Reabilitação vestibular com realidade virtual na ataxia espinocerebelar / Vestibular rehabilitation with virtual reality in spinocerebellar ataxia

O objetivo do estudo foi verificar os benefícios da reabilitação vestibular (RV) com realidade virtual, por meio de avaliação pré e pós-aplicação da Escala de Equilíbrio de Berg (EEB), em quatro casos de ataxia espinocerebelar (AEC). Os casos foram submetidos aos seguintes procedimentos: anamnese, inspeção otológica, avaliação vestibular e aplicação da EEB pré e pós-RV, com a realidade virtual representada por meio da utilização de jogos do equipamento Wii Fit. Os casos retratam quatro pacientes com diagnóstico genético de AEC (dois tipo 2, um tipo 3 e um em investigação), sendo três do gênero feminino e um do gênero masculino, na faixa etária de 30 a 62 anos. Os pacientes referiram sintomas otoneurológicos e, no exame vestibular, observou-se a presença de nistagmo semiespontâneo com características centrais, ausência de nistagmo pós-rotatório, hiporreflexia e preponderância direcional do nistagmo assimétrica à prova calórica. Nos casos 1 e 2, os pacientes referiram melhora na coordenação dos movimentos e do equilíbrio corporal, independente do escore na EEB ter demonstrado médio risco para queda, antes e após a realização dos exercícios. No caso 3, o paciente apresentou melhora do escore na EEB, bem como do equilíbrio, apresentando baixo risco para queda. O caso 4 não evidenciou melhora na avaliação após a execução dos exercícios. Este estudo de caso demonstrou a possibilidade da aplicação dos exercícios de RV com estímulos virtuais na AEC, com melhora da coordenação motora e do equilíbrio postural.

The purpose of this study was to verify the benefits of the vestibular rehabilitation (VR) with virtual reality through the assessment before and after the application of the Berg Balance Scale (BBS) in four cases of spinocerebellar ataxia (SCA). The cases were underwent the following procedures: anamnesis, ear inspection, vestibular assessment and application of the BBS before and after VR with virtual reality using games from Wii Fit device. The cases describe four patients that were diagnosed with genetically inherited SCA (two type 2, one type 3 and one still under investigation), three of them were female and one was male, with ages ranging from 30 to 62 years. The patients presented otoneurological symptoms and the vestibular test showed the presence of semi-spontaneous nystagmus, absence of post-rotational nystagmus, hyporeflexia, and asymmetric directional preponderance of the nystagmus in the caloric test. Patients from cases 1 and 2 have showed an improvement in motor coordination and in body balance, even though the score presented by the BBS had demonstrated medium risk for falling before and after the exercises. In case 3, the patient's loss of balance and BBS score have improved, presenting low risk of falling; whereas the patient in case 4 did not show any improvement in the assessment after the exercises. This case study shows the applicability of VR exercises with virtual stimuli in SCA with improved motor coordination and postural balance.

Avaliação audiológica na ataxia espinocerebelar / Audiological evaluation in spinocerebellar ataxia

OBJETIVO: Descrever os resultados das avaliações audiológica e eletrofisiológica da audição em pacientes portadores de ataxia espinocerebelar (AEC). MÉTODOS: Foi realizado um estudo retrospectivo de corte transversal no qual se avaliou 43 pacientes portadores de AEC submetidos aos seguintes procedimentos: anamnese e avaliações otorrinolaringológica, audiológica, imitanciométrica e do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE). RESULTADOS: Os pacientes apresentaram prevalência do desequilíbrio à marcha (83,7%), dificuldade para falar (48,8%), tontura (41,8%) e disfagia (39,5%). A perda auditiva foi referida em 27,9% dos casos; no exame audiométrico, 14 pacientes (32,5%) apresentaram alterações; na AEC 3, 33,3%; na AEC 2, 12,5%; na AEC 4, 100,0%; na AEC 6, 100,0%; na AEC 7, 100,0%; na AEC 10, 50,0%; e na AEC indeterminada, 21,4%. No PEATE, 20 pacientes (46,5%) apresentaram alterações, sendo 58,3% na AEC 3, 62,5% na AEC 2, 100,0% na AEC 6, 100,0% na AEC 7, 66,7% na AEC 10 e 14,2% na AEC indeterminada. No exame imitanciométrico, 19 pacientes (44,1%) apresentaram alterações, sendo 50,0% na AEC 3, 50,0% na AEC 2, 100,0% na AEC 4, 100,0% na AEC 6, 100,0% na AEC 7, 33,3% na AEC 10 e 28,5% na AEC indeterminada. CONCLUSÃO: As alterações mais evidenciadas na avaliação audiológica foram o predomínio da configuração audiométrica descendente a partir da frequência de 4 kHz bilateralmente e a ausência do reflexo acústico nas frequências de 3 e 4 kHz bilateralmente. Na avaliação eletrofisiológica, 50% dos pacientes apresentaram alterações com prevalência do aumento das latências das ondas I, III e V e do intervalo nos interpicos I-III, I-V e III-V.

