Effectiveness of Thrombectomy in Stroke According to Baseline Prognostic Factors: Inverse Probability of Treatment Weighting Analysis of a Population-Based Registry / 대한뇌졸중학회지

Background@#and Purpose In real-world practice, the benefit of mechanical thrombectomy (MT) is uncertain in stroke patients with very favorable or poor prognostic profiles at baseline. We studied the effectiveness of MT versus medical treatment stratifying by different baseline prognostic factors. Methods Retrospective analysis of 2,588 patients with an ischemic stroke due to large vessel occlusion nested in the population-based registry of stroke code activations in Catalonia from January 2017 to June 2019. The effect of MT on good functional outcome (modified Rankin Score ≤2) and survival at 3 months was studied using inverse probability of treatment weighting (IPTW) analysis in three pre-defined baseline prognostic groups: poor (if pre-stroke disability, age >85 years, National Institutes of Health Stroke Scale [NIHSS] >25, time from onset >6 hours, Alberta Stroke Program Early CT Score 3), good (if NIHSS <6 or distal occlusion, in the absence of poor prognostic factors), or reference (not meeting other groups’ criteria). @*Results@# Patients receiving MT (n=1,996, 77%) were younger, had less pre-stroke disability, and received systemic thrombolysis less frequently. These differences were balanced after the IPTW stratified by prognosis. MT was associated with good functional outcome in the reference (odds ratio [OR], 2.9; 95% confidence interval [CI], 2.0 to 4.4), and especially in the poor baseline prognostic stratum (OR, 3.9; 95% CI, 2.6 to 5.9), but not in the good prognostic stratum. MT was associated with survival only in the poor prognostic stratum (OR, 2.6; 95% CI, 2.0 to 3.3). @*Conclusions@# Despite their worse overall outcomes, the impact of thrombectomy over medical management was more substantial in patients with poorer baseline prognostic factors than patients with good prognostic factors.

Effectiveness of Thrombectomy in Stroke According to Baseline Prognostic Factors: Inverse Probability of Treatment Weighting Analysis of a Population-Based Registry / 대한뇌졸중학회지

Background@#and Purpose In real-world practice, the benefit of mechanical thrombectomy (MT) is uncertain in stroke patients with very favorable or poor prognostic profiles at baseline. We studied the effectiveness of MT versus medical treatment stratifying by different baseline prognostic factors. Methods Retrospective analysis of 2,588 patients with an ischemic stroke due to large vessel occlusion nested in the population-based registry of stroke code activations in Catalonia from January 2017 to June 2019. The effect of MT on good functional outcome (modified Rankin Score ≤2) and survival at 3 months was studied using inverse probability of treatment weighting (IPTW) analysis in three pre-defined baseline prognostic groups: poor (if pre-stroke disability, age >85 years, National Institutes of Health Stroke Scale [NIHSS] >25, time from onset >6 hours, Alberta Stroke Program Early CT Score 3), good (if NIHSS <6 or distal occlusion, in the absence of poor prognostic factors), or reference (not meeting other groups’ criteria). @*Results@# Patients receiving MT (n=1,996, 77%) were younger, had less pre-stroke disability, and received systemic thrombolysis less frequently. These differences were balanced after the IPTW stratified by prognosis. MT was associated with good functional outcome in the reference (odds ratio [OR], 2.9; 95% confidence interval [CI], 2.0 to 4.4), and especially in the poor baseline prognostic stratum (OR, 3.9; 95% CI, 2.6 to 5.9), but not in the good prognostic stratum. MT was associated with survival only in the poor prognostic stratum (OR, 2.6; 95% CI, 2.0 to 3.3). @*Conclusions@# Despite their worse overall outcomes, the impact of thrombectomy over medical management was more substantial in patients with poorer baseline prognostic factors than patients with good prognostic factors.

Superficial Acral Fibromyxoma involving the nail's apparatus. Case report and literature review

Superficial Acral Fibromyxoma is a rare tumor of soft tissues. It is a relatively new entity described in 2001 by Fetsch et al. It probably represents a fibrohistiocytic tumor with less than 170 described cases. We bring a new case of SAF on the 5th toe of the right foot, in a 43-year-old woman. After surgical excision with safety margins which included the nail apparatus, it has not recurred (22 months of follow up). We carried out a review of the location of all SAF published up to the present day.

