A importância de reconhecer a síndrome antifosfolípide na medicina vascular / The importance of recognizing antiphospholipid syndrome in vascular medicine

A síndrome antifosfolipíde (SAF) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por trombose arterial ou venosa recorrente e/ou morbidade gestacional e pela presença dos anticorpos antifosfolipídeos, podendo apresentar outras manifestações vasculares, como microangiopatia, arteriopatia crônica e SAF catastrófica. Determinados testes laboratoriais para a síndrome (por exemplo, o anticoagulante lúpico) podem sofrer interferência do uso de medicações anticoagulantes, dificultando o diagnóstico. A fisiopatologia da SAF é complexa, sendo enumerados no texto diversos mecanismos patogênicos relacionados à coagulação, ao endotélio e às plaquetas. Por fim, discutimos o tratamento da SAF de acordo com a presença e o tipo de manifestações clínicas, o uso dos anticoagulantes orais diretos e o manejo perioperatório de pacientes com SAF

Antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease characterized by recurrent arterial or venous thrombosis and/or gestational morbidity and by the presence of antiphospholipid antibodies. It can also cause other vascular manifestations such as microangiopathy, chronic arteriopathy and catastrophic APS (CAPS). Certain laboratory tests for the syndrome (for example, the lupus anticoagulant test) can be affected by the use of anticoagulant agents, making diagnosis more difficult. The pathophysiology of APS is complex, and several mechanisms of pathogenesis related to coagulation, endothelium, and platelets are discussed in this article. We conclude by discussing treatment of APS according to the presence and type of clinical manifestations, use of direct oral anticoagulants (DOAs), and perioperative management of patients with APS

Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for the induction therapy of ANCA-associated vasculitis / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para a terapia de indução para vasculite associada a ANCA

Abstract The purpose of these recommendations is to guide the appropriate induction treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (AAV) patients with active disease. The recommendations proposed by the Vasculopathies Committee of the Brazilian Society Rheumatology for induction therapy of AAV, including granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis and renal-limited vasculitis, were based on systematic literature review and expert opinion. Literature review was performed using Medline (PubMed), EMBASE and Cochrane database to retrieve articles until October 2016. PRISMA guidelines were used for the systematic review and articles were assessed according to the Oxford levels of evidence. Sixteen recommendations were made regarding different aspects of induction therapy for AAV. The purpose of these recommendations is to serve as a guide for therapeutic decisions by health care professionals in the management of AAV patients presenting active disease.

Resumo O objetivo destas recomendações é orientar o tratamento apropriado de indução em pacientes com vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (VAA) ativa. As recomendações propostas pelo Comitê de Vasculopatias da Sociedade Brasileira de Reumatologia para a terapia de indução para vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (VAA), inclusive granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica e vasculite limitada ao rim, foram baseadas em uma revisão sistemática da literatura e na opinião de especialistas. A revisão da literatura foi feita com as bases de dados Medline (PubMed), Embase e Cochrane para consultar artigos até outubro de 2016. As diretrizes Prisma (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses - Principais itens para reportar revisões sistemáticas e metanálises) foram usadas para a revisão sistemática e os artigos foram avaliados de acordo com os níveis de evidência Oxford. Dezesseis recomendações foram feitas em relação a diferentes aspectos da terapia de indução para VAA. O objetivo dessas recomendações é servir como um guia para decisões terapêuticas por profissionais da saúde no tratamento de pacientes com VAA que apresentem a doença ativa.

Paradoxical psoriasis after the use of anti-TNF in a patient with rheumatoid arthritis

Abstract The use of tumor necrosis factor antagonists (anti-TNF) has become a usual practice to treat various inflammatory diseases. Although indicated for the treatment of psoriasis, anti-TNF may paradoxically trigger a psoriasiform condition. We present a case of a female patient who, during the use of infliximab for rheumatoid arthritis, developed psoriasis. In an attempt to switch anti-TNF class, we observed a cumulative worsening of the lesions requiring suspension of the immunobiological agent and the introduction of other drugs for clinical control. The therapeutic challenge of this paradoxical form of psoriasis is the focus of our discussion. The use of another anti-TNF in these patients is a matter of debate among experts.

