Primera asistencia ventricular pediátrica prolongada (Berlin Heart) en la República Argentina / First Prolonged Pediatric Ventricular Assistance (Berlin Heart) in Argentina

Se implantó exitosamente un dispositivo de asistencia ventricular paracorpórea neumática -Berlin Heart-Excor- como soporte ventricular izquierdo prolongado en una niña de 8 kg de peso, con diagnóstico de origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar, miocardiopatía dilatada grave y trombosis intraauricular. Simultáneamente, se resecó un trombo de la aurícula izquierda y se reimplantó la coronaria anómala en la aorta ascendente. Luego de 27 días de soporte, la mejoría de la función ventricular izquierda permitió discontinuar la asistencia ventricular, con evolución satisfactoria. Dieciocho meses después, la niña desarrolla una vida normal.

A paracorporeal pneumatic ventricular assist device -Berlin Heart-Excor- was successfully implanted as a prolonged left ventricle support in a female infant (weight 8 kg), with a diagnosis of anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery, severe dilated myocardiopathy and intra-atrial thrombosis. At the same time, a thrombus from the left atrial appendage was resected, and the anomalous coronary artery was implanted in the ascending aorta. After 27 days of support, left ventricular function improved enough to wean from ventricular assistance, with favorable outcome. Eighteen months later, the girl carries on a normal living.

Evaluación de las complicaciomes de los diferentes bypass del ventrículo derecho por ecocardiografía con contraste / Assessment of the complications of different types of right ventricular by-pass by means of contrast echocardiography

Mediante ecocardiografía 2-D con contraste, por inyección venosa superior rápida de solución salina agitada (3 cc, < 20 kg y 6 cc, > 20 kg), se estudiaron 54 pacientes con diferentes bypass del ventrículo derecho, para detectar circulación colateral veno-venosa en bypass parcial y total, y cortocircuitos de derecha a izquierda en bypass total. Cuarenta y tres pacientes tenían bypass parcial: 29 tenían una anastomosis cavopulmonar bidireccional con flujo pulmonar adicional (anastomosis sistémica-pulmonar y/o flujo anterógrado ventricular restrictivo); 10 pacientes con corrección biventricular parcial, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional y flujo anterógrado ventrícular no restrictivo; 2 con Glenn clásico; 2 con operación de Kawashima, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional en interrupción de vena cava inferior y 11 estaban con bypass total: 10 con anastomosis atriopulmonar y 1 con anastomosis cavopulmonar total. Las edades oscilaban entre 2.5 y 33 años (promedio: 12.2 años) y el periodo de evolución postoperatorio medio fue de 4.3 años. Circulación colateral veno-venosa: 32/43 pacientes (74 por ciento) con bypass parcial; más frecuentemente sin corrección biventricular parcial: 29/33 pacientes (88 por ciento) con respecto a los que tenían corrección biventricular parcial (3/10, 30 por ciento; p < 0.01). Fístulas arteriovenosas del pulmón: 6/43 pacientes (14 por ciento) con bypass parcial; 6/33 (18 por ciento) sin corrección biventricular parcial, 0/10 con corrección biventricular parcial y 0/11 con bypass total. Cortocircuito de derecha a izquierda: 2/11 pacientes (18 por ciento) con bypass total, todos con anastomosis atriopulmonar. La ecocardiografía con contraste es un excelente método de estudio ni invasivo para valorar inicialmente disfunciones específicas de los diferentes bypass del ventrículo derecho. Se resalta la frecuencia de la CCVV en la anastomosis cavopulmonar bidireccional, causa seguramente de la disfunción con hipoxia progresiva en la evolución de estos pacientes. Las fístulas arteriovenosas del pulmón solamente se detectaron en bypass parcial (p < 0.01). Se considera que la menor frecuencia de estas fístulas en anastomosis cavopulmonar bidireccional hallada en este trabajo puede deberse a que fueron efectuadas con flujo pulmonar adicional

Valores normales del desplazamiento mitral y tricuspídeo en pediatría por ecocardiografía y su relación con la función sistólica biventricular / Normal values of mitral and tricuspid excursion in pediatrics by echocardiography and its relationship with biventricular systolic function

