Your browser doesn't support javascript.
loading
Mostrar: 20 | 50 | 100
Resultados 1 - 2 de 2
Filtrar
Añadir filtros








Intervalo de año
1.
Rev. chil. pediatr ; 56(6): 404-12, nov.-dic. 1985. tab, ilus
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-27819

RESUMEN

Se estudiaron 22 niños con glucogenosis. El elemento clínico más importante para sospechar el diagnóstico fue siempre la hepatomegalia sin esplenomegalia. En 7 pacientes existían antecedentes familiares y en 10 de crisis convulsivas. Todos tuvieron episodios de hipoglicemia y moderada alza de las transaminasas. Muy frecuentes fueron la hiperlipemia, hipercolesterolemia e hiperuricemia. El diagnóstico se confirmó con los hallazgos clínicos de laboratorio y la biopsia hepática. En 11 casos se