Revisão sistemática da indução de autoanticorpos e lúpus eritematoso pelo infliximabe / Systematic review of infliximab-induced autoantibodies and systemic lupus erythematosus

Nesta revisão sistemática abordamos a indução de autoanticorpos e lúpus eritematoso pelo infliximabe, analisando estudos que dosaram vários autoanticorpos antes e após o uso do infliximabe em diversas doenças (artrite reumatoide, espondilite anquilosante, artrite psoriásica e doença de Crohn). Nossa busca foi realizada em nove bases de dados (Pub-Med, ScienceDirect, Scopus, Web of Knowledge, Scirus, Cochrane, EMBASE, Scielo e LILACS). Foram encontradas 998 referências; 24 artigos foram separados na íntegra, dos quais 10 foram excluídos por não entrarem em nossos critérios de seleção. A escolha dos artigos foi realizada por dois revisores, e as divergências foram resolvidas por um terceiro revisor. Incluímos estudos de fase IV, com no mínimo três meses de duração. No total foram estudados 760 pacientes; o fator antinuclear, o anticorpo anti-DNA de dupla hélice e os antígenos extraídos pela salina foram os mais verificados. De todos os pacientes, apenas 10 (1,3%) apresentaram manifestações clínico-laboratoriais de lúpus induzido por infliximabe.

The present systematic review aims to discuss infliximab-induced autoantibodies and subsequent onset of systemic lupus erythematosus (SLE) through the analyses of primary reports measuring autoantibodies both before and after the administration of infliximab for the treatment of several diseases - e.g., rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis, and Crohn's disease. Our literature search was performed in nine databases - PubMed, Science Direct, Scopus, Web of Knowledge, Scirus, Cochrane, EMBASE, Scielo and LILACS, and the search query retrieved 998 primary reports, from which 24 articles were selected and further narrowed down to 14, based on our inclusion criteria. Two independent reviewers performed the article selection and a third reviewer solved discrepancies. Our inclusion criteria comprised primary reports of phase IV clinical trials with duration of at least three months. In total, 760 patients were evaluated and the most prevalent assays performed in the studies were anti-nuclear antibodies (ANA), anti-double stranded DNA antibodies (anti-dsDNA), and antibodies to saline-extracted antigens (ENA panel). Of all patients evaluated, 10 (1.3%) showed clinical signs and laboratorial evidence of infliximabinduced SLE.

Translation, cross-cultural adaptation and validation of the Brazilian version of the Nonarthritic Hip Score / Traducao, adaptacao cultural e validacao da versao brasileira do questionario Nonarthritic Hip Score

CONTEXT AND OBJECTIVE The Nonarthritic Hip Score (NAHS) is a clinical evaluation questionnaire that was developed in the English language to evaluate hip function in young and physically active patients. The aims of this study were to translate this questionnaire into the Brazilian Portuguese language, to adapt it to Brazilian culture and to validate it. DESIGN AND SETTING Cohort study conducted between 2008 and 2010, at Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ). METHODS Questions about physical activities and household chores were modified to better fit Brazilian culture. Reproducibility, internal consistency and validity (correlations with the Algofunctional Lequesne Index and the Western Ontario and McMaster Universities Arthritis Index [WOMAC]) were tested. The NAHS-Brazil, Lequesne and WOMAC questionnaires were applied to 64 young and physically active patients (mean age, 40.9 years; 31 women). RESULTS The intraclass correlation coefficient (which measures reproducibility) was 0.837 (P < 0.001). Bland-Altman plots revealed a mean error in the difference between the two measurements of 0.42. The internal consistency was confirmed through a Cronbach alpha of 0.944. The validity between NAHS-Brazil and Lequesne and between NAHS-Brazil and WOMAC showed high correlations, r = 0.7340 and r = 0.9073, respectively. NAHS-Brazil showed good validity with no floor or ceiling effects. CONCLUSION The NAHS was translated into the Brazilian Portuguese language and was cross-culturally adapted to Brazilian culture. It was shown to be a useful tool in clinical practice for assessing the quality of life of young and physically active patients with hip pain. .

CONTEXTO E OBJETIVO O Nonarthritic Hip Score (NAHS) é um questionário de avaliação clínica que foi desenvolvido na língua inglesa para avaliar a função do quadril em pacientes jovens e fisicamente ativos. O objetivo desse estudo foi traduzir o questionário NAHS para a língua portuguesa do Brasil, adaptá-lo à cultura brasileira e validá-lo. TIPO DE ESTUDO E LOCAL Estudo de coorte, realizado entre 2008 e 2010, na Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ). MÉTODOS Questões sobre atividades físicas e tarefas domésticas foram modificadas para melhor adaptação à cultura brasileira. Reprodutibilidade, consistência interna e validade (correlação entre o Algofunctional Lequesne Index e o Western Ontario McMaster Universities Arthritis Index [WOMAC]) foram testadas. Os questionários NAHS-Brasil, Lequesne e WOMAC foram aplicados em 64 pacientes jovens e fisicamente ativos (média de idade, 40,9 anos; 31 mulheres). RESULTADOS O coeficiente de correlação intraclasse que avalia reprodutibilidade mostrou valores de 0,837 (P < 0,001). O gráfico de Bland-Altman revelou um erro médio da diferença das duas medidas de 0,42. A consistência interna foi avaliada pelo alfa de Cronbach com valores de 0,944. A validade entre os questionários NAHS-Brasil/Lequesne e NAHS-Brasil/WOMAC mostraram alta correlação, r = 0,7340 e r = 0,9073; respectivamente. O NAHS-Brasil mostrou boa validade sem efeitos de chão ou de teto. CONCLUSÃO O NAHS foi traduzido para a língua portuguesa do Brasil e adaptado para a cultura brasileira, mostrando ser uma ferramenta útil na prática clínica para avaliar a qualidade de vida de pacientes jovens e fisicamente ativos com dor no quadril. .