En 44 niños sin cardiopatía, se estudió la excursión sistólica lateral de los anillos mitral (ExM) y tricuspídeo (ExT), como índice de la función sistólica ventricular izquierda y derecha, respectivamente, mediante ecocardiografía Modo M, en vista de cuatro cámaras. Las edades oscilaban entre 18 horas y 18 años (x: 4 años). La ExM se correlaciona con los diámetros del ventrículo izquierdo en el eje corto y con el cociente de acortamiento (CA) entre los ejes mayor y menor del ventrículo izquierdo. La ExM aumenta desde la primera semana de vida (0,4ñ0,07 cm), 1 mes (0,7 ñ 0,21 cm), 6 meses (0,75 ñ 0,13 cm), 2 años (1 ñ 0,2 cm), 6 años (1,11 ñ 0,17 cm) hasta los 18 años (1,13 ñ 0,19 cm); se encontró una relación directa entre la ExM y la disminución del diámetro sistólico ventricular en el eje corto, y con los diámetros de fin diastólico y fin sistólico ventricular izquierdo. La ExT también aumenta desde la primera semana de vida (0,78 ñ 0,08 cm), 1 mes (1,32 ñ 0,38 cm), 6 meses (1,6 ñ 0,26 cm), 2 años (1,6 ñ 0,22 cm), 6 años (2 ñ 0,43 cm), 18 años (2,05 ñ 0,34 cm), aunque casi duplica los valores de la ExM en todas las edades. El CA del ventrículo izquierdo es inferior a la unidad en todos los grupos etarios. Conclusiones: 1) La ExM y la ExT duplican los valores del neonato a los 6 meses (p: 0,001) y los triplican a los 6 años (p: 0,001), 2) La ExT casi duplica los valores de la ExM en todas las edades, 3) La ExM se relaciona directamente con la disminución del diámetro sistólico del ventrículo izquierdo en eje corto (r:0,95) y el CA es inferior a la unidad en todos los grupos etarios, 4) La fracción de acortamiento global está deprimida en el neonato, aumenta bruscamente desde la semana de vida y luego se correlaciona con la fracción de acortamiento, 5)teniendo en cuenta los valores normales con el desarrollo, la evaluación de la función sistólica biventricular por la ExM y la ExT en pediatría es un método sencillo e independiente de la geometría ventricular

Alteraciones de la perfusión miocárdica con Spect y Sestamibi en niños con enfermedad de Kawasaki y con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda / Myocardial perfusion defects with Tc 99 MIBI-Spect in pediatric patients with Kawasaki's disease and left coronary anomaly implantation

Se estudiaron 8 pacientes con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda, 12 con enfermedad de Kawasaki y 18 normales; se realizó estudio de perfusión miocárdica con Sestamibi en Spect en reposo y con estrés ergométrico o farmacológico. Se arribó a los siguientes resultados: 1) la valoración de isquemia y/o necrosis en el prequirúrgico en reposo y el posquirúrgico en reposo y estrés con Sestamibi en Spect, es útil para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes portadores de anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda. 2) La metodología es sencilla, con alta sensibilidad (87 por ciento) y especificidad (100 por ciento) cuando se compara con un grupo de pacientes normales. 3) La sensibilidad para los portadores de enfermedad de Kawasaki es del 100 por ciento, considerando solamente aquéllos con compromiso de las arterias coronarias por ecocardiografía y del 60 por ciento del total del grupo. Por ello resulta un complemento ideal de la clínica y otras técnicas diagnósticas en la decisión de la conducta quirúrgica. 4) La evidencia de mejoría de perfusión miocárdica en el esfuerzo, en los pacientes operados, con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda y con buena evolución, podría ser indicativa de la persistencia de circulación colateral (perfusión paradojal)

Cómo enfrentar la fiebre reumática y las cardiopatías congénitas / How to dese wiht reumatic fever and congenital cardiopaties

