Multiple system atrophy: clinical-radiological correlation. Report of two cases

Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic, neurodegenerative disorder, clinically characterized by parkinsonian, autonomic, cerebellar and pyramidal signs. We describe two patients showing different presentations of the same disease. The patient on case 1 presents features of MSA-C or olivopontocerebellar atrophy with the pontine "cross sign" on brain MRI. The second case reports a patient presenting MSA-P or striatonigral degeneration and the brain MRI shows lenticular nucleus sign alteration. We think that brain MRI might increase the accuracy diagnostic of MSA.

A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa esporádica caracterizada clinicamente por diferentes combinações de sinais parkinsonianos, autonômicos, cerebelares e piramidais. Descrevemos dois pacientes apresentando diferentes formas clínicas da mesma afecção. O caso 1 tem características da AMS-C ou atrofia olivopontocerebelar, apresentando na ressonância magnética (RM) o "sinal da cruz" na ponte. Já o caso 2 tem AMS-P ou degeneração nigro-estriatal, a RM mostra alteração do sinal no núcleo lentiforme entre outras alterações. Acreditamos que a RM cerebral possa contribuir para o melhor diagnóstico da AMS.

Polineuropatia por triclorfon: registro de um caso com estudo eletrofisiológico e histopatológico do nervo sural / Polyneuropathy by trichlorfon: report of a case with electrophysiological and histopathological study of the sural nerve

É apresentado caso de paciente agricultor que, após uso inadequado de inseticida organofosforado (triclorfon), teve sinais e sintomas de intoxicaçäo aguda e, três meses após, desenvolveu quadro de polineuropatia sensitivo-motora. O exame eletroneuromiográfico revelou alteraçöes axonais e desmielinizantes difusas. O estudo do nervo sural, em cortes semi-finos, à ultramicroscopia e à técnica de fibras isoladas revelou degeneraçäo axonal e transformaçäo grnaular do axoplasma com perda dos neurofilamentos e neurotúbulos

Neuralgia essencial do trigêmio: consideraçöes sobre a fisiopatologia / Essential trigeminal neuralgia

Os autores fazem revisäo dos mecanismos fisiopatológicos propostos para a neuralgia essencial do trigêmio considerando aspectos anatômicos básicos para o entendimento dos mesmos

Mielopatia necrotizante e neoplasias.Registro clinico-patologico de dois casos. / Necrotizing myelopathy and neoplasms: clinico-pathological report of 2 cases

Sao relatados dois casos de mielopatia transversa subaguda associada a tumores malignos. O primeiro paciente apresentava neoplasia de celulas reticulares histiocitarias e o segundo, carcinoma renal.Os autores fazem revisao dos casos similares descritos na literatura. As alteracoes anatomo-patologicas medulares encontradas foram semelhantes as descritas nos relatos previos, sendo que no primeiro caso havia tambem intenso infiltrado inflamatorio perivascular e a presenca de astrocitos bizarros. Tais alteracoes encontradas sugerem ser esta afeccao de natureza viral

Encefalopatia mioclonica pos-anoxica (sindrome de Lance-Adams): estudo anatomopatologico de dois casos. / Post-anoxic myoclonic encephalopathy (Lance-Adams syndrome): anatomopathological study of 2 cases

Foram feitos estudos neuropatologicos em dois casos de pacientes que apresentaram encefalopatia mioclonica pos-anoxica (sindrome de Lance-Adams). O encefalo mostrou lesoes neuronais difusas, comprometendo principalmente o cortice, talamo e estruturas sub-talamicas, desde lesoes discretas caracterizadas pela presenca de vacuolos intracitoplasmaticos (primeira alteracao vista na anoxia) ate neuronios totalmente degenerados, notando-se varios neuronios com lesoes classicas de isquemia. A presenca de material de inclusao anfofilica discretamente PAS positiva observado no citoplasma neuronal foi diferente das inclusoes verificadas nos casos de epilepsia mioclonica com corpusculos de Lafora.Nao conseguimos identificar a constituicao destas inclusoes, apesar de serem feitos diferentes metodos de coloracao. Nao encontramos tambem, na literatura, referencia a tal tipo de inclusao. Foram tambem encontradas alteracoes vasculares, consistindo de vasos proliferados com celulas endoteliais tumefeitas. Tais celulas apresentaram-se com disposicao anarquica, provavelmente devidas a anoxia isquemica.A diferenca dos achados anatomopatologicos, entre os casos 1 e 2,sao provavelmente decorrentes do mecanismo diverso da instalacao da anoxia