Pneumonia intersticial associada à esclerose sistêmica: avaliação da função pulmonar no período de cinco anos / Systemic sclerosis-associated interstitial pneumonia: evaluation of pulmonary function over a five-year period

OBJETIVO: Avaliar as alterações da função pulmonar em portadores de pneumonia intersticial associada à esclerose sistêmica no intervalo de cinco anos. MÉTODOS: Foi realizado um estudo longitudinal no qual foram avaliados 35 pacientes não tabagistas com esclerose sistêmica e sem história de doença pulmonar prévia. Na primeira avaliação, realizada na época do diagnóstico da pneumonia intersticial, os pacientes foram submetidos à TCAR, espirometria e medida de DLCO. Os pacientes foram subdivididos em dois grupos de acordo com a presença ou não de faveolamento na TCAR. Aproximadamente cinco anos após a primeira avaliação, os pacientes foram submetidos a espirometria e medida da DLCO apenas. RESULTADOS: Dos 35 pacientes, 34 eram mulheres, com média de idade de 47,6 anos. A média de tempo entre as duas avaliações foi de 60,9 meses. O faveolamento foi demonstrado por TCAR em 17 pacientes. Na amostra total, após cinco anos do diagnóstico, CVF, VEF1 e DLCO reduziram significativamente (81,3 ± 18,2 por cento vs. 72,1 ± 22,2 por cento; 79,9 ± 17,8 por cento vs. 72,5 ± 20,6 por cento; e 74,0 ± 20,5 por cento vs. 60,7 ± 26,8 por cento, respectivamente; p = 0.0001 para todos), enquanto a relação VEF1/CVF aumentou significativamente (98,5 ± 7,2 por cento vs. 101,9 ± 7,8 por cento; p = 0,008). No mesmo período, os valores de CVF, VEF1 e DLCO foram significativamente menores nos pacientes com faveolamento do que naqueles sem faveolamento na TCAR (p = 0,0001). CONCLUSÕES: Na esclerose sistêmica com doença pulmonar intersticial associada, a detecção de faveolamento na TCAR é determinante para predizer uma deterioração acelerada da função pulmonar.

OBJECTIVE: To evaluate alterations in pulmonary function in patients with systemic sclerosis-associated interstitial pneumonia over a five-year period. METHODS: This was a longitudinal study involving 35 nonsmoking patients with systemic sclerosis and without a history of lung disease. At the first evaluation, performed at the time of the diagnosis of interstitial pneumonia, the patients were submitted to HRCT, spirometry, and measurement of DLCO. The patients were subdivided into two groups by the presence or absence of honeycombing on the HRCT scans. Approximately five years after the first evaluation, the patients were submitted to spirometry and measurement of DLCO only. RESULTS: Of the 35 patients, 34 were women. The mean age was 47.6 years. The mean time between the two evaluations was 60.9 months. Honeycombing was detected on the HRCT scans in 17 patients. In the sample as a whole, five years after the diagnosis, FVC, FEV1 and DLCO significantly decreased (81.3 ± 18.2 percent vs. 72.1 ± 22.2 percent; 79.9 ± 17.8 percent vs. 72.5 ± 20.6 percent; and 74.0 ± 20.5 percent vs. 60.7 ± 26.8 percent, respectively; p = 0.0001 for all), and the FEV1/FVC ratio significantly increased (98.5 ± 7.2 percent vs. 101.9 ± 7.8 percent; p = 0.008). In the same period, FVC, FEV1, and DLCO values were significantly lower in the patients with honeycombing on the HRCT scans than in those without (p = 0.0001). CONCLUSIONS: In systemic sclerosis-associated interstitial lung disease, the detection of honeycombing on HRCT is crucial to predicting accelerated worsening of pulmonary function.