El libro consta de dos secciones: la primera como enfrentar la fiebre reumática, permite al médico en general y al estudiante de medicina familiarizarse con una patología que en las regiones altas y frias del país es la responsable de la mayoría de las cardiopatías de la segunda infancia y del adulto joven, y que puede ser prevenido eficazmente a bajo costo. La sección sobre cardiopatía congénitas, sirve por su seleccionada metodología, de introducción, orientación y consulta permanente para el médico que busca una visión simple, práctica y actualizada de cada problema

Ergometría en el bypass total versus bypass parcial del ventrículo derecho / Ergometric test in total vs partial right ventricle by-pass

La ergometría con saturometría transcutánea es un método excelente para evaluar la capacidad funcional de pacientes con cardiopatías congénitas tratados con bypass parcial o total del ventrículo derecho. Fueron estudiados con este método 46 pacientes (p): 25 con bypass total y 21 con bypass parcial del ventrículo derecho. Se obtuvieron los siguientes resultados: a) En el bypass total la capacidad funcional se encuentra discretamente disminuída, con leve insaturación y respuesta cronotrópica subnormal. b) En el bypass parcial la capacidad funcional y la saturación arterial de oxígeno están muy disminuídas pero se conserva la respuesta cronotrópica. c) Cuatro p recibieron bypass biventricular parcial y tuvieron ligera insaturación con el esfuerzo máximo. La respuesta cronotrópica fue la esperada y la capacidad funcional variable

Evolución alejada de la corrección oximétrica (Senning) y arterial (Rastelli o Jatene) en la transposición completa de las grandes arterias / Late evolution of intracardiac repair in complete transposition of the great arte ries

La transposición completa de las grandes arterias (TCGA) experimenta una muy favorable modificación de su historia natural mediante la cirugía intracardíaca. Se describen los resultados postoperatorios alejados (más de un año de evolución y un período medio de 3,5 años) de 45 pacientes con TCGA operados en el período 1979-1986, con diferentes técnicas de acuerdo a la patología asociada: 1) Senning: en 32 pacientes (6 con cierre de una comunicación interventricular no restrictiva y 3 con cierre de una pequeña comunicación interventricular); 2) Rastelli: en 12 pacientes (5 con homoinjertos valvulares: 4 de pericardio y 1 pulmonar; 5 con heteroinjertos valvulares y 2 con tubos avalvulares); 3) Jatene: en 1 paciente. Los resultados fueron considerados excelentes en el 78% (acianóticos, sin incapacidad ni hipertensión pulmonar, ritmo sinusal, RCT < 55%, estenosis y/o insuficiencia pulmonar leve, comunicación interventricular pequeña residual); buenos en el 9% (acinóticos, incapacidad grado 2, hipertensión pulmonar leve, bradicardia sinusal, RCT < 60%, estenosis pulmonar moderada y/o insuficiencia pulmonar moderada-grave, comunicación interventricular mediana y/o shunt moderado residual), y malos en el 13% (cianosis, incapacidad 3-4, hipertensión pulmonar moderada-severa; RCT > 60%, estenosis pulmonar o aórtica severa, comunicación interventricular no restrictiva y/o shunt severo residual, enfermedad del nódulo sinusal, disociación auriculoventricular, taquiarritmias, obstrucción de venas cavas o venas pulmonares moderada-severa, insuficiencia auriculoventricular sistémica y/o miocardiopatía sistémica de grado moderado-severo). Los resultados fueron excelentes o buenos en el 96% de los Senning simples, en el 83% de los Rastelli, en el 50% de los Senning con cierre de una amplia comunicación interventricular, y excelente en el único paciente operado con técnica de Jatene...

Alteraciones de los arcos aórticos y anillos vasculares / Changes of the aortic arc and vascular rings

