Enfermedad de Moya Moya / Moya Moya disease

Introducción.La enfermedad de Moya Moya(EM)es una vasculopatía oclusiva cerebral progresiva cuyo diagnóstico se realiza por arteriografía digital.Material y Métodos:Evaluación retrospectiva de las historias clínicas de cuatro mujeres y un varón con diagnóstico de EM evaluados en 1987-1996.Resultados:En cuatro niños se inició con episodios de hemiparesia transitoria en uno,con convulsiones parciales a una edad promedio de 2,5 años(rango 1-6 años).Los estudios tomográficos mostraron imágenes hipodensas compatibles con accidente cerebrovascular isquémico.La arteriografía mostró en todos los pacientes imágenes características de EM.Cuatro pacientes tuvieron un seguimiento promedio de 4,2 años(r:2 y 9 años).Todos padecen un severo compromiso motor,tres retardo mental y uno epilepsia de difícil control.A dos pacientes se les realizó tratamiento quirúrgico(encefalodurosinangiosis),falleciendo uno en el posoperatorio inmediato y el restante no reiteró episodios isquémicos en un lapso de observación de 2 años.Conclusiones:La evolución natural de la EM es progresiva,con deterioro neurológico debido a repetidos episodios isquémicos.Actualmente,el tratamiento quirúrgico sería el más apropiado.Sería conveniente que un equipo multidisciplinario evalúe el momento y método terapéutico adecuado

Causas determinantes del fracaso en la reducción quirúrgica de la sindesmosis / Causes for failure of treatment in reduction of the instability of tibio-fibular syndesmosis

El presente es un estudio prospectivo, transversal y descriptivo, en el cual se reintervinieron quirúrgicamante a 35 pacientes que presentaban fracturas trans o suprasindesmales del tobillo, operado por otro médico en el Servicio de Urgencias. El motivo de la reintervención fue que en 17 pacientes se encontró abierta la sindesmosis, en el control radiográfico postoperatorio, de acuerdo con la medición de la línea clara de Chaput (Merle D'Aubigné) y de los 18 pacientes en que se observa cerrada la sindesmosis, en 11, la incisión era demasiado alta y corta para revisarla, en cuatro no se mencionaba revisión, en dos se observaba avulsión del tubérculo de Chaput y en el paciente faltante, se mencionó integridad del ligamanto anterior de la sindesmosis, a pesar de ser una fractura suprasindesmal. Durante la reintervención, sólo en cinco pacientes se encontró realmente reparado el ligamento anterior de la sindesmosis y en cuatro de los pacientes en que se mencionaba integridad de la sindesmosis, se colocó tornillo de situación. En 15 se encontró interposición ligamentaria entre tibia y peroné. En 33 de los 35 pacientes, se logró restaurar la congruencia articular adecuadamente en la reintervención. Se concluyó que las principales causas para el fracaso de la reducción quirúrgica de la sindemosis son la falta del conocimiento integral de la región del tobillo y las lesiones y la falta de experiencia adecuada