NK cells in pregnant patients with SLE: a preliminary study / Estudo-piloto: células NK nas gestantes com LES

O sistema imune inato desempenha papel central na reprodução, tendo as células NK participação marcante. Durante a gravidez, seu comportamento pode esclarecer pontos cruciais na patogênese das complicações que podem ocorrer em gestantes com LES. OBJETIVO: Quantificar as células NK circulantes e sua viabilidade em gestantes com LES. MATERIAL E MÉTODOS: Avaliaram-se amostras de sangue de quatro grupos de dez pacientes cada: 1 GLES: Gestantes com LES; 2 PLES: Pacientes com LES não gestantes; 3 Gcontroles: Gestantes controles; 4 Controles: Mulheres não gestantes saudáveis. Em todas as pacientes, a quantidade e a viabilidade das células NK foram medidas por citometria de fluxo, assim como por apoptose total por coloração para anexina V e iodeto de propidium. RESULTADOS: Devido à variabilidade dos resultados, a mediana de cada grupo foi utilizada para avaliar: porcentagem CD56+ [GLES (0,10), PLES (0,12), Gcontroles (0,15), Controles (0,08)]; apoptose total [GLES (0,06), PLES (0,04), Gcontroles (0,11), Controles (0,11)]. Os resultados da contagem de células vivas tiveram baixa variabilidade, por isso média e desvio-padrão foram utilizados para comparação: [GLES (0,91 ± 0,06), PLES (0,95 ± 0,03), Gcontroles (0,86 ± 0,11), Controles (0,88 ± 0,08). CONCLUSÃO: Apesar de não terem alcançado valor de significância estatística, o percentual de apoptose total nos grupos com LES foi menor que o dos controles, e a porcentagem de células vivas foi maior. Isso sugere que, em pacientes com LES, grávidas ou não, as células NK têm vida útil prolongada (ou tem turnover menor/diferente), o que indica um maior estímulo imune, fazendo com que as células NK levem mais tempo para ativar o processo de apoptose.

The innate immune system plays an important role in reproduction, with marked involvement of NK cells. These cells behavior during pregnancy may clarify crucial points in the pathogenesis of complications that may occur in pregnant women with SLE. OBJECTIVE: To measure the amount of circulating NK cells and their viability in pregnant SLE patients. MATERIALS AND METHODS: Blood samples from four groups of ten patients each were evaluated: 1. GLES: Pregnant SLE patients; 2. PLES: Non-pregnant SLE patients; 3. Gcontrols: Pregnant controls; 4. Controls: Healthy non-pregnant women. In all patients the amount and viability of NK cells was measured by flow cytometry, as well as the total apoptosis by annexin V and propidium iodite staining. RESULTS: Due to the great variability, median of each group was used for evaluation: CD56+ count [GLES (0.10), PLES (0.12), Gcontrols (0.15), Controls (0.08)]; total apoptosis (addition of initial and late apoptosis to total number of dead cells) [GLES (0.06), PLES (0.04), Gcontrols (0.11), Controls (0.11)]. The results for live cells count had low variability, so the averages and standard deviations were used for comparisons: [GLES (0.91±0.06), PLES (0.95±0.03), Gcontrols (0.86±0.11), Controls (0.88+0.08)]. CONCLUSION: Although not statistically significant, the total apoptosis in the SLE groups was lower than in the control groups, and the live cell count was higher. This suggests that in SLE patients, pregnant or not, the NK cells have a prolonged life cycle (or have a lower/different turnover), and that there may be a higher immune stimulus making the NK cells take longer to activate the apoptosis process.

III Consenso Brasileiro para Pesquisa de Autoanticorpos em Células HEp-2: perspectiva histórica, controle de qualidade e associações clínicas / Third Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells: historical perspective, quality control and clinical associations

OBJETIVO: O III Consenso Brasileiro para Pesquisa de Autoanticorpos em Células HEp-2 (FAN) objetivou discutir estratégias para controlar a qualidade do ensaio, promover a atualização das associações clínicas dos diversos padrões e avaliar as dificuldades de implantação do II Consenso ocorrido no ano de 2002. MÉTODOS: Nos dias 13 e 14 de abril de 2007 participaram do encontro em Goiânia pesquisadores e especialistas de diversos centros universitários e laboratórios clínicos de diferentes regiões do Brasil, com o propósito de discutir e aprovar as recomendações que visam a melhores padronização, interpretação e utilização do ensaio pelos clínicos. Foram convidados como ouvintes representantes comerciais de diferentes empresas produtoras de insumos para realização do teste de FAN. RESULTADOS E CONCLUSÃO: Dada a heterogeneidade de microscópios e reagentes disponíveis no mercado, o III Consenso enfatizou a necessidade do controle de qualidade em ensaios de imunofluorescência indireta. Foram também feitas algumas adequações na terminologia utilizada para classificar os diferentes padrões. Finalmente, foi realizada uma atualização das associações clínicas com finalidade de facilitar cada vez mais o melhor uso do ensaio pelos clínicos.

