUiiDARTE-Pediátrico) has been developed and implemented in Pereira-Rossell Hospital to allow children access to non-invasive vascular studies in our country. In the Center, a multi-parameter approach is applied to assess the vascular health condition of children and adolescents by joint analysis of complimentary structural and functional arterial indexes and parameters: (1) detection and evaluation of atherosclerotic plaque composition ("Virtual histology"), (2) arterial wall thickness, (3) global, regional and local arterial stiffness, (4) vascular reactivity (endothelial function), (5) central aortic pressure, (6) pulse wave and waved reflection analysis, (7) ankle-brachial index, (8) arterial blood flow velocities and patterns (arterial Doppler), (9) ambulatory (or hospital) arterial pressure, stiffness and cardiac output monitoring. This study aimed to introduce our vascular approach and non-invasive studies.

La obesidad en niños y adolescentes asocia cambios precoces en estructura y función arteriales / Obesity in children and adolescents associates early changes in structure and arterial function

Introducción: si bien se acepta que en adultos la obesidad asocia riesgo aumentado de enfermedades o eventos cardiovasculares, poco se conoce aún acerca de si la obesidad infantil asocia, y de ser así en qué magnitud, alteraciones arteriales precoces. El objetivo del trabajo fue caracterizar el estado funcional y estructural del sistema arterial de niños y adolescentes, y analizar los potenciales cambios arteriales asociados a la presencia de obesidad. Métodos: se seleccionaron 224 niños y adolescentes (93 de sexo femenino) asintomáticos (edad: 4-15 años), que presentasen normopeso (n = 142; percentil de índice de masa corporal (pIMC), 15 £ pIMC < 85) u obesidad (n = 82; pIMC ³ 97). Fueron criterios de exclusión: presentar comorbilidades crónicas (por ejemplo, cardiovasculares, renales), ser diabético, consumir fármacos cardioactivos y/o estar bajo tratamientos que afecten el sistema cardiovascular. Se realizó entrevista clínica, valoración antropométrica y evaluación arterial no invasiva que incluyó medición de: espesor íntima-media carotídeo (CIMT; ultrasonografía/software específico), presión arterial periférica y aórtica central (tonometría de aplanamiento), rigidez aórtica (velocidad de onda de pulso carótido-femoral, (VOP); tonometría de aplanamiento) y reactividad vascular (vasodilatación mediada por flujo). Se compararon los resultados de niños con normopeso y los de los obesos, para la población total y subgrupos sin dislipemia. Resultados: respecto de los niños con normopeso, con independencia de la presencia de dislipemia, los obesos presentaron mayor presión arterial sistólica y de pulso periférica y central, mayores diámetros carotídeos y CIMT, mayor rigidez aórtica y menor vasodilatación mediada por flujo. Conclusión: la obesidad en niños y adolescentes asocia aumento de espesor carotídeo, de rigidez y presión aórticas, y reducción de la reactividad vascular.

Introduction: while it is accepted that in adults the obesity is associated to an increased risk of disease or cardiovascular events, little is known yet if childhood obesity leads also, and if so in what magnitude, to early arterial changes. The objective of this work was to characterize the functional and structural state of the arterial system in children and adolescents, and analyze the potential arterial changes associated with the presence of obesity. Methods: 224 asymptomatic children and adolescents were selected (age: 4-15 years; 93 females), with normal weight (n= 142; body mass index percentile (p BMI), 15£ p IMC< 85) or obesity (n= 82, p BMI ³ 97). Inclusion criteria were: not to present chronic co-morbidities (such as cardiovascular and/or renal), not being diabetic, not being cardio-active drugs consumers or being under treatment that could affect cardiovascular system. Clinical interview, anthropometrical evaluation was assessed and non-invasive arterial evaluation was performed, in which carotid Intima-media thickness (CIMT; ultrasonography/specific software), arterial peripheral and central aortic pressures (applanation tonometry), aortic stiffness (Carotid-femoral Pulse Wave Velocity, PWV; applanation tonometry) and vascular reactivity (flow-mediated dilation) measurement were analyzed. The results of children with normal weight and obesity were compared for both total population and children without dyslipemia. Results: compared with children with normal weight, and with independence of the presence of dyslipidemia, obese children had higher systolic and pulse peripheral and aortic blood pressure, larger diameters and carotid CIMT, increased aortic stiffness, and reduced flow-mediated vasodilation. Conclusion: obesity in children and adolescents leads to arterial remodeling, increased carotid thickness, aortic stiffness, central aortic pressure and reduced vascular reactivity.

