Afibrinogenemia congenita absoluta. / Absolute congenital afibrinogenemia

Se presenta el estudio familiar de una paciente con sangre incoagulable debido a ausencia congenita de fibrinogeno, asi como tambien la evolucion clinica de la nina. Su primera manifestacion hemorragica se observo en el periodo neonatal cuando presento sangrado de tres dias de duracion a la caida del cordon umbilical. Los eventos hemorragicos mas severos sufridos por esta paciente incluyeron una hemorragia epidural que requirio evacuacion con craniotomia parietal derecha y una hemorragia difusa del sistema nervioso central que determino su fallecimiento. En esta nina no se encontro fibrinogeno tiempo de sangrado prolongado, probablemente debido a que la agrecion plaquetaria requiere de la presencia de fibrinogeno