Fueron analizadas 4.500 cineangiografías realizadas entre 1976 y 1986 en la Sección Hemodinamia del Hospital de Niños "Pedro de Elizalde" y del Centro Cardiovascular Infantil de la Clínica Bazterrica, Buenos Aires, con el objeto de estudiar las "alteraciones de los arcos aórticos" definidas como las modificaciones en el trayecto y ubicación de los grandes vasos o sus ramas principales, que presentaron una relación anormal con la tráquea y/o el esófago. Del total de cineangiografías observamos: "aorta a la izquierda" (cayado sobre el bronquio izquierdo) en 4.287 estudios (95%), "aorta a la derecha" (cayado sobre el bronquio derecho) en 191 estudios (4,5%) y "doble arco aórtico" (un cayado sobre cada bronquio) en 22 estudios (0,5%). Encontramos "alteraciones de los arcos aórticos" en 264 estudios (6% de las cineangiografías) y en estos casos presentaron: "aorta a la derecha" 191 (72%), "aorta a la izquierda" 51 (20%) y "doble arco aórtico" 22 (8%). Cuando dichas "alteraciones de los arcos aórticos" rodeaban a la tráquea, al esófago o a ambos, constituíran "anillos vasculares", encontrándose éstos en 95 estudios (2% de las cineangiografías). En el 70% de los casos eran "incompletos" y en el 30% "completos". El "anillo vascular incompleto" más frecuente (89,5%) fue la "arteria subclavia aberrante" (69,5% la derecha y 20% la izquierda). El "anillo vascular completo" más frecuente (73%) fue el "doble arco aórtico"

Epidemiología de la fiebre reumática y valvulopatía reumática en la Argentina y Latinoamérica / Epidemiology of rheumatic fever and rheumatic valvular disease in Argentina and Latin America

Se consideran la forma de presentación, evolución y pronóstico de 1.807 pacientes con fiebre reumática (FR) o valvulopatía reumática (VR) examinados en un período de 44 años (1938-1982) en Hospitales de Niños de la ciudad de Buenos Aires. En FR aguda ha disminuido la frecuencia y severidad de la carditis (70% al 46%). Asimismo, la evolución y pronóstico es más favorable: mayor porcentaje de pacientes sin valvulopatía residual (17% al 33%), menor número de fallecidos (14% al 4%) y de valvulopatías severas (39% al 26%). El pronóstico depende de la presencia y severidad de la carditis inicial. En el estudio colaborativo OPS-SIC sobre 691 pacientes con FR aguda, efectuado en siete países de Latinoamérica en los años 1975-1980, se demuestra que en la carditis leve (sin agrandamiento cardíaco) quedan con valvulopatía el 35% de los pacientes, en la moderada (con agrandamiento cardíaco) el 65% y en la severa (con insuficiencia cardíaca) el 95% de los pacientes. La VR residual al año de la carditis fue similar en los diferentes países de Latinomérica, con predominio de la insuficiencia mitral. En cambio, son diferentes a otros países en desarrollo de Africa o Asia como la India, especialmente en relación a la estenosis mitral juvenil (34% en Nueva Delhi y 5% en Buenos Aires) y la insuficiencia tricuspídea (21% en la India y 2,5% en Buenos Aires)

Estreptococos beta hemolíticos aislados en Buenos Aires y su relevancia en la epidemiología de las infecciones estreptocóccicas, fiebre reumática y glomerulonefritis aguda / Beta hemolytic streptococci isolated in Buenos Aires and its relevance for the epidemiology of streptococcal infections, rheumatic fever, and acute glomerulonephritis

Se aislaron 118 cepas de estreptococos beta hemolíticos (EBH) de hisopados de fauces de niños de Buenos Aires, que presentaban angina y/o faringitis, con el objeto de realizar su agrupamiento y tipificación. Las mismas fueron enviadas, debidamente acondicionadas, a la Universidad de Minnesota, EE.UU. Ciento dos cepas (86%) fueron estreptococos beta hemolíticos del grupo A (EBHA) y 16 (14%) fueron del grupo C y G. Los cuatro tipos de cepas EBHA más frecuentemente hallados fueron: T 12 Factor de opacidad 22 M 6 T 6 M 1 T 1 T 11 Factor de opacidad 78 Se comenta la relación entre EBHA y sitios específicos de infección y su asociación con secuelas no supurativas, así como la existencia de cepas "reumatogénicas" y "nefritogénicas"

Agenesia angiográfica de rama pulmonar: etiopatogenia y recuperación de la rama por tromboendarterectomía y anastomosis de Blalock-Taussig modificada / Angiographic absence of pulmonary artery pathogenesis and recovery of the branch by tromboendartectomy and modified Blalock-Taussig anastomosis

