Primary essential cutis verticis gyrata - Case report

Cutis verticis gyrata is characterized by excessive formation of scalp skin. It may be primary (essential and nonessential) or secondary. In the primary essential form it presents only folding skin formation on the scalp, mimicking cerebral gyri, without associated comorbidities. We report a rare case of a 28 year-old male patient with primary essential cutis verticis gyrata.

Validation of the Santa Casa evaluation of spasticity scale / Validação da escala de avaliação da espasticidade Santa Casa

Spasticity is a clinical condition that has negative repercussions on function. A scale capable of quantifying the severity and impact of an injury is fundamental to the rehabilitation process. The objective of this study was to retest and validate the Santa Casa evaluation of spasticity scale, a descriptive assessment of activities of daily living, transfers and locomotion. We analyzed spasticity and functional status in 97 hemiparetic patients. With statistical significance (p<0.05), this new scale demonstrated reliability in assessing clinical-functional conditions and reproducibility as a daily assessment scale for use during rehabilitation.

A espasticidade é uma condição clínica que pode repercutir negativamente na condição funcional. Um instrumento de avaliação capaz de mensurar a gravidade e a conseqüência da lesão torna-se ferramenta fundamental ao processo de reabilitação. O objetivo foi reproduzir e validar a Escala de Avaliação da Espasticidade Santa Casa (EAESC), instrumento descritivo correspondente às atividades de vida diária, transferências e locomoção. Analisou-se a espasticidade e condição funcional de 97 pacientes hemiparéticos. Com significância estatística (p<0,05), a EAESC mostrou-se sensível à análise das condições clínico-funcionais, sendo hábil sua reprodutibilidade como instrumento rotineiro de avaliação à reabilitação.

Amiotrofia espinhal progressiva "tipo IV": aspectos clínicos e reabilitação / Spinal muscular atrophy

Amiotrofia Espinhal Progressiva (AEP) é um grupo genético que causa degeneração às células do corno anterior da medula resultando em fraqueza muscular progressiva e atrofia muscular. A fisioterapia tem como objetivo minimizar as deformidades músculo-esqueléticas e as complicações respiratórias, além de aumentar sobrevida e melhorar qualidade de vida. Este estudo apresenta a evolução, nos aspectos clínico-funcional e reabilitação aplicada, do caso de uma paciente portadora de AEP "tipo IV" com quadro de atrofia generalizada acompanhada por fadiga muscular e adptações biomecânicas que refletiram no padrão postural e da marcha repercutindo negativamente nas funções motora e respiratória.

Impacto hemodinâmico e respiratório da técnica da hiperinsuflação manual em crianças sob ventilação mecânica / Hemodynamic and respiratory impact determined by manual hyperinsuflation to mechanically ventilated children / Impacto hemodinámico y respiratório causado por la técnica de hiperinsuflación manual sobre niños em ventilación mecanica

Objetivo: avaliar os efeitos da manobra de bag squeezing em pacientes com insuficiência respiratória. Métodos: foi realizado um estudo prospectivo durante 4 meses em uma unidade de terapia intensiva pediátrica universitária.Foram selecionados pacientes com idade entre 1 mês e 18 anos com insuficiência respiratória, em ventilação mecânica por 12 horas ou mais, sem choque, sangramento maciço, e arritmia cardíaca. Os 23 casos selecionados tinham média de idade de 96,5 meses, 7 tinham um ano ou menos, 15 (65,2%) apresentavam doença respiratória e 7 (34,8%) tinham doenças neuromusculares/neurológicas. A manobra de bag squeezing foi realizada com um ambú com hiperinsuflador manual com reservatório (ProtecR). Foram monitoradas e comparadas: afreqüência cardíaca (FC), freqüência respiratória (FR), pressão arterial (PA) e saturação de oxigênio no pulso (SpO2), antes da execução da manobra, e após a mesma, no 1º e 5º minutos.Resultados: a FC, FR, PAS (pressão arterial sistólica), PAD (pressão arterial diastólica), e a PAM (pressão arterial média) não diferiram na avaliação pré e pós manobra. A SpO2 tendeu à melhora após a manobra de HM. Conclusões:a HM foi segura para pacientes em ventilação mecânica quanto aos parâmetros hemodinâmicos. Houve uma tendência à melhora da saturaçãoarterial de oxigênio.