OBJECTIVE: The Third Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells (ANA) had as purpose the evaluation of difficulties in the accomplishment of the 2nd Consensus recommendations that took place in the year of 2002, the discussion of strategies for quality control of the assay and the discussion of an update of the clinical associations of the several immunofluorescent patterns. METHODS: Several ANA experts from university centers and private laboratories in different areas in Brazil joined the workshop in Goiânia on 2007 April 13 and 14 with the purpose of discussing and approving the recommendations for standardization, interpretation and use of the test by physicians. Commercial representatives of different ANA slide brands were also invited as listeners to the workshop. RESULTS AND CONCLUSION: The 3rd ANA Consensus emphasized the need for quality control in indirect immunofluorescent assays since there is a considerable heterogeneity of available microscopes and reagents. It also promoted adaptations in the previously approved terminology used to classify the different patterns and finally updated the clinical associations of the several patterns with the purpose of providing guidance for interpretation of the assay by clinical pathologists and assistant physicians.

3º Consenso Brasileiro para pesquisa de autoanticorpos em células HEp-2 (FAN): recomendações para padronização do ensaio de pesquisa de autoanticorpos em células HEp-2, controle de qualidade e associações clínicas / Third Brazilian Consensus for autoantibodies screening in HEp-2 cells (ANA): recommendations for standardization of autoantibodies screening trial in HEp-2 cells, quality control and clinical associations

OBJETIVO: O 3º Consenso Brasileiro para pesquisa de autoanticorpos em Células HEp-2 (FAN) teve como propósito avaliar as dificuldades de implantação do 2º Consenso ocorrido no ano de 2002, discutir estratégias para controlar a qualidade do ensaio e promover a atualização das associações clínicas dos diversos padrões. MÉTODOS: Participaram do encontro em Goiânia nos dias 13 e 14 de abril de 2008 pesquisadores e especialistas de diversos centros universitários e laboratórios clínicos de diferentes regiões do Brasil, com o propósito de discutir e aprovar as recomendações que visam à melhor padronização, interpretação e utilização do ensaio pelos clínicos. Representantes comerciais de diferentes empresas produtoras de insumos para realização do teste de FAN foram convidados como ouvintes. RESULTADOS E CONCLUSÕES: O 3º Consenso enfatizou a necessidade do controle de qualidade em imunofluorescência dada a heterogeneidade de microscópios e reagentes disponíveis no mercado, promoveu adequações na terminologia utilizada para classificar os diferentes padrões e, finalmente, atualizou as associações clínicas com finalidade de facilitar cada vez mais o melhor uso do ensaio pelos clínicos.

OBJECTIVE: The Third Brazilian Consensus for autoantibodies Screening in HEp-2 cells had as purpose the evaluation of difficulties in the accomplishment of the 2nd Consensus recommendations that took place in the year of 2002, the discussion of strategies for quality control of the assay and the promotion of an update of the clinical associations of the several immunofluorescent patterns. METHODS: Several ANA experts from university centers and private laboratories in different areas in Brazil joined the workshop in Goiânia on 2008 April 13 and 14 with the purpose of discussing and approving the recommendations for standardization, interpretation and use of the test by physicians. Commercial representatives of different ANA slide brands were also invited as listeners to the workshop. RESULTS AND CONCLUSIONS: The 3rd Consensus emphasized the need for quality control in indirect immunofluorescent since there is a considerable heterogeneity of available microscopes and reagents. It also promoted adaptations in the previously approved terminology used to classify the different patterns and finally updated the clinical associations of the several patterns with the purpose of providing guidance for interpretation of the assay by clinical pathologists and assistant physicians.

Freqüência de síndrome metabólica em pacientes com nefrite lúpica / Frequency of metabolic syndrome in patients with lupus nephritis

INTRODUÇÃO: Os pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) apresentam morbimortalidade importante por doenças cardiovasculares (DCV). A síndrome metabólica (SM) é um transtorno complexo representado por um conjunto de fatores de risco para DCV. OBJETIVOS: Avaliar a prevalência de SM em uma coorte de pacientes com nefrite lúpica em seguimento em um hospital universitário brasileiro, e o seu impacto na doença, além da freqüência de cada fator de risco cardiovascular analisado individualmente. MÉTODOS: Quarenta e seis pacientes com nefrite lúpica foram estudados e classificados de acordo o critério para SM da National Cholesterol Education Program - Adult Treatment Panel III (NCEP-ATP III). RESULTADOS: A SM esteve presente em 30,4 por cento dos pacientes. Foi observada correlação linear entre a presença de SM e níveis baixos de depuração de creatinina e valores altos de creatinina sérica (p < 0,04 e p < 0,008, respectivamente). Não houve correlação com a classificação de nefrite lúpica, duração da doença, dose cumulativa de prednisona, proteinúria de 24 horas e com o escore Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC). CONCLUSÃO: Os pacientes brasileiros com nefrite lúpica estudados apresentam alta prevalência de SM, comparável a de estatísticas internacionais. Os únicos fatores relacionados à SM nessa população foram os que definem a presença de dano renal crônico.

