Oxigenoterapia domiciliar prolongada em crianças e adolescentes: uma análise do uso clínico e de custos de um programa assistencial / Long-term home oxygen therapy in children and adolescents: analysis of clinical use and costs of a home care program

OBJETIVOS: Descrever as características clínicas e laboratoriais dos pacientes em oxigenoterapia domiciliar prolongada acompanhados pelo programa de atendimento domiciliar do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, durante um período de 8 anos, e comparar os grupos com e sem hipertensão pulmonar secundária. Estimar o custo do programa utilizando concentradores versus cilindros de oxigênio arcados pela instituição. MÉTODOS: Estudo descritivo retrospectivo e de coorte dos pacientes em oxigenoterapia domiciliar prolongada, em seguimento no período de 2002 a 2009, na Unidade de Pneumologia do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. RESULTADOS: Foram estudados 165 pacientes, 53 por cento do sexo masculino, com as medianas: idade de início da oxigenoterapia - 3,6 anos; tempo de oxigenoterapia - 7 anos; e tempo de sobrevida após início da oxigenoterapia - 3,4 anos. Os principais diagnósticos foram: fibrose cística (22 por cento), displasia broncopulmonar (19 por cento) e bronquiolite obliterante (15 por cento). Dos 33 pacientes que realizaram espirometria, 70 por cento apresentavam distúrbio ventilatório obstrutivo grave. O exame ecocardiográfico foi executado em 134 pacientes; 51 por cento deles tinham hipertensão pulmonar secundária. Houve associação estatisticamente significante entre: presença de hipertensão pulmonar e necessidade de maiores fluxos de oxigênio (qui-quadrado, p = 0,011); e presença de hipertensão pulmonar e maior tempo de oxigenoterapia (Logrank, p = 0,0001). Não houve diferença estatisticamente significante entre tempo de sobrevida após início da oxigenoterapia e presença de hipertensão pulmonar. Os custos médios mensais do programa foram: US$ 7.392,93 para os concentradores e US$ 16.630,92 para cilindros. CONCLUSÕES: A oxigenoterapia domiciliar prolongada foi empregada em distintas doenças crônicas, predominantemente em lactentes e pré-escolares. Houve alta frequência de hipertensão pulmonar associada a maiores períodos de uso e fluxos de oxigênio, sem associação à sobrevida. A substituição dos cilindros por concentradores poderá reduzir custos significativamente.

OBJECTIVES: To describe the clinical and laboratory characteristics of patients on long-term home oxygen therapy followed up by the home care program of Hospital das Clínicas, School of Medicine, Universidade de São Paulo, during a period of 8 years; to compare groups with and without secondary pulmonary hypertension; and to estimate the cost of the program using oxygen concentrators versus oxygen cylinders provided by the hospital. METHODS: A descriptive, retrospective cohort study of patients on long-term home oxygen therapy followed up from 2002 to 2009 at the Unit of Pulmonology, Children's Institute, Hospital das Clínicas, School of Medicine, Universidade de São Paulo. RESULTS: We studied 165 patients, of whom 53 percent were male, with the following medians: age at the beginning of oxygen therapy - 3.6 years; duration of oxygen therapy - 7 years; and survival time after beginning of oxygen therapy - 3.4 years. The main diagnoses were: cystic fibrosis (22 percent), bronchopulmonary dysplasia (19 percent), and bronchiolitis obliterans (15 percent). Of the 33 patients who underwent spirometry, 70 percent had severe obstructive lung disease. Echocardiogram was performed in 134 patients; 51 percent of them had secondary pulmonary hypertension. There was a statistically significant association between pulmonary hypertension and need of higher oxygen flows (chi-square, p = 0.011), and between pulmonary hypertension and longer duration of oxygen therapy (Logrank, p = 0.0001). There was no statistically significant difference between survival time after the beginning of oxygen therapy and pulmonary hypertension. The average monthly costs of the program were US$ 7,392.93 for concentrators and US$ 16,630.92 for cylinders. CONCLUSIONS: Long-term home oxygen therapy was used to treat different chronic diseases, predominantly in infants and preschool children. There was a high frequency of pulmonary hypertension associated with longer periods of oxygen use and greater oxygen flow, without association with survival rate. The use of concentrators instead of cylinders may reduce costs significantly.