Clinical and Molecular Study of the Extracellular Matrix Protein 1 Gene in a Spanish Family with Lipoid Proteinosis

BACKGROUND: Lipoid proteinosis (LP) is a rare autosomal recessive disorder characterized by a hoarse voice, variable scarring, and infiltration of the skin and mucosa. This disease is associated with mutations of the gene encoding extracellular matrix protein 1 (ECM1). CASE REPORT: This was a clinical and molecular study of a new case of LP with a severe phenotype. A 35-year-old female born to nonconsanguineous parents developed dermatological and extracutaneous symptoms in her 9th month of life. The neurological abnormalities of the disease began to appear at the age of 19 years. Computed tomography revealed cranial calcifications. CONCLUSIONS: The diagnosis of LP was confirmed by histopathological findings and direct sequencing of ECM1. A new homozygous nonsense mutation was identified in exon 7 of ECM1, c.1076G>A (p.Trp359*). This mutation was not detected in 106 chromosomes of healthy individuals with a similar demographic origin. Microsatellite markers around ECM1 were used to construct the haplotype in both the parents and the patient. Reports on genotype-phenotype correlations in LP point to a milder phenotype in carriers of missense mutations in the Ecm1a isoform, whereas mutations in the Ecm1b isoform are thought to be associated with more severe phenotypes. The present findings in a Spanish patient carrying a truncating mutation in exon 7 revealed complete dermatological and neurological manifestations.

Consideraçöes sobre os distúrbio neurológicos da endocardite infecciosa: apresentaçäo e discussäo acerca de 10 pacientes / Considerations on neurologic disturbances in infectious endocarditis: presentation and discussion of ten patients

Säo apresentados os protocolos de 10 enfermos com endocardite infecciosa (e.i), alguns deles com confirmaçäo clínico-patológica que tornam claras e fidedignas as informaçöes clínicas da história e do exame físico, à luz das respectivas correlaçöes. Ficam demonstradas, nos 10 casos desta doença aqui apresentados, a gravidade da e.i. e a sua complexidade em muitas ocasiöes. As lesöes neurológicas säo achados frequentes nesta patologia (30 a 50 por cento), podendo abrir a cena clínica dos enfermos, aparecer na evoluçäo e/ou mesmo nos períodos de tratamento, de convalescença ou, ainda, tardiamente, meses ou anos após a cura clínica. Quando presentes, os distúrbios neurológicos, dependendo da fase de surgimento e da sua natureza podem complicar ou facilitar o diagnóstico da e.i., mas em todas as circunstâncias o prognóstico é sempre mais sério em sua presença, constituindo-se näo raramente na causa mortis. Qualquer queixa ou achado de alteraçäo neurológica na e.i. obriga-nos à ampla investigaçäo que, no mínimo, deve incluir a realidade de tomografias computadorizadas cerebrais e o estudo angiográfico cerebral completo, à procura de lesöes potencialmente fatais, como aneurisma/s micótico/s cerebral/ais e abscesso/s cerebral/ais, ou ainda na busca de lesöes outras, isoladas ou associadas, como nos pacientes apresentados no presente estudo

Endocardite infecciosa: uma surpreendente e traiçoeira patologia: a propósito de dois casos com lesöes neurológicas / Infectious endocarditis: an amazing and treacherous pathology: about two cases with neurologic lesions

Este é um relato acerca de dois pacientes com endocardite bacteriana (S. alpha hemolyticus e S. aureus) que, numa mesma tarde, procuraram o ambulatório de reumatologia do HSE-MS-RJ com queixas de febre, manifestaçöes reumatológicas e fenômenos tromboembólicos cutâneos expressando-se por lesöes de vasculites embólicas e por tromboembolismo para artérias poplíteas. Havia, em ambos, suspeita clínica da formaçäo de aneurisma micóticos. A primeira paciente, jovem, com endocardite por S. alpha hemolyticus, sem lesöes neurológicas mas com indicaçäo absoluta de estudo angiográfico cerebral completo, näo chegou a fezê-lo, morrendo em consequência da ruptura de aneurisma micótico cerebral até entäo silencioso. O segundo, paciente idoso de 64 anos, alcoólatra crônico em falência multiorgânica, tendo endocardite por S. aureus e meningite somadas ainda a várias complicaçöes vasculares embólicas, sobreviveu, seja por näo ter feito aneurisma/s micótico/s complicado/s, ou por näo haver ocorrido maiores complicaçöes ou, ainda, por ter a cura do/s mesmo/s sido obtida com o uso dos antimicrobianos, resultado este amplamente conhecido

Endocardite infecciosa e manifestações neurológicas: apresentação e discussão de casos / Infectious endocarditis and neurologicals troubles presentation and case discussed