La ausencia de una rama pulmonar puede ser real o aparente. Esta última puede ser debida a la imposibilidad de obtener la opacificación angiográfica de la misma por hallarse su luz ocupada por un trombo. La ausencia real de una rama pulmonar central generalmente va acompañada de hipoplasia extrema del pulmón o agenesia del pulmón homolateral. En algunos casos de atresia pulmonar con grandes colaterales aortopulmonares, la rama central puede estar ausente, teniendo el paciente pulmón del lado afectado de tamaño aparentemente normal. Se describe una forma de ausencia angiográfica de rama de arteria pulmonar, que está caracterizada por: pulmón del lado afectado de tamaño aparentemente normal, ausencia de colaterales aortopulmonares, e imposibilidad de demostrar arteriográficamente la rama pulmonar, por hallarse la luz de la misma ocupada por un trombo. La etiología de esta trombosis es el cierre del ductus en presencia de una estenosis crítica de rama o en presencia de una rama aberrante (naciendo del extremo del ductus). Cuatro pacientes con este tipo de ausencia de rama pulmonar fueron operados, efectuándose la tromboendarterectomía de la rama "ausente" y recuperación de la misma para la hematosis mediante una anastomosis de Blalock-Taussig modificada (BTM). La conducta ante este tipo de agenesia de rama por trombosis (ARP) debe ser: a) toracotomía exploradora del lado afectado; b) trombectomía y anastomosis; c) cirugía correctora de la malformación de base incorporando la rama desconectada

Transposición corregida de los grandes vasos: análisis angiocardiográfico secuencial de 36 pacientes / Corrected transposition of the great vessels: angiographic sequential analysis of 36 patients

Se analizan con criterio segmentario secuencial 36 casos de transposición corregida de grandes vasos estudiados angiográficamente, de edades comprendidas entre 10 días y 16 años. Estos casos representaron el 0,84% de las 4.300 cardiopatías congénitas estudiadas angiográficamente en el período comprendido entre julio de 1976 y julio de 1985. En el segmento auricular presentaron situs solitus 33 y situs inversus 3. La posición cardíaca fue predominantemente levocardia (16), siendo mesocardia en 9 y dextrocardia en 11. El segmento ventricular fue levógiro en 33 y dextrógiro en 3 casos (situs inversus). Los ventrículos presentaron características angiográficas específicas de esta patología, y fue posible identificar angiográficamente la mayor parte de sus detalles anatómicos. La patología asociada en este segmento mostró gran frecuencia de comunicación interventricular (27/36). La conexión auriculoventricular fue discordante por definición y en un caso discordante cruzada. Fue muy frecuente la patología de la válvula auriculoventricular izquierda (20/36) con predominio de insuficiencia (13/36). Sólo un caso presentó anomalía de Ebstein característica. La patología obstructiva de la tricúspide y los cabalgamientos se acompañaron de hipoplasia del ventrículo derecho (6/36). La conexión ventriculoarterial fue discordante por definición y presentó como patología asociada frecuente la estenosis pulmonar (20/36), que en todos los casos fue subpulmonar

Valvuloplastia pulmonar con catéter balón / Pulmonary balloon valvuloplasty

Se realizó valvuloplastia pulmonar con catéter balón (VPB) en 11 pacientes con edades comprendidas entre 1 y 10 años y con diagnóstico de estenosis pulmonar valvular severa o moderada. En 10 pacientes la VPB fue exitosa por la disminución significativa del gradiente sistólico entre ventrículo derecho (VD) y arteria pulmonar (AP), de la presión del VD y de la relación presión sistólica de VD/presión sistólica de ventrículo izquierdo (VI). En un paciente la modificación de estos parámetros no fue significativa, por ser el balón utilizado 5 milímetros menor que el diámetro del anillo pulmonar. Los catéteres utilizados fueron 9F con balón de polietileno de diámetro fijo; se seleccionó éste en relación a la medida del diámetro del anillo (1 ó 2 mm menor). Las angiografía post VPB no mostraron cambios considerables, observándose en algunos casos aumento de la movilidad de las sigmoideas pulmonares. No hubo complicaciones en ninguno de los pacientes. Todos los pacientes fueron dados de alta a las 24 horas, sin presentar complicaciones post VPB. Estos resultados son coincidentes con los de otros autores y sugieren que la VPB es una alternativa de bajo riesgo, menor costo y corta hospitalización para el tratamiento de pacientes con estenosis pulmonar valvular

