Perfuraçäo de septo nasal na granulomatose de Wegener / Nasal septum perforations in the Wegener's granulomatosis

Os autores apresentaram três casos de granulomatose de Wegener cuja principal manifestaçöes clínica inicial foi lesäo das vias áereas superiores. Em um dos casos o paciente evoluiu ao óbito por insuficiência renal, havendo caso diagnóstico tardio. No segundo caso foi iniciado esquema terapêutico, sendo que apresentou melhora durante o tempo de seguimento. No terceiro caso a manifestaçäo inicial também foi perfuraçäo de septo nasal, sendo tratado inicialmente como blastomicose e tuberculose. Os autores ressaltam a importância do reconhecimento dessa patologia visando o diagnóstico precoce, bem como discutem os principais diagnósticos diferenciais de lesöes perfurativas de septo nasal

Osteoartropatia hipertrófica primária (paquidermoperiostose): relato de dois casos e revisäo da literatura / Primary hypertrophic osteoarthropathy (pachydermoperiostosis): report of two cases and literature review

Os autores descrevem dois casos, em irmäos, de paquidermoperiostose, uma osteoartropatia hipertrófica primária idiopática caracterizada pela presença de hipocratismo digital, pregueamento cutâneo na face e couro cabeludo, hiperidrose, hipersecreçäo sebácea e artralgia ou artrite. A etiologia é desconhecida, com predisposiçäo herditária. A doença é classificada em dois tipos: osteoartropatia hipertrófica primária idiopática e osteoartropatia hipertrófica primária idiopática, sendo um de forma completa e outro de forma incompleta. Säo discutidos os achados clínicos, laboratoriais e radiológicos, bem como os diagnósticos diferenciais

Lúpus eritematoso sistêmico: atrofia cerebral e manifestaçöes neuropsiquiátricas / Systemic lupus erythematosus: cerebral atrophy and neuropsychiatric manifestations

Os autores relatam o caso de uma paciente de 17 anos de idade, sexo feminino, com poliartrite, febre, insuficiência cardíaca, alteraçäo do comportamento e hipertonia plástica. O diagnóstico de LES foi confirmado laboratorialmente somente através de anticorpos anti-Sm e anti-Ro. Foi realizada tomografia computadorizada cerebral (TCC), que revelou acentuaçäo dos sulcos cerebrais e calcificaçöes periventriculares. A introduçäo de prednisona reverteu o quadro neurpsiquiátrico e uma nova TCC, realizada quatro meses após a primeira, näo demonstrou a referida acentuaçäo dos sulcos cerebrais, mantendo-se apenas as calcificaçöes

Vasculite leucocitoclástica secundária a mieloma múltiplo / Secondary leukocytoclastic vasculitis and multiple myeloma

Os autores descrevem um caso de mieloma múltiplo por IgA, cujas manifestaçöes clínicas iniciais foram poliartrite, febre, vasculite leucocitoclástica e perfuraçäo de septo nasal que sugeria o diagnóstico de granulomatose de Wegener. Discutem a participaçäo da vasculite leucocitoclástica como síndrome paraneoplásica, principalmente em neoplasias hematológicas tais como leucemias, linfomas e mieloma múltiplo. Doenças neoplásicas devem ser consideradas nas vasculites leucocitoclásticas de etiologia desconhecida