INTRODUCTION: patients with systemic lupus erythematosus (SLE) have n increased morbidity due to cardiovascular diseases (CVD). Metabolic syndrome (MS) is a complex syndrome composed by a cluster of cardiovascular risk factors. OBJECTIVES: study the prevalence of MS in a cohort of Brazilian patients with lupus nephritis in a university hospital; evaluate its impact in disease outcome, and the frequency of each specific risk factor. METHODS: 46 patients with lupus nephritis were studied and defined as having or not MS in accordance with the National Cholesterol Education Program - Adult Treatment Panel III (NCEP-ATP III) criteria. RESULTS: MS was present in 30.4 percent of patients. There was significant association between MS presence and low levels of creatinine clearance and high levels of blood creatinine (p < 0.04 and p < 0.008, respectively). The class of lupus nephritis, the disease duration, cumulative dose of prednisone, 24-hour urine protein and Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) score were not significantly associated with MS. CONCLUSION: In our cohort of patients with lupus nephritis there was a high prevalence of MS, comparable to international data. The only factors associated with MS in that population were the ones that define chronic renal damage.

Avaliação do uso da hidroxicloroquina no tratamento da osteoartrite sintomática de joelhos / Assessment of the use of hydroxychloroquine on knees' osteoarthritis treatment

OBJETIVO: Avaliar o efeito da hidroxicloroquina (HCQ) no tratamento da osteoartrite (OA) sintomática de joelhos. MÉTODOS: Dois grupos de pacientes com diagnóstico de OA sintomática de joelhos foram avaliados em estudo randomizado, controlado por placebo e duplo-cego, o primeiro constituído de 16 pacientes submetidos à terapêutica com HCQ, na dosagem de 400 mg/dia, durante quatro meses e o outro grupo constituído de 13 pacientes recebeu placebo por igual período. Ambos os grupos foram avaliados utilizando o Western Ontario and McMaster Universities Osteoarthritis Index (WOMAC), o índice algofuncional de Lequesne e a escala visual analógica (EVA). RESULTADOS: Não houve diferença entre os grupos nas subescalas do WOMAC em relação à dor (Wdor), p = 0,551, rigidez (Wrig), p = 0,512, e função (Wfunção), p = 0,293. Nas escalas EVA e Lequesne também não houve diferença estatisticamente significante com p = 0,461 e p = 0,803, respectivamente. CONCLUSÃO: Embora os dois grupos tenham apresentado melhora, não houve superioridade no tratamento da OA de joelhos no grupo submetido ao uso de HCQ em relação ao grupo placebo neste estudo.

OBJECTIVE: To assess the effectiveness of hydroxychloroquine (HCQ) on knee osteoarthritis (OA). METHODS: Two groups of patients with OA diagnosis have been assessed in a controlled, randomic, double-blind study, the first group consisted of 16 patients who received the therapeutics with HCQ, with the dosage of 400 milligrams per day during four months and the other one consisted of 13 patients who received the placebo during the same period of time. Both groups were assessed using the Western Ontario and McMaster Universities Osteoarthritis Index (WOMAC), Lequèsne Algofunctional Index and the Visual Analogue Scale (VAS). RESULTS: There was not any difference between the groups on the WOMAC subscales in relation to the pain (p=0,551), stiffness (p=0.512) and function (p=0.293). On the VAS and Lequèsne scale, there was not any difference statistically significant with p=0.461 and p=0.803 respectively. CONCLUSION: Although both groups have presented improvement, there was not superiority on the knees' OA treatment in the group which underwent HCQ use in relation to the placebo group in this study.

Câncer e trombose: uma revisão da literatura / Cancer and thrombosis: a literature review

Desde a teoria de Trusseau, sobre a coagulação, até os dias atuais, muitas informações surgiram sobre a coagulação sanguínea. Com o melhor conhecimento dos eventos relacionados, através de estudos moleculares, celulares e clínicos, foi acordado que a formação do coágulo não era um fenômeno isolado, mas faz parte de um conjunto de eventos que, além de correlacionarem-se entre si, também interferem na biologia das células. Atualmente, esse intercâmbio entre o sistema hemostático e as células normais e patológicas mostrou ter um papel importante na gênese e na evolução de diversas doenças comuns e, nesse contexto, grande ênfase se dá para as neoplasias e sua biologia. O presente artigo tem como objetivo analisar a nova teoria da coagulação sanguínea e sua regulação, além de mostrar como esta interfere ao nível da biologia celular na célula neoplásica e na evolução clínica do paciente portador de câncer. O modelo de uma das condições clínicas mais freqüentes, para demonstrar a conseqüência dessa interferência, é o aparecimento da trombose.