Objective: to assess the bag squeezing effects over patients committed by respiratory insuficiency. Methods: during four months a prospectiveclinical trial was conducted in a university pediatric intensive care unit. Patients aged between one month and 18 years committed by respiratoryinsuffiency under mechanical ventilationfor at least 12 hours, without choc, severe bleeding or cardiac arritmia were selected. The 23 cases selected age 96.5 months (media), and 7 were under one year old, 15 (62.5%) had respiratory disease and 7 (34.8%) had neuromuscular/ neurologic sickness. The bag squeezing was proceded with ambu, hyperinsuflator with reservoir(ProtecR). Were monitored and compared the cardiac rate (FR), blood pressure (PA), and arterial oxygen saturation (SpO2), before and afterthe procedure - 1 and 5 minutes. Results: FC, FR, PAS (systolic PA), PAM (medium PA) didn´t differ between pre and pos maneuver. The SpO2 had atendency to increase after the HM maneuver. Conclusions: the HM had no haemodinamic adverse effects in pediatric patients under mechanicalventilation. There was a favorable tendency in blood oxygenation.

Objetivo: evaluar el efecto de la manobra de bag squeezing (HM) en pacientes pediátricos com insuficiênciarespiratória. Métodos: fue realizado unoestúdio prospectivo durante 4 meses en una unidad de terapia intensiva universitária pediátrica. Fueran seleccionados pacientes entre 1 mês y 18 años com insuficiência respiratória, em ventilación mecânica por 12 horas o más, sin choque, sangramiento o arritmia cardíaca. Los 23 casos seleccionados tenian média de idad de 96,5 meses, 7 menos de un año, 15 (62,5%) presentaban doença respiratória y 7 (34,8%) tenian patologia neuromuscular o neurológica.La manuebra de HM fue realizada comambu, hiperinsuflador manual com reservatorio (ProtecR). Fueran registradas y conparadas lãs medidasde: frecuência cardíaca (FC), frecuência respiratória (FR), presson arterial (PA), y saturacion del oxigênio em el pulso (SpO2), antes da execución y despues de la manuebra, em el 1º y 5º minutos.Resultados: la FC, FR, PAS (pressión arterial sistólica), PAD (pression arterial diastólica), e a PAM (pression arterial média) no diferiran entre la evaluación pré y pós manuebra. La SpO2 tubo uma tendência de mejorar despues de la manuebra de HM.Conclusiones: la HM fue segura para pacientes en ventilación mecânica en relación a los parâmetros hemodinâmicos. Una tendência a mejorar la saturación oxigênio arterial fue observada.

Síndrome de Sneddon: relato de um caso e revisão da literatura / Sneddon's syndrome: a case report and revision onf literature

A síndrome de Sneddon caracteriza-se pela associação de livedo racemoso e lesões vasculares cerebrais, podendo acometer outros órgãos internos. Afeta artérias de pequeno e médio calibre da derme profunda e o tecido celular subcutâneo superior, iniciando o processo por uma inflamação do endotélio, que evolui com oclusão, fibrose e atrofia dos vasos. Em alguns casos foi relatada a ocorrência de anticorpos antifostolipídeos. sua evolução é lenta e progressiva, e não há tratamento reconhecidamente efetivo, Relatamos um caso dessa síndrome em uma paciente de 48 anos, em que não foram detectados anticorpos antifosfolipídeos

Acroceratose paraneoplásica de Bazex: relato de caso / Bazex's paraneoplastica acrokeratosis: a case report

Os autores relatam um caso de acroceratose paraneoplástica de Bazex em paciente do sexo masculino com quadro clínico cutâneo característico, com lesöes eritêmato-descamativas de distribuiçäo nas extremidades, como mäos, pés, nariz e orelhas, incluindo hiperceratose subungeal e palmoplantar. A neoplasia interna era um carcinoma espinocelular de laringe com massa metastática cervical