RESUMEN
Introducción. Presentamos una recién nacida con trisomía 18 que presentó además ictiosis vulgar de inusual inicio congénito. Caso Clínico. La propósita nació de embarazo de pretérmino, con bajo peso; tuvo exposición prenatal a fármacos anestésicos, analgésicos, antibióticos y antiácidos. Presentó dificultad para la alimentación, además de dismorfia craneofacial, cardiopatía congénita, anomalías contracturales, de genitales y dermatoglíficas. El estudio cromosómico resultó con un complemento 47,XIX, + 18. En las extremidades inferiores, sobre las superficies extensoras, mostró dermatosis compatible con ictiosis vulgar en el estudio clínico e histopatológico. Falleció a los 37 días de vida por múltiples fallas orgánicas. Conclusión. A la trisomía 18 regular la relacionamos con edad materna avanzada. A la ictiosis la consideramos una mutación fresca autosómica dominante. Incluimos el diagnóstico diferencial de la ictiosis vulgar autosómica dominante y ligada al cromosoma X. La confluencia de ambos eventos en una misma paciente (P= 1:2'000,000) constituye una nueva asociación no descrita previamente