Taponamiento cardíaco en artritis reumatoidea juvenil / Cardiac tamponade in juvenile rheumatoid arthritis

El taponamiento cardíaco en artritis reumatoidea juvenil (ARJ) ha sido comunicado excepcionalmente; se ha observado acompañando a brotes sistémicos de la misma, a cuya sintomatología se agregó tos, disnea, respiración superficial y precordialgias como síntomas prodrómicos. En este trabajo se comunican dos pacientes con ARJ de comienzo sistémico que en un segundo brote de su enfermedad desarrollan pericarditis con taponamiento cardíaco. La pericardiocentesis resultó útil en el primer paciente pero el segundo requirió pericardiotomía; no se observaron diferencias evolutivas con el uso de esteroides intrapericárdicos y en el seguimiento a largo plazo ambos desarrollaron pericarditis crónica con derrame. Las características histológicas del pericardio en el segundo paciente fueron compatibles con pericarditis granulomatosa crónica

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar: reparación exitosa de un caso de estenosis de arteria coronaria izquierda desarrrollada luego del reimplante directo / Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: successful repair of left main coronary artery stenosis developed after direct aortic implantation

Luego de un año de haberse realizado en forma exitosa el reimplante directo en la aorta de la arteria coronaria izquierda anómala, la paciente, de 6 años, desarrolla un cuadro típico de angina de pecho. La cinecoronarioangiografía demostró la presencia de una zona estenótica en el tronco de la arteria coronaria izquierda a pocos milímetros de la pared aórtica. La paciente fue reintervenida, realizándose una plástica de la arteria coronaria izquierda por vía transaórtica. La cinecoronarioangiografía post-operatoria demostró la normalización del calibre de la arteria coronaria izquierda, encontrándose la paciente en la actualidad libre de toda sintomatología clínica

Bloqueo auriculoventricular completo congénito / Complet congenital atrioventricular block

Se estudian 54 pacientes: 45 con bloqueo auriculoventricular completo congénito y 9 pacientes con bloqueo auriculoventricular congénito de segundo grado tipo Mobitz II. El reconocimiento de la arritmia fue antes del año de edad en el 50% de los pacientes y prenatal en el 12,8%. No hubo diferencias en el sexo. Tenían forma familiar y peor pronóstico el 12,47% de los pacientes. La frecuencia media ventricular fue mayor en el lactante (>55 por minuto) que en el niño mayor de 1 año (<55 por minuto). La mayoría de los pacientes (63%) cursa su enfermedad en forma asintomática. Presentaron insuficiencia cardíaca el 22,2% de los pacientes; todos eran lactantes y el 83,3% tenían cardiopatía congénita asociada (comunicación interventricular, transposición corregida de los grandes vasos, ductus, aurícula única). Tuvieron Stokes-Adams el 14,8% de los pacientes, en relación con QTc prolongado (75%) , severidad de la bradicardia y trastornos en la conducción intraventricular (62,5%), con una mortalidad del 12,5%. Tenían cardiopatía congénita asociada el 29,6% de los pacientes. El bloqueo auriculoventricular fue permanente en el 72,5% de los pacientes e intermitente con bloqueo auriculoventricular de menor grado en el 22% y con ritmo sinusal en el 5,5% de los pacientes. La mortalidad fue del 5,5% y siempre en lactantes, aunque debe destacarse que en 12 pacientes se desconoce la evolución. Se efectuó seguimiento alejado en 40 pacientes, con período de observación mayor de 10 años en el 60% de los pacientes, no registrándose mortalidad alejada (2 mujeres tuvieron 5 embarazos y partos normales, sin complicaciones, siendo los hijos normales). Se colocó marcapaso cardíaco en el 9,3% de los pacientes