RESUMEN
A síndrome de Fraser é uma rara desordem cromossômica autossômica recessiva, descrita pela primeira vez em 1962 (Fraser), cuja característica clínica mais consistente é a criptoftalmia, entre outras manifestaçöes oftálmicas, associada a várias anomalias crânio-facias e sistêmicas, incluindo malformaçöes de ouvido (pavilhäo auricular, conduto auditivo externo, ouvido médio e ouvido interno), malformaçöes do nariz e da laringe; bem como alteraçöes urogenitais, gastrintestinais, ósteo-esqueléticas e do sistema nervoso central. O diagnóstico é feito por ocasiäo do nascimento, frente às óbvias alteraçöes, e, algumas vezes, na ultrassonografia pré-natal. O tratamento é dependente das malformaçöes urogenitais e laríngeas associadas. Apresentamos um caso que vem sendo acompanhado em nossa instituiçäo há seis anos, apresentando diversas características da síndrome, com ênfase às alteraçöes otorrinolaringolgicas, em contribuiçäo à pequena quantidade de informaçöes específicas em ORL existente na literatura