São apresentados e discutidos três casos de endocardites bacterianas agudas, que apresentaram quadro clínico com manifestações neurológicas graves. A presença de distúrbios neurológicos nestes enfermos não somente dificulta com freqüência o diagnóstico da verdadeira origem dos fenômenos observados, como ensombrece o prognóstico da endocardite infecciosa. Tais pacientes, no programa da investigação, têm que ser submetidos a uma série de exames dispendiosos e de realização mandatória, na busca de complicações potencialmente fatais, as quais, não raramente, necessitam de procedimentos neurocirúrgicos ou de monitoração, vigilância e terapêutica prolongadas

De yeronymus fracastorius à era da Aids, a saga dos principais eventos em moléstias infecciosas / From the yeronymus fracastorius to Sida era, the saga of principals events in infectious diseases

O autor faz uma breve revisão histórica do desenvolvimento de algumas doenças infecciosas entre 1500 e os dias atuais, focalizando os fatos relevantes observados nesse período. Essa evolução segue uma trajetória na qual as dúvidas, as paixões pelo esclarecimento do desconhecido e as buscas incessantes da origem das coisas, bem como o espírito de ciência e de sacrifício dos protagonistas desta escalada científica do homem são realmente emocionantes e invejáveis. As questões sem respostas persistem e os desafios são possivelmente ainda maiores, mas a vontade do homem aplicada em encontrar as soluções é digna da melhor parte desse ser inteligente, engenhoso e concentrado na busca, compreendida em seu sentido mais amplo

A eosinofilia na paracoccidioidomicose infantil / The eosinophilia in infantile paracoccidioidomycosis

Säo revistos 38 casos de paracoccidioidomicose (PCM) em crianças entre três e 14 anos de idade, internadas em três instituiçöes da cidade do Rio de Janeiro (1981 a 1996). Seus hemogramas foram estudados visando fundamentalmente a contagem dos eosinófilos, taxas de hematócritos e de VHS na 1ª hora. Faz-se o estudo específico da série sobre o comportamento dos eosinófilos em sangue periférico, em um, dois ou mais hemogramas de maior expressäo. Vinte e três crianças tiveram contagens absolutas de eosinófilos acima de 500/mmü, nove acima de 3.000/mmü e sete acima de 5.000/mmü. As observaçöes das nove crianças que tiveram mais de 3.000 eosinófilos/mmü säo apresentadas com a finalidade de ampliar as informaçöes da história natural da PCM nestas faixas etárias. As eosinofilias e hipereosinofilias vistas foram transitórias, às vezes flutuantes, nunca persistentes, desapareceram espontaneamente ou após a terapêutica antifúngica e, em duas crianças, surgiram, durante a mesma. Taxas de eosinófilos muito elevadas trouxeram à baila diagnósticos diferenciais com outras causas de hipereosinofilias, particularmente parasitoses intestinais, larva migrans visceral, esquistossomose aguda, leucemia eosinofílica, síndrome hipereosinofílico e outras condiçöes. Provavelmente as taxas elevadas de eosinófilos nesta micose representem mecanismos de defesa näo muito aperfeiçoados. Säo revistos alguns dados referentes à origem das eosinofilias, assim como o papel dos eosinófilos nestas situaçöes.

Considerações sobre a hipereosinofilia na paracoccidioidomicose infantil: apresentação de um novo caso / Considerations about hypereosinophilia in child: new case presentation

É apresentado o caso de um menino de seis anos de idade, natural e procedente de Paracambi (RJ), cuja doença durava dois meses, com manifestações respiratórias e gerais, como febre, sudorese noturna, anorexia e perda de peso. Posteriormente, surgiram dores abdominais, adenomegalias superficiais e massa abdominal palpável. Os hemogramas efetuados revelaram notáveis hipereosinofilias, o primeiro deles mostrando aproximadamente 24.000 eosinófilos por mm³. O diagnóstico de paracoccidioidomicose foi feito por biópsia de gânglio, tendo o esquema de anfotericina B e sulfametoxazol + trimetoprima conseguido excelente resposta clínica. São discutidas as eosinofilias e hipereosinofilias na PCM, conferindo-se maior ênfase aquelas observadas na infância e fazendo-se considerações sobre seu diagnóstico diferencial

Histoplasmose septicêmica em paciente immunossuprimido: Relato de um caso / Septicemic histoplasmosis in immunosuppressed patient: Case report