Daño arterial subclínico en niños, adolescentes y jóvenes: Análisis de la asociación con factores de riesgo, con la aterosclerosis del adulto y de su reversibilidad mediante intervención temprana / Subclinical artery damage in children, adolescents and youth: Analysis of the association with risk factors of adult atherosclerosis and reversibility through early intervention

Las estrategias preventivas, de detección precoz y el tratamiento de las alteraciones cardiovasculares continúan centrados en los adultos. Esto ocurre a pesar de evidencias que indican que la aterosclerosis comienza en la niñez, que la presencia de factores de riesgo cardiovascular y el tiempo de exposición a ellos en niños se asocian con cambios arteriales precoces y con el riesgo y morbimortalidad cardiovascular en la vida adulta, y que intervenciones que reduzcan la exposición a factores de riesgo en niños asocian reducción en morbimortalidad cardiovascular. Buscando revisar la bibliografía existente que sustenta realizar acciones preventivas, de valoración del riesgo cardiovascular y de daño arterial en subpoblaciones de niños, el objetivo del presente artículo es analizar evidencias acerca de: (a) la génesis y progresión de la aterosclerosis en niños y su relación con la del adulto; (b) la asociación entre factores de riesgo en la niñez y alteraciones arteriales y riesgo del adulto, y (c) los efectos que la intervención sobre los factores de riesgo tiene en el sistema arterial del niño.

Strategies for prevention, early detection and treatment of cardiovascular diseases are focused in adults. This is so despite it is known that: a) atherosclerosis starts in childhood; b) exposure to cardiovascular risk factors associates early vascular changes in children and increased cardiovascular risk when they become adults; c) cardiovascular risk factors’ control in childhood associates an improvement in cardiovascular morbi-mortality. In this context, in this work we review available evidence aiming at analyzing: a) cardiovascular risk factors exposure and development of vascular alterations in childhood and their relationship with adults’ atherosclerosis and cardiovascular risk; b) the vascular effects/impact of interventions designed to control cardiovascular risk factors in childhood.

Prevalencia de alteraciones estructurales y funcionales arteriales en niños y adolescentes uruguayos asintomáticos: Detección precoz niño-específico de daño aterosclerótico y riesgo cardiovascular relativo / Prevalence of structural and functional arterial abnormalities in asymptomatic Uruguayan children and adolescents: Child-specific early detection of atherosclerotic cardiovascular damage and relative risk

Introducción: Los estudios arteriales no-invasivos se emplean en adultos para valoración de daño de órgano blanco, re-clasificación de riesgo cardiovascular y/o detección temprana de alteraciones en estructura y función arterial. Recientemente, se recomendó su empleo en niños, dado que permitirían detectar aquellos con mayor susceptibilidad a daño aterosclerótico y realizar intervenciones específicas tempranas que permitirían reducir el daño arterial, y por tanto el riesgo cardiovascular en la vida adulta. En Uruguay, en 2014 se inició la implementación de un servicio de evaluación arterial no-invasiva, gratuito. En este se aplican integradamente diversos estudios como evaluación de la rigidez arterial regional y local, espesor parietal, reactividad vascular, presión aórtica central, análisis de parámetros de reflexión de ondas de pulso, viabilidad sub-endocárdica, que permiten valorar el estado estructural y funcional arterial. Objetivo: determinar la prevalencia de alteraciones arteriales en niños y adolescentes asintomáticos evaluados en el nuevo servicio, empleando para ello criterios diagnósticos recientemente propuestos por la Asociación Americana del Corazón (AHA). Métodos: se incluyeron 365 niños/adolescentes (3-17 años, mediana 12 años) sin enfermedad conocida, en los que se valoraron factores de riesgo cardiovascular y se realizó estudio arterial integral. Se analizó: espesor íntima-media carotideo (CIMT; Ultrasonografía/software específico), rigidez aórtica (velocidad de onda de pulso carótido-femoral, VOP; Tonometría de aplanamiento) y reactividad vascular (RV; vasodilatación mediada por flujo). Se consideró alterado: 1) CIMT o VOP ³ percentil 95 (p95; para edad y sexo, propuesto por AHA), 2) RV <5%. Se cuantificó prevalencia de alteraciones, y relación con sexo y edad (mayores vs. menores de 12 años). Resultados: la prevalencia de alteración estructural (CIMT¼35%) y funcional (RV¼25%) fue elevada, así como la de factores de riesgo cardiovascular. La prevalencia se elevó con la edad. No existió diferencia en prevalencia asociadas al sexo. Conclusión: en los niños/adolescentes evaluados existió elevada prevalencia de niveles de CIMT, VOP y RV, por fuera de niveles de normalidad propuestos por la AHA. Dicha prevalencia, podría estar influenciada por la alta exposición a factores de riesgo. El aumento edad-relacionado en prevalencia de VOP elevada, podría asociarse a mayor tiempo de exposición a factores de riesgo al aumentar la edad (daño acumulado). La prevalencia encontrada podría estar influenciada por inadecuación de los valores de corte propuestos por la AHA para aplicarse en nuestra población. Esto refuerza la necesidad de contar con niveles de referencia/corte nacionales.

