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J. bras. nefrol ; 41(2): 300-303, Apr.-June 2019. graf
Artículo en Inglés | LILACS | ID: biblio-1012547

RESUMEN

ABSTRACT A 16-year-old female patient previously diagnosed with autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) presented with acute bilateral pneumonia, upper gastrointestinal bleeding caused by ruptured esophageal varices, ascites, and lower limb edema. She required intensive care and an endoscopic procedure to treat the gastrointestinal bleeding. The analysis of the differential diagnosis for chronic liver disease indicated she had a spontaneous splenorenal shunt. Ultrasound-guided biopsy revealed the patient had cirrhosis, as characteristically seen in individuals with ARPKD. She had no symptoms at discharge and was referred for review for a combined transplant.


RESUMO Relato de caso de uma paciente adolescente de 16 anos de idade com diagnóstico prévio de doença renal policística autossômica recessiva (DRPAR), que apresentou quadro agudo de pneumonia bilateral e hemorragia digestiva alta por ruptura de varizes esofágicas, bem como ascite e edema de membros inferiores. Necessitou de estabilização clínica intensiva e tratamento endoscópico do sangramento digestivo. Após investigação dos diagnósticos diferenciais da hepatopatia crônica, diagnosticou-se shunt esplenorrenal espontâneo, e realizou-se biópsia hepática guiada por ecografia com diagnóstico de cirrose, espectro típico da DRPAR. Recebeu alta hospitalar assintomática e foi encaminhada para avaliação de transplante duplo.


Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adolescente , Anastomosis Arteriovenosa/patología , Riñón Poliquístico Autosómico Recesivo/complicaciones , Enfermedad de Caroli/complicaciones , Cirrosis Hepática/complicaciones , Anastomosis Arteriovenosa/diagnóstico por imagen , Derivación y Consulta , Venas Renales/diagnóstico por imagen , Biopsia , Brasil , Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina/uso terapéutico , Unidades de Cuidado Intensivo Pediátrico , Resultado del Tratamiento , Riñón Poliquístico Autosómico Recesivo/tratamiento farmacológico , Riñón Poliquístico Autosómico Recesivo/diagnóstico por imagen , Enfermedad de Caroli/patología , Enfermedad de Caroli/tratamiento farmacológico , Angiografía por Resonancia Magnética , Agonistas Adrenérgicos beta/uso terapéutico , Diuréticos Conservadores de Potasio/uso terapéutico , Cirrosis Hepática/patología , Cirrosis Hepática/tratamiento farmacológico
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