É apresentado paciente adulto que, por doença imunológica ocular, fez uso de drogas imunossupressora (cortiscosteróide e ciclosporina), tendo apresentado, na evoluçäo, doença febril de curso prolongado, manifestada por progressiva adinamia, anemia, lesöes purpúricas na pele, trombocitopenia, toxemia e hepatoesplemomegalia. O aspirado de medula óssea em exames diretos e cultivos, os hemocultivos e a pesquisa de anticorpos séricos pela imunodifusäo dupla em gel-ágar foram positivos para Histoplasma capsulatum var. capsulatum. Melhora clínica progressiva foi obtida com o uso de anfotericina B associada a suspensäo das drogas imunossupressoras. Fez uso de itraconazol por via oral como terapêca complementar.

Paracocodioidomycosis in brasilian children: a critical review (1911 - 1994)

É feita uma revisäo sobre a paracoccidioidomicose (PCM) em crianças brasileiras, com a finalidade de definir as principais características clínicas desta micose quando acomete a infância, e de, ao mesmo tempo, mostrar os procedimentos adotados que levaram ao diagnóstico definitivo. Na verdade, todos os esforços devem ser envidados no sentido de uma melhor conceituaçäo clínica da PCM na infância, almejando diagnósticos mais precoces e, conseqüentemente, maiores chances terapêuticas

Pneumonias em imunocomprometidos näo-HIV / Pneumonias in immunocompromised non-HIV

Os autores analisam as mais marcantes características das pneumonias nos enfermos imunossuprimidos nao-portadores de imunodeficiência adquirida. Discutem inicialmente os mecanismos de defesa pulmonar e os fatores predisponentes das infecçoes respiratórias, seguidos das manifestaçoes clínicas e dos achados radiológicos de tórax. As dificuldades de diagnóstico e o diagnóstico laboratorial sao apresentados de forma minuciosa, assim como os vários procedimentos adotados para a obtençao dos espécimes a serem empregados no reconhecimento da(s) etiologia(s). Sao finalmente apresentadas as estratégias utilizadas na abordagem clínica, no tratamento e nas medidas de profilaxia, seguidas de alguns exemplos de patologias de imunossuprimidos em nosso meio.

Paracoccidioidomicose com calcificaçöes abdominais na infância / Paracoccidioidomycosis with calcinosis in childhood

Sao apresentadas duas crianças (menino de seis anos e menina de 10 anos) acometidas pela forma disseminada da paraccidiodomicose (PCM), com importante envolvimento ganglionar, inclusive de gânglios abdominais, que na evoluçao calcificaram. Como nao sao comuns na literatura concernente a esta micose profunda relatos sobre tais fenômenos, sao estes casos reportados à guisa de mais uma contribuiçao, com revisao sobre o assunto.

Paracoccidioidomicose com enterocolite em criança com 12 anos / Paracoccidioidomycosis enterocolitis in a twelve-years-old girl

Menina de 12 anos com doença de evoluçäo subaguda caracterizada por notável comprometimento do estado geral, envolvimentos linfático, digestivo severo (enterocolite), pulmonar e cutâneo, além de sinais clínicos de hipertensäo portal, que regrediram com a instituiçäo de anfotericina B. O P. braziliensis foi encontrado em biópsias de gânglio cervical, de lesöes cutâneas, de sigmóide e de reto, tendo sido as manifestaçöes digestivas de enterocolite as iniciais, acompanhadas de dor e aumento do volume abdominal, aliados ainda a febre e notável perda de peso.

Abordagem clínica do paciente com infecçäo / Clinical approach of the patient with infection

Säo revistos os apectos de ordem prática e teórica de como deve um infectologista ou internista fazer a abordagem de pacientes com quadro infeccioso. Confere-se ênfase à história natural das doenças infecciosas, suas características epidemiológicas e distribuiçäo geográfica, bem como às estatísticas bacteriológicas e particularidades de predominio das patologias. Säo analisados os achados de exame físico, em seus mais importantes aspectos. Aponta-se também a necessidade do conhecimento das patologias, näo somente nacionais como das regiöes mais remotas do planeta. O caráter dinâmico dos processos mórbidos do homem é evidenciado na discussäo sobre mudanças de padröes sociais do homem, notáveis conquistas científicas, doenças advindas dos progressos médicos, novos tipos de hospedeiros( particularmente os imunossuprimidos, responsáveis por extraordinárias transformaçöes nas patologias humanas), novos mecanismos de doenças, novos agentes e novas doenças, controle e mesmo erradicaçäo de outras, ao lado do retorno de infecçöes, como a cólera e a tuberculose. Serve ainda esta análise para chamar atençäo sobre a vital necessidade de recursos nas áreas sociais e de saúde, especialmente nos países subdesenvolvidos, e sobre o real valor de um constante aprendizado dos profissionais que se dedicam ao estudo das doenças infecciosas humanas e dos animais