Biochemical and genetic analysis of butyrylcholinesterase (BChE) in a family, due to prolonged neuromuscular blockade after the use of succinylcholine

Butyrylcholinesterase (BChE) is a plasma enzyme that catalyzes the hydrolysis of choline esters, including the muscle-relaxant succinylcholine and mivacurium. Patients who present sustained neuromuscular blockade after using succinylcholine usually carry BChE variants with reduced enzyme activity or an acquired BChE deficiency. We report here the molecular basis of the BCHE gene underlying the slow catabolism of succinylcholine in a patient who underwent endoscopic nasal surgery. We measured the enzyme activity of BChE and extracted genomic DNA in order to study the promoter region and all exons of the BCHE gene of the patient, her parents and siblings. PCR products were sequenced and compared with reference sequences from GenBank. We detected that the patient and one of her brothers have two homozygous mutations: nt1615 GCA > ACA (Ala539Thr), responsible for the K variant, and nt209 GAT > GGT (Asp70Gly), which produces the atypical variant A. Her parents and two of her brothers were found to be heterozygous for the AK allele, and another brother is homozygous for the normal allele. Sequence analysis of exon 1 including 5'UTR showed that the proband and her brother are homozygous for -116GG. The AK/AK genotype is considered the most frequent in hereditary hypocholinesterasemia (44 percent). This work demonstrates the importance of defining the phenotype and genotype of the BCHE gene in patients who are subjected to neuromuscular block by succinylcholine, because of the risk of prolonged neuromuscular paralysis.

Eficácia e tolerabilidade de celecoxibe versus diclofenaco: resultados de um estudo multicêntrico, randomizado, duplo-cego, de não inferioridade, em indivíduos com lombalgia aguda / Efficacy and tolerability of celecoxib versus diclofenac: results of a multicenter, randomized, double-blind, noninferiority study in subjects with acute low back pain

Objetivo: Comparar a eficácia de celecoxibe 200 mg duas vezes ao dia com diclofenaco 75 mg duas vezes ao dia no tratamento de lombalgia aguda (ALBP).Desenho da pesquisa e métodos: Estudo de não inferioridade multicêntrico, randomizado, duplo-cego. Pacientes com lombalgia aguda, Quebec Task Force classe 1 ou 2, com um escore na escala analógica visual (VAS) maior que 50 mm (escala de 100 mm), e dor moderada a grave em uma escala categórica foram randomizados para receber celecoxibe 400 mg mais 200 mg no dia 1, seguido por 200 mg duas vezes ao dia daí em diante (N =123) ou diclofenaco 75 mg duas vezes ao dia (N =121) durante 7 dias. Principais medidas de resultado: O resultado (end point) primário foi a alteração na intensidade da dor (PI) (VAS, mm) do período basal ao dia 3 para a população por protocolo. Os end points secundários incluíram dor e resultados de funcionalidade, além de avaliações de segurança e tolerabilidade. Resultados: As reduções médias pelo método dos mínimos quadrados em intensidade da dor (PI) do período basal ao dia 3 foram semelhantes para celecoxibe (-40,00) e diclofenaco (-42,55). Celecoxibe foi comparável ao diclofenaco, já que o limite inferior do intervalo de confiança de 95% (IC) da diferença estimada (diclofenaco - celecoxibe [-2,56 mm IC 95%: -7,67 a 2,56 mm]) ficou dentro da margem de não inferioridade pré-especificada de - 10 mm. No geral, as taxas de evento adverso foram ligeiramente mais altas no grupo diclofenaco (21,5%) do que no grupo celecoxibe (16,3%). Nove eventos adversos gastrointestinais superiores de intensidade moderada a grave foram relatados em pacientes que utilizaram celecoxibe (7,3%) e 15 em pacientes que utilizaram diclofenaco (12,4%). Conclusão: Celecoxibe 400 mg mais 200 mg no dia 1, seguido por 200 mg duas vezes ao dia daí em diante, proporciona alívio eficaz para dor lombar aguda e foi pelo menos tão eficaz quanto diclofenaco 75 mg duas vezes ao dia, com incidência mais baixa de eventos adversos...

Infectious keratitis secondary to Histoplasma capsulatum: the first case reports in humans

The authors report an unusual case of fungal keratitis caused by Histoplasma capsulatum in a male immunocompetent patient. PCR confirmed the presence of the fungus DNA in the material studied. To our knowledge this is the first reported case in humans described all over the world.