Condutas usuais entre os reumatologistas brasileiros: levantamento nacional / Routine clinical practices of Brazilian rheumatologists: national overview

OBJETIVO: avaliar condutas tomadas pelos reumatologistas de todo Brasil frente a situações clínicas comuns na prática do dia-a-dia. MÉTODO: cenários clínicos fictícios sobre várias doenças reumáticas foram montados, com perguntas objetivas acerca do tratamento. Os questionários foram enviados aos 831 sócios com títulos de especialistas pela Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR), com envelope selado para envio das respostas. RESULTADOS: a taxa média de devolução dos questionários foi de apenas 21,4 por cento. A média de idade (DP) dos reumatologistas respondedores foi de 42,7 anos (DP=11,7), com tempo médio de formados de 19,8 anos (DP=10,1). No cenário clínico sobre artrite reumatóide (AR) de início recente em atividade, a maioria dos colegas (84,7 por cento) tratava inicialmente o paciente com prednisona ou prednisolona. As drogas modificadoras da doença mais escolhidas foram metotrexato (84,2 por cento) e cloroquina (63,8 por cento). Quatro médicos (2,8 por cento) escolheram os agentes biológicos (infliximabe e etanercepte) como droga de primeira escolha no tratamento inicial da doença. A profilaxia para osteoporose induzida pelo corticóide com suplementação de cálcio e vitamina D só foi orientada por 61,2 por cento e 46,5 por cento dos reumatologistas, respectivamente. No cenário clínico de um paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES), a grande maioria dos colegas optou pelo tratamento com corticóide oral (93,7 por cento), cloroquina (92,5 por cento) e fotoproteção (93,7 por cento). Na presença de nefrite lúpica caracterizada com preservação da função renal e níveis pressóricos normais, a conduta mais escolhida foi pulsoterapia de corticóide (47,7 por cento) ou prednisona oral em altas doses. Pulsoterapia de ciclofosfamida foi escolhida por 34,6 por cento dos reumatologistas. No cenário sobre lombalgia aguda mecânico-postural, sem sinais de alarme, 55,4 por cento dos colegas não solicitavam nenhum exame na abordagem inicial e as drogas mais escol

Imunidade na gestacão normal e na paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES) / Immunity in the normal pregnancy and in the patient with systemic lupus erythematosus (SLE)

A gravidez é uma condicão fisiológica na qual ocorrem várias mudancas imunoendócrinas com a finalidade de facilitar a imunossupressão e a tolerância aos antígenos paternos e fetais. Na gravidez humana normal existe uma relativa supressão de citocinas tipo Th1 na resposta dos linfócitos, levando a uma prevalência na resposta do tipo Th2. No LES, onde prevalece a resposta imune do tipo Th2, a gravidez pode estar relacionada com a ativacão da doenca. Este artigo é uma revisão dessas alteracões relacionadas com a resposta imune durante a gestacão normal e na da paciente com LES.

Antimaláricos e ototoxicidade / Antimalarials and ototoxicity

Os antimaláricos, como o difosfato de cloroquina, têm sido usados amplamente no tratamento não só da malária, mas também de doenças reumatológicas como a síndrome de Sjõgren (SS), artrite reumatóide (AR) e lúpus eritematoso sistêmico (LES). Essas drogas são usadas cronicamente e, em conseqüência do acúmulo nos melanócitos, podem causar hiperpigmentação cutânea, retinopatia e lesão no ouvido interno. Como o protocolo do uso de antimaláricos só envolve a avaliação oftalmológica e das enzimas hepáticas, esta revisão discute a necessidade de novos estudos da avaliação periódica da audição desses pacientes.