Conduta diagnóstica e terapêutica das infecçöes de etiologia indeterminada / Diagnostic and therapeutic procedures in infections of unidentified etiology

As condutas gerais referentes às infecçöes de etiologia näo definidas säo discutidas, sendo mostrados os recursos hoje disponíveis para uma estratégia terapêutica racional. Durante as duas últimas décadas, novas doenças e novos mecanismos para doenças antigas e recentes - surgindo juntamente com novas classes de hospedeiros - trouxeram profundas alteraçöes para a etiologia dos processos infecciosos, tornando a abordagem do paciente com infecçäo um desafio extremamente atual e difícil.

Mudanças dos padröes epidemiológicos e clínicos das doenças infecciosas nos últimos 35 anos / Changes in the epidemiologic and clinical patterns of infectious diseases in the last 35 years

Nas últimas três décadas, as doenças infecciosas sofreram notáveis transformaçöes na maior parte de seus aspectos. Säo aqui mostrados apenas os mais importantes concernentes à epidemiologia e os verificados no âmbito clínico. Além de serem identificadas doenças novas e descritos vários agentes causadores dessas moléstias antes desconhecidos, muitas manifestaçöes clínicas foram melhor compreendidas com os avanços nas áreas de patogenia, patologia e imunologia. Nas características de hospedeiros, vetores e agentes produtores de doenças, ocorreram extraordinárias mudanças. Foram detectados novos nichos ecológicos para patógenos tradicionais e apontadas novas formas de transmissäo de doenças infecciosas. Fenômenos clínicos inexplicados passaram a ser melhor caracterizados e obtiveram entendimento. Em funçäo da introduçäo de medicamentos como os novos antimicrobianos, particularmente, foram registradas alteraçöes clínicas em muitas patologias infecciosas. Se em 10 anos de programa (1967-1977) erradicou-se da face da terra a varíola, vimos surgir a síndrome da imunodeficiência adquirida (sida/Aids), já precedida pelos graves problemas referentes às infecçöes nosocomiais e às patologias dos hospedeiros imunossuprimidos, em decorrência dos aperfeiçamentos médicos. Além dos progressos na Medicina e das medidas preventivas, ponderam na responsabilidade por tais metamorfoses fatos de ordem comportamental, social e ambiental. Incluem-se entre eles as mutaçöes nos padröes de inter-relacionamento humano, movimentos migratórios, rupturas de ecossistemas e a intensificaçäo de viagens intercontinentais. Até mesmo as atividades recreativas ou a internacionalizaçäo de peculiaridades culinárias säo reconhecidas como geradoras de diversificaçöes nos padröes epidemiológicos e clínicos das doenças infecciosas. Em estreita interligaçäo e numa espécie de sinergismo constante, a carência de recursos, empobrecimento, ignorância, miséria, fome, desnutriçäo, revoluçöes e guerras, aliados à ausência de uma justa priorizaçäo dos valores humanos, representam, especialmente nos países do Terceiro Mundo, ingredientes fortíssimos para a manutençäo de endemias e epidemias ou para a enraizaçäo de doenças infecciosas de toda sorte.

Endocardite infecciosa: parte 1 / Infective endocarditis: part 1

A endocardite infecciosa (EI) é discutida em seus aspectos etiopatogênicos, patológicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos, sendo também expostas as modernas táticas sobre sua profilaxia. A despeito da introduçao da terapêutica antimicrobiana, que reduziu extraordinariamente a mortalidade por infecçao, os enfermos de EI continuaram a morrer, em conseqüência de insuficiência cardíaca, lesoes neurológicas e embolias arteriais sistêmicas. Embora os procedimentos cirúrgicos com o intuito de baixar essas persistentes causas de morte tenham trazido enorme progresso para o tratamento da EI, permanece elevada a morbidade dessa infecçao e sua mortalidade fica, ainda hoje, em torno de 30 por cento dos casos, devendo-se atribuir aos diagnósticos tardios grande responsabilidade por tais fatos. Mesmo assim, constitui-se essa entidade no presente um dos mais vivos exemplos da trajetória progressista da arte e da tecnologia médicas. Sua atual abordagem correta comprova uma das grandes conquistas do homem.