Avaliação da microcirculação coronariana em pacientes com hipertrofia do ventriculo esquerdo / Coronary microcirculation assessment in patients with left ventricular hypertrophy

Objetivo: Avaliar, pelo Doppler transtorácico da artéia descendente anterior (ADA), a resposta da microcirculação coronariana ao vasodilatador. Métodos: Foram incluídos 34 pacientes com hipertrofia ventricular esqueda concêntrica(HCVE) moderada ou importante (relação volume/massa menor 0,35), média etária de 53,3 mais ou menos 10,1 anos, 26 do sexo masculino (grupo hipertrófico),sem evidências de estenose de artérias coronárias à cineangiocoronariografia, e 16 indivíduos saudáveis, média etária de 48,4 mais ou menos 9,5 anos, 11 do sexo masculino, como grupo controle.Realizou-se ecocardiograma Doppler convencional, Doppler tissular e velocidade de propagação do fluxo mitral. No segmento médio distal da ADA foi registrado a curva de velocidade do fluxo em condições basais e após a infusão de Dipiridamol em, bolus, de 0,56 mg/kg, e calculada a reserva de fluxo coronariano (RFC igual velocidade pico da vasodilatação/velocidade basal. Os dados foram comparados pelo teste, t, de Student para amostras não pareadas. Resultados: Os sintomas com HCVE tiveram relação volume/massa maior e relação E/A menor (p menor 0,05), sem diferença significante da fração de ejeção e outros parâmetros de função diastólica....

S100B protein related neonatal hypoxia

A participação de marcadores bioquímicos na avaliação de quadros de asfixia neonatal é cada vez mais relevante. A proteína S100B é de particular importância neste campo. O objetivo deste estudo foi procurar destacar a importância da proteína S100B na avaliação de recém-nascidos a termo com quadro de encefalopatia hipóxico-isquêmica, assim como correlacionar com outras substâncias que também participam do processo isquêmico. Foram analisados 21 casos de recém nascidos a termo que desenvolveram encefalopatia hipóxico-isquêmica no período de setembro de 2003 a outubro de 2004. Realizadas coletas no 1º e 4º dia de vida e dosadas, por método imunocitoquímico, a proteína S100B e o lactato. Observou-se correlação positiva entre as duas substâncias, assim como quando comparadas entre si nas suas respectivas dosagens, obteve-se significância estatística.

Clinical and laboratory aspects of common variable immunodeficiency

A imunodeficiência comum variável (CVID) é uma doença caracterizada por hipogamaglobulinemia, infecções recorrentes, especialmente das vias aéreas, enfermidades auto-imunes e neoplasias. Alguns pacientes com CVID possuem diversos distúrbios do sistema imune como alterações no número e proporção de diferentes populações leucocitárias; resposta proliferativa linfocitária diminuída para antígenos e mitógenos; produção alterada de citocinas e alteração na expressão de moléculas de superfície. Neste trabalho, são discutidas várias destas alterações imunológicas procurando correlacioná-las aos achados clínicos dos pacientes e incorporar aos dados da literatura os nossos próprios achados.

Use of selective medium for Burkholderia cepacia isolation in respiratory samples from cystic fibrosis patients

Burkholderia cepacia colonizes cystic fibrosis (CF) patients. We evaluated the impact of the use of a selective medium in the rate of B. cepacia recovery from respiratory samples of CF patients. During a 6-month period, respiratory samples were collected from 106 CF patients and cultivated on selective media including a B. cepacia selective medium. Confirmation of the identity of B. cepacia isolates was carried out by species specific PCR and determination of genomovar status performed by a sequential PCR approach. Results of B. cepacia isolation during this period were compared to the preceding two years, when the sample processing was identical except for the lack of the B. cepacia selective medium. B. cepacia was isolated in 11/257 (4.2 percent) of the samples using the selective medium, in contrast with the preceding two years, when it was isolated in 6/1029 samples (0.58 percent), p < 0.0001. Identity of all 11 isolates was confirmed by PCR and genomovar determination was accomplished in all but one isolate. These results suggest that the use of a selective medium increases recovery rate of B. cepacia from respiratory samples

Semilunar valvar stenosis associated with congenital rubella syndrome

We studied four children who were born with congenital rubella syndrome, in whom cardiac malformations including semilunar valvar stenosis were present. These children attended the pediatric cardiology unit of Hospital Fundacao Santa Casa de Misericordiórdia do Pará. The diagnosis was made clinically and by laboratory results. Specific anti-rubella antibodies IgM and IgG were measured using a capture-antibody enzyme immunoassay. Three patients presented with aortic stenosis associated with patient ductus arteriosus, and 1 patient had isolated pulmonary valvar stenosis. Rubella-specific IgM antibodies were detected in 3 of the 4 children and IgG antibodies in 1. We review the role of rubella virus as a teratogenic agent implicated in a pathogenesis of aortic and pulmonary valvar stenosis. These pathologic lesion are part of the diffuse ateriopathy that affects the fetus with rubella virus infection.

Morte súbita na atividade físico-esportiva / Sudden death related to physical activity

Para que seja relacionada com a atividade física, a morte súbita deve ocorrer durante ou até 24 horas depois do exercício, sendo o intervalo mais aceito o de seis horas e mais frequente o de duas horas, independentemente de sua causa etiológica. A frequência das principais causas é apresentada e separada por faixa etária antes e depois dos 35 anos (onde a principal etiologia é a aterosclerose coronária). O possível mecanismo desencadeante é uma arritmia terminal. Na essência, as causas säo as mesmas dos näo-atlelas e a prevençäo deve ser feita por meio de exame pré-participaçäo que inclua história e exame físico, perfil lipídico, radiografia de tórax, eletrocardiograma, teste ergométrico, Doppler-ecocardiograma.

Doença pulmonar crônica neonatal / Neonatal chronic lung disease

Objetivo: O autor apresenta uma revisäo a respeito da doença pulmonar crônica neonatal, com ênfase especial em fisiopatologia e tratamento. Métodos: Foram selecionados, a partir de pesquisa no banco de dados Medline, os artigos mais significativos e de maior destaque acerca da doença, desde sua descriçäo inicial em 1967. Resultados: A doença pulmonar crônica neonatal é uma patologia cuja incidência vem crescendo, devido ao aumento progressivo da sobrevida de recém nascidos prematuros. A fisiopatologia da doença envolve diversos fatores, mas a prematuridade e a assistência ventilatória ao recém-nascido parecem desempenhar papéis fundamentais no processo patogênico. O tramento é complexo e deve ser individualizado. As drogas mais comumente empregadas säo os diuréticos, corticosteróides e broncodilatadores, mas existe grande controvérsia quanto às suas indicaçöes e seus modos de utilizaçäo. seguimento dos pacientes após a alta hospitalar é de grande importância para um bom prognóstico e deve abordar também aspectos nutricionais e sociais. Conclusöes: A doença pulmonar crônica do recém-nascido é uma patologia ainda pouco conhecida entre os pediatras, especialmente no que se refere ao seu tratamento após a alta hospitalar. O tratamento dos quadros mais graves deve ser feito em centros especializados, que disponham de recursos laboratoriais e de atendimento mais avançados. O prognóstico desses pacientes é extremamente variável e depende ainda da existência de outras seqüelas da prematuridade e da pronta intervençäo nas complicaçöes

Infecçäo pelo vírus Epstein-Barr em crianças com AIDS / Epstein-Barr virus infection in children with AIDS

Objetivo: A associaçäo das infecçöes por HIV e vírus Epstein-Barr tem sido relatada em diversos estudos, especialmente em crianças que apresentam pneumonia intersticial linfóide. Analisou-se a incidência da infecçäo pelo vírus Epstein-Barr em crianças com AIDS, naquelas com AIDS com ou sem pneumonia intersticial linfóide, comparando-se com crianças näo infectadas ppelo HIV. Métodos: Realizou-se um estudo transeccional com 60 crianças com AIDS e 54 näo infectadas pelo HIV, pareadas por sexo e idade, no Hospital Infantil Joana de Gusmäo em Florianópolis, Santa Catarina, Brasil, de junho de 1994 a junho de 1995. A seleçäo dos casos seguiu a ordem de atendimento. Pesquisou-se anticorpos anticapsídeo do vírus Epstein-Barr por imunofluorescência indireta e ELISA, e antinucleares por ELISA. Definiu-se o estágio da infecçäo conforme as respostas sorológicas. Resultados: A linfandenopatia ocorreu em 59 casos (98,3 por cento), hepatomegalia em 51 (85,0 por cento), a esplenomegalia em 46 (76,7 por cento), broncopneumonias recorrentes em 41 (68,3 por cento). Observou-se peneumonia intersticial linfóide em 21 casos (35,0 por cento), dos quais 19 (90,5 por cento) tinham sorologia positiva ao vírus Epstein-Barr. A média geométrica dos títulos de IgG anticapsídeo, por imunofluorescência indireta, foi de 1:439,5 nos casos e 1:42,8 nos controles...