PURPOSE: To describe the audiological and electrophysiological results in patients with spinocerebellar ataxia (SCA). METHODS: Retrospective and cross-sectional studies were performed. Forty-three patients were assessed using the following procedures: anamnesis and otolaryngologic exam, pure tone audiometry, acoustic immittance measures and brainstem auditory evoked potential (BAEP). RESULTS: Patients showed gait abnormality (83.7%), speech disorder (48.8%), dizziness (41.8%) and dysphagia (39.5%). Hearing loss was referred in 27.9% of the cases; in the audiometric exams, 14 patients (32.5%) presented disorders; in SCA 3, 33.3%; in SCA 2, 12.5%; in SCA 4, 100.0%; in SCA 6, 100.0%; in SCA 7, 100.0%; in SCA 10, 50.0%; and in undetermined SCA, 21.4%. In BAEP, 20 patients (46.5%) were abnormal, being 58.3% in SCA 3, 62.5% in SCA 2, 100.0% in SCA 6, 100.0% in SCA 7, 66.7% in SCA 10 and 14.2% in undetermined SCA. While in acoustic immittance, 19 patients (44.1%) presented disorders, being 50.0% in SCA 3, 50.0% in SCA 2, 100.0% in SCA 4, 100.0% in SCA 6, 100.0% in SCA 7, 33.3% in SCA 10 and 28.5% in undetermined SCA. CONCLUSION: The most evident abnormalities in the audiological evaluation were the predominance of the down-sloping audiometric configuration beginning at 4 kHz bilaterally and the bilateral absence of acoustic reflex at the frequencies of 3 and 4 kHz. In the electrophysiological evaluation, 50% of the patients showed abnormalities with prevalence of an increase of the latency of waves I, II and V and of the interval in the interpeaks I-III, I-V and III-V.

Ataxia espinocerebelar tipo 7 / Spinocerebellar ataxia type 7

O objetivo deste estudo foi verificar possíveis alterações vestibulococleares em um caso de ataxia espinocerebelar tipo 7. O paciente foi encaminhado para o Laboratório de Otoneurologia da Universidade Tuiuti do Paraná e foi submetido aos seguintes procedimentos: anamnese, inspeção otológica, avaliações audiológica e vestibular. Trata-se de indivíduo do gênero feminino, de 34 anos de idade, com diagnóstico genético de ataxia espinocerebelar tipo 7, que referiu desequilíbrio à marcha, dificuldade para falar, cefaléia, tontura e disfagia. Em avaliação audiológica, apresentou limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade e curva timpanométrica do tipo "A" com presença dos reflexos estapedianos bilateralmente. No exame vestibular, observou-se presença de nistagmos espontâneo e semi-espontâneo com características centrais, nistagmo optocinético e rastreio pendular alterados e hiperreflexia à prova calórica. Constatamos alterações labirínticas que indicam afecção do sistema vestibular central e evidenciam a importância dessa avaliação. A existência da possível relação entre os achados com os sintomas otoneurológicos apresentados pela paciente nos remete a uma nova questão, ou seja, à importância da aplicabilidade dos exercícios de reabilitação que atuam em estruturas centrais de neuroplasticidade. Eles aceleram e estimulam mecanismos naturais de compensação, que poderão proporcionar ao portador de ataxia um melhor desempenho de suas funções.

The aim of this study was to verify the possible alterations observed in a case of spinocerebellar ataxia type 7. The patient was referred to the Laboratory of Neurotology of Universidade Tuiuti do Paraná (Brazil), and was submitted to the following procedures: anamnesis, otoscopy, auditory and vestibular assessments. The case described is a 34-year-old woman with a genetic diagnosis of spinocerebellar ataxia type 7, who referred imbalance when walking, speech difficulties, headache, dizziness, and dysphagia. The audiological evaluation showed normal hearing thresholds and tympanometric curve type "A", with bilateral presence of stapedius reflex. In the vestibular evaluation, it was observed the presence of spontaneous and gaze nystagmus with central characteristics, altered optokinetic nystagmus and pendular tracking, and hyperreflexia during the caloric test. Labyrinth alterations were found, indicating central vestibular system affection and evidencing the importance of this evaluation. The existence of a possible relationship between the findings and the neurotological symptoms presented by the patient leads us to a new issue, that is, the importance of the applicability of rehabilitation exercises that act in central structures of neuroplasticity. These exercises accelerate and stimulate natural compensation mechanisms, which may provide the patient with ataxia a better performance of its functions.