Introduction: non-invasive vascular studies are used in adults for assessment of target organ damage (TOD), cardiovascular risk re-classification and early detection of impairment in both arterial structure and function. Recently, it has been recommended to apply these studies in pediatric population, in order to detect those children with greater risk of developing atherosclerotic arterial disease and design early specific interventions that would allow to reduce arterial damage, and thus cardiovascular risk during adulthood. In 2014, an open access/free center (service) for children arterial evaluation was created in Uruguay. In this center, several studies are applied as an integrated approach to assess arterial structure and function parameters such as: local and regional arterial stiffness, arterial wall thickness, vascular reactivity, central aortic pressure, pulse-wave reflection analysis and sub-endocardial viability ratio. The aim of this study was to determine the prevalence of arterial alterations in children and adolescents evaluated in the new center, using reference values recently proposed by the American Heart Association (AHA). Methods: 365 children/adolescents without known disease were included (3-17 years old, median 12 years). Cardiovascular risk-factor exposure was assessed and integrated arterial evaluation was applied. Carotid Intima-Media Thickness (CIMT; Ultrasonography/specific border detection software), aortic stiffness (Carotid-femoral Pulse Wave Velocity, PWV; applanation tonometry) and vascular reactivity (VR; flow-mediated dilation) were analyzed. Arterial impairment was considered when: 1) CIMT or PWV = 95th percentile (for age and sex, reference values from AHA), 2) VR<5%. Vascular impairment prevalence was quantified, and its relationship with age (<12 y.o vs. >12 y.o) and sex. Results: the prevalence of structural (CIMT¼ 35%) and functional (VR¼ 25%) vascular impairment was high, and so was cardiovascular ...

Patología coronaria en la edad pediátrica: Alto riesgo de muerte súbita / Coronary disease in children: High risk of sudden death

Resumen Introducción: las enfermedades de las arterias coronarias son raras en el niño y debido a su complejidad, pueden ser causa de muerte súbita. Objetivo: el propósito de este estudio es revisar los casos de patología coronaria estudiados en los últimos 25 años en la Policlínica de Cardiología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CP-CHPR) y en el Instituto de Cardiología Infantil (ICI), incluidos los casos de consulta. Material y método: se revisan los archivos e historias clínicas de pacientes pediátricos con enfermedad coronaria de CP-CHPR e ICI. Se registran presentación clínica, estudios realizados, tratamiento instituido y evolución. Resultados: se individualizaron 20 pacientes. Dos casos de enfermedad de Kawasaki; un caso de síndrome de Williams con estenosis supravalvular aórtica y estenosis de ostium coronario; 2 casos de hipoplasia de arteria coronaria; un caso de arteria coronaria izquierda originada en seno de Valsalva derecho, con recorrido interarterial; un caso de oclusión de arteria coronaria luego de cirugía de switch arterial en paciente con transposición completa de los grandes vasos; un caso de arteria coronaria izquierda originada en rama derecha de arteria pulmonar y 12 casos de arteria coronaria izquierda originada en arteria pulmonar tronco. Conclusiones: se destaca la importancia de una sospecha oportuna de la patología coronaria en el niño. El diagnóstico y tratamiento oportuno puede evitar la muerte. Esta fue la situación en el 35% de los pacientes presentados. En los casos de muerte súbita, se recomienda un estudio posmortem realizado por patólogo pediatra, con especial atención al corazón y las arterias coronarias.

Summary Introduction: anomalies in coronary artery are very rare diseases in children. Due to their complexities they are frequent cause of sudden death. Objective: the aim of this study was to evaluate the cases of coronary diseases in children from the Policlínica de Cardiología del Hospital Pereira Rossell (PC-CHPR) and the Instituto de Cardiología Infantil (ICI) in the late 25 years, included cases of consultation. Method: a review of the files and clinical charts from PC-CHPR and ICI was performed. Cases with diagnosis of coronary disease were selected. Clinical presentation, diagnostic studies and follow up were analyzed. Results: 20 cases of disease of coronary artery were recorded. 2 cases of Kawasaki disease, one case of Williams syndrome with supravalvular aortic stenosis and coronary ostia stenosis; 2 cases of hypoplastic coronary artery; one case of left coronary artery originated in right sinus of Valsalva, with interarterial course; one case of occlusion of coronary artery after arterial switch operation in complete transposition of the great arteries; one case of abnormal left coronary artery from right pulmonary artery and 12 cases of abnormal left coronary artery pulmonary artery (ALCAPA). Conclusion: the importance of a prompt diagnosis is emphasized. On time interventions may prevent death. This was the case in 35% of the patients. In cases of sudden death, an autopsy performed by pediatric pathologist with special attention to coronary arteries is recommended.