II Consenso Brasileiro de fator antinuclear em células HEp-2. Definições para a padronização da pesquisa de auto-anticorpos contra constituintes do núcleo (FAN HEp-2), nucléolo, citoplasma e aparelho mitótico e suas associações clínicas / II Brazilian Consensus on antinuclear antibodies in HEp-2 cells. Definitions for standardization of autoantibody testing against the nucleus (ANA HEp-2), nucleolus, cytoplasm and mitotic apparatus, as wel as its clinical associations

Objetivo: O Segundo Consenso Brasileiro de Fator Antinuclear (FAN) em Células HEp-2 ratificou os algoritmos de decisão para leitura dos padrões do FAN na imunofluorescência indireta vistos na primeira edição do Consenso Brasileiro, adicionando ainda um novo algoritmo relacionado com os padrões mistos. Métodos: Tendo em vista a habilidade do teste em detectar auto-antígenos nos distintos compartimentos celulares, e não apenas no núcleo, propõe-se novas denominações para este exame laboratorial. Resultados e Conclusões: Como novas denominações algumas sugestões foram igualmente aceitas, dentro do tema "pesquisa de aut-anticorpos contra constituintes do núcleo (FAN HEp-2), nucléolo, citoplasma e aparelho mitótico". Foram abordadas as principais relevâncias clínicas com os padrões de FAN descritos, facilitando o melhor uso do ensaio pelo médico

Estudo da hipertensão arterial pulmonar no lúpus eritematoso sistêmico / Study of pulmonary artery hypertension in systemic lupus erythematosus

Objetivo: Discutir os mecanismos patogênicos da hipertensão arterial pulmonar (HAP) no lúpus eritematoso sistêmico (LES), como: (1) redução da vasculatura, por doença intersticial; (2) redução da luz dos vasos por trombose ou embolia pulmonar; (3) vasoconstrição pulmonar. Métodos: Foram avaliados 14 pacientes com LES e HAP (grupo 1) e um grupo de controle de 14 pacientes com LES sem HAP (grupo 2), pareado para idade, sexo e tempo de doença. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação clínica (com ênfase à presença do fenômeno de Raynaud e eventos trombóticos), pesquisa do anticorpo anticardiolipina e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR). Lavado bronco alveolar (LBA) foi realizado somente nos pacientes com LES e HAP. Resultados: Vinte e seis pacientes eram do sexo feminino e 2 do sexo masculino. O tempo médio de duração do LES foi de 13,2 anos nos pacientes do grupo 1 e 9,2 anos no grupo 2 (p > 0,05). Fenômeno de Raynaud esteve presente em 71,4 dos pacientes do grupo 1 e 64,2 do grupo 2. Tromboses e abortamentos ocorreram em 7,1 dos pacientes no grupo 1 e em 21,4 no grupo 2. A pesquisa do anticorpo anticardiolipina foi positiva em 28,5 dos pacientes com HAP e 42,8 no grupo 2. O LBA evidenciou citometria compatível com alveolite em 76,9 dos pacientes com HAP. O padrão de “vidro fosco” na TCAR, sugestivo de alveolite, foi encontrado em 85,7 dos pacientes no grupo 1 e 14,2 no grupo 2 (p < 0,05). Conclusões: A alveolite pareceu-nos ser o principal mecanismo envolvido na gênese da HAP, no grupo de pacientes lúpicos avaliado. Não conseguimos demonstrar a participação do vasoespasmo, expresso perifericamente pelo fenômeno de Raynaud, ou dos fenômenos tromboembólicos no leito vascular pulmonar, na fisiopatogenia da HAP em nossos pacientes.

Anticoagulação durante a gestação / Anticoagulation during pregnancy

Embora bem estabelecida para o tratamento de condições envolvendo o sistema cardiovascular, a anticoagulação ainda é controversa durante a gravidez. O reconhecimento da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) trouxe novos questionamentos uma vez que o tratamento deve prevenir tromboses e perdas fetais. Os cumarínicos oferecem vantagens como administração oral, boa biodisponibilidade e fácil monitorização. Essas drogas, no entanto, atravessam a placenta e acarretam risco de embriopatia caracterizada por displasias ósseas. A incidência é 6, ocorrendo apenas em fetos expostos durante o primeiro trimestre gestacional. O risco de hemorragias fetais e placentárias também demanda cautela no uso de cumarínicos. A heparina não atravessa a placenta e oferece maior segurança fetal. A biodisponibilidade variável e difícil monitorização aumentam o risco de trombose materna. A via subcutânea dificulta a adesão ao tratamento. Heparinas de baixo peso molecular representam nova opção, com vantagem posológica e menor incidência de trombocitopenia e osteopenia. Baseado na segurança fetal, a heparina ao longo da gestação é o tratamento preconizado para a maioria das condições requerendo anticoagulação prolongada. Em portadoras de valvas cardíacas metálicas, preconiza-se uso de cumarínico, apesar de seu potencial risco teratogênico, durante o segundo trimestre gestacional. Nessas pacientes, heparinização foi associado à alta mortalidade por tromboembolismo. A experiência adquirida no tratamento das gestantes com próteses metálicas, possibilitou aprendizado de alternativa para o tratamento obstétrico da SAF. Estudos clínicos são necessários para avaliar essa questão. Esse artigo se propõe a realizar uma revisão sobre anticoagulação na gestação em diversas condições clínicas.