Adenoma adrenal virilizante: Reporte de un caso / Adrenal virilizing tumor: Case report

Se reporta el caso de una niña de 3 años de edad con historia de virilización precóz, en la cual lo más llamativo fueron la aparición del vello pubiano, la cliteromegalia con fusión labioescrotal y la aceleración de la velocidad de crecimiento con edad esquelética avanzada (7 años), que avanzó 11.1cm en 1 año, correspondiente entonces a 11 años cuando sólo tenía 4 años+8 meses. El sulfato de dehidroepiandrosterona y al testosterona libre en suero con sus metabolitos urinarios (17-cetosteroides)fueron los andrógenos que se encontraron elevados por encimas de los valores del adulto. El precursor del cortisol(17-alfa-hidroxiprogesterona) estuvo dentro de lo normal. El diagnóstico inicial hiperplasia adrenal congénita indujo a la terapia supresiva con cortisona y dexametasona que conllevaron a su vez a la aparición de un Sindrome de Cushing iatrogénico. La falta de supresión de la actividad androgénica fue la nueva orientación diagnóstica de tumor adrenal, que se confirmó con estudios de ecosonografía, tomografía axial computarizadas y resonancia magnética nuclear en la suprarenal izquierda. El tumor fue extraido por cirugía y la biopsia estableció un"adenoma cortical de la glándula adrenal". La evolución post-operatoria indica que aun cuando hay señales de buen pronóstico, puede haber recurencia o el inicio de una pubertad precoz isosexual

Insuficiencia adrenal idiopática: comunicación breve / Idiopatic adrenal insufficiency: short communication

Se presenta un caso de insuficiencia adrenal idiopática en un niño de cuatro años que se manifestó por crisis aguda de vómitos, dolor epigástrico, sudoración profusa, frialdad y cianosis. El laboratorio confirmó hiponatremia (Na: 110 mEq/l) hipertrotasenia (K: 7.5 mEq/1). Fué hospitalizado (Diciembre 1983) por 12 días, durante los cuales presentó cuadro neurológico caracterizado por crisis de somnolencia, excitabilidad, incordinación motora que imposibilitaba la marcha, dificultades visuales, hipotensión arterial (70/40 mm de Hg) e hipotonia muscular. Fué debido a la aparición de pigmentaciones oscuras en la piel que se pensó que podría tratarse de una insuficiencia adrenal y fué hospitalizado en Mayo de 1984 para prueba de estimulación de cortisol, con insulina/hipoglicemia. La prueba tuvo que suspenderse antes de los 30 minutos por clínica de hipoglicemia que fue documentada por el laboratorio (glicemia base de 84 mg/dl y a los 15 minutos, 31 mg/dl). El cortisol plasmático a la hora 0 fué de 1.55 ug/dl y a los treinta minutos de 2.57 ug/dl. La TAC abdominal no reveló anormalidades en las adrenales. La prueba de supresión de agua por 7 horas descartó la diabetes insípida. Las pruebas serológicas para micosis profundas y los anticuerpos antinucleares, antitiroglobulina,, y antimicrosomales tiroideos fueron negativos; al igual que la prueba de Coombs. El niño recibe acetato de cortisona y 9 alfa-fluohidrocortisona a dosis de reemplazo fisiológicas

Raquitismo resistente a la vitamina D, tipo II / Vitamin D dependent rickets, type II

Se describen 2 hermanos con clínica florida de raquitismo, evidenciado clínicamente por ensanchamiento de las uniones metafisiarias a nivel especialmente de las articulaciones tibiotarsianas y de muñecas, imposibilidad de ponerse de pie, dolor a la palpación ósea, y cuadros de insuficiencia respiratoria debido a procesos gripales con broncoespasmo, complicados con neumonías. El diagnóstico se confirmó por el laboratorio por la presencia de hipocalcemia, hipofosfatemia y niveles muy altos de fosfatasa alcalina; así como también las lesiones radiológicas típicas de raquitismo. El primero de los hermanos fué diagnosticado en los Estados Unidos de Norteamérica en julio de 1977, como Raquitismo Hipofosfatémico y fué tratado con dehidrotaquisterol (DHT), vitamina D, gluconato de calcio y fosfato de potasio. En los siguientes 3 meses tuvo 3 hospitalizaciones por infecciones respiratorias con broncoespasmo y se observaron neumonías y atelectasias mediante radiología, su condición nutricional se deterioró y se complicó con septicemia, sucumbiendo en Octubre de 1977. En mayo de 1984 fue evaluado el segundo niño, porque a los 15 meses sólo se sentada con cifosis acentuada, e irritabilidad extrema. Al examen físico: peso de l0.4 kg talla de 76 cm. (10-50%), circunferencia cefálica de 48 cm (50%), fontanela anterior ampliamente abierta, rosario raquítico, aumento del grosor de las articulaciones tibiotarsianas y de la muñeca, con dolor a la palpación, 8 incisivos, e imposibilidad para mantenerse de pie. En junio de l984 fue diagnosticado ...

Algunos aspectos endócrinos-metabólicos en jovenes con obesidad exógena / Some endorine metabolic aspects in children and adolescentes with exogenous obesity

Se seleccionaron 59 jóvenes obesos y 36 jóvenes aparentemente normales y en edades comprendidas entre 2-16 años de edad. Se les determinaron hábitos dietéticos,grado de sobrepeso, antecedentes familiares de enfermedades endocrinas, metabólicas investigadas fueron: Lípidos totales, Colesterol, Triglicéridos, Proteinas Totales, Albúminas, Globulinas, Glicemia y Lipoproteínas. Ddesde el punto de vista endocrino, se investigó T-4, TSH y Cortisol Plasmático, asimismo Supresión Suprarrenal del Cortisol con Dexametasona. Se evaluó desde el punto de vista radiológico en cuanto a normalidad de la SiIIa Turca y determinación de edad ósea. La dieta practicada revela que en el grupo de obesos es hipercalórica, en comparación con el grupo control. Un 18.6% del total del grupo de obesos tuvieron más del 75% de sobrepeso y dos veces predominante con el sexo masculino con respecto al femenino. Entre los antecedentes familiares encontramos que la Diabetes, Insuficiencia Coronaria e Hipertensión Arterial, predominaron en el grupo de obesos, el antecedentes familiar de obesidad fue igual en ambos grupos. Se encontraron niveles de Triglicéridos, Fosfolípidos y Lípidos Totales más elevados en los obesos que en el grupo control. No hay diferencia en los niveles de Colesterol entre el grupo de obesos y los normales reportados por otros autores. Se aprecia un elevado porcentaje de obesos con hiperlipoproteinemias tipo IIa (6,7%) y IIb (10,1%), además un altísimo porcentaje (28,8%) con hiperliproteinemia tipo IV. No se encontraron alteraciones, ni diferencias en relación a las concentraciones de TSH, T-4 y Cortisol Plasmático,en los dos grupos estudiados. Hubo buen funcionamiento del eje pituitario-adrenal en todos, excepto en un caso, del grupo control. Este paciente se refirió para una evaluación más exhaustiva. La edad ósea fue mayor o más avanzada en un 49,14%, que la edad cronológica en el grupo de obesos, en comparación con 30,63% en los controles. No hubo alteraciones radiológicas de la siIIa turca en ambos grupos