Cistinose na infancia. Apresentacao de tres casos. / Cystinosis in childhood. Report of 3 cases

A cistinose, alteracao metabolica rara (f=1/40.000), e a principal causa de sindrome de De Toni-Debre-Fanconi na infancia. Os autores apresentam o estudo de tres criancas, todas brancas, do sexo feminino, portadoras de cistinose nefropatica que se manifestou clinicamente como sindrome de Fanconi. O material para estudo histologico foi obtido por necropsia, no primeiro caso; por biopsia renal, no segundo; e puncao de medula ossea, na terceira crianca. Em todos os tecidos houve deposicao de cristais de cistina, em grande quantidade

Emprego da metilprednisolona em glomerulopatias na infancia. Estudo de vinte e seis casos. / Methylprednisolone in the treatment of glomerulopathies in childhood. Report of twenty-six cases

Os autores tentam avaliar as vantagens da metilprednisolona no tratamento das glomerulopatias. Os efeitos do medicamento foram estudados em 26 criancas com glomerulopatias, diagnosticadas por biopsia renal, estando todas descompensadas na ocasiao. A observacao destes primeiros casos deixou a impressao de que alguns pacientes realmente mostraram melhoras com o uso da droga