Perfíl clínico de idosos portadores de estenose aórtica severa / Clinical Profile of Critical Aortic Stenosis in the Elderly

PURPOSE: To evaluate clinical symptoms and echocardiographic findings in elderly patients with severe aortic stenosis and possible gender differences. METHODS: We studied 54 patients, 24 (44.5) males and 30 (55.5) females aged 80.7 +/- 5.2 years with severe aortic stenosis. The following variables were analyzed: presence of clinical manifestations (dyspnea, angina, and syncope) and echocardiographic indices (left ventricular [LV] dimensions, ejection fraction [EF], and mass index). RESULTS: Dyspnea was the most frequent symptom with overall prevalence of 44. EF was lower than 50in only 2 patients. There were no gender differences in the prevalence of any of the clinical manifestations. Male patients had higher LV volumes (p < 0.05) and lower EF (p = 0.03). CONCLUSION: The data showing dyspnea as the most common clinical manifestation; EF > 50; lower LV volumes and greater EF in female patients suggest that the adaptive mechanisms to this condition may be different between the two sexes.

Insuficiência renal aguda anúrica causada por obstruçäo bilateral das artérias renais / Anuric kidney failure by renal arteries bilateral obstruction

Descrevemos um caso de insuficiência renal aguda anúrica associada à obstruçäo bilateral e arterite granulomatosa e necrotizante de artérias renais em paciente portador de síndrome mielodisplásica. Säo discutidos os métodos diagnosticos, as principais patologias causadoras de artérias renais e as opçöes terapêuticas. Apesar de ser causa rara de insuficiência renal aguda, a possibilidade de obstruçäo de artéria renal deve ser lembrada em casos de anúria, pois o seu diagnóstico precoce implica em maior chance de sucesso terapêutico.

Doenças maternas e cardiopatias congênitas em filhos / Maternal diseases and congenital cardiopathies in infants

Determinadas doenças maternas, ocorrendo durante a gravidez, associam-se a cardiopatias congênitas em filhos em uma relaçäo causal. Neste artigo säo analisadas moléstias infecciosas, perturbaçöes do metabolismo e afecçöes difusas do tecido conectivo, que acarretam diversas alteraçöes congênitas: malformaçöes cardiovasculares, cardiomiopatias e bloqueio cardíaco. As viroses, principalmente a rubéola, säo muito importantes, porque teratogênicas e causadoras de miocardite. Dentre as doenças metabólicas destaca-se o diabete, eventualmente relacionado a malformaçöes cardiovasculares e a uma forma peculiar de cardiomiopatia hipertrófica. A fenilcetonúria, um erro inato do metabolismo, pode ser responsável por anomalias estruturais cardíacas. As afecçöes difusas do tecido conectivo, principalmente o lúpus eritematoso disseminado, constituem uma das causas de bloqueio atrioventricular completo fetal, dependente de reaçäo imunitária.

Perspectivas no uso de vacinaçäo oral em doenças auto-imunes / Perspectives for the use of oral tolerance vaccine in autoimmune diseases

Durante os últimos anos, o uso da vacinaçäo, na terapia de doenças auto-imunes, tem adquirido grande importância. Nesta revisäo, procuraremos dar ênfase aos achados de laboratório, que contribuíram para o estabelecimento desta modalidade terapêutica e que esclareceram alguns dos mecanismos de induçäo, envolvidos no processo de tolerizaçäo via mucosas. Vários grupos de pesquisadores têm demonstrado que é possível induzir tolerância imunológica duradoura a antígenos introduzidos, inicialmente, pela via oral, e que, uma vez a imunidade contra um determinado antígeno esteja estabelecida, a reintroduçäo periódica deste antígeno, via mucosa, é capaz de diminuir a resposta imune contra o mesmo antígeno. Experimentos clínicos estäo em andamento, para o estudo de diversas doenças auto-imunes, nos quais os pacientes têm recebido, por via oral ou nasal, repetidas estimulaçöes com antígenos julgados responsáveis pela induçäo de diversas doenças. Assim, em artrite reumatóide, pacientes recebem colágeno; em esclerose múltipla, tem-se utilizado proteína básica de mielina; pacientes com uveíte têm sido tratados com antígeno-S de retina; e, em diabetes, a insulina tem sido o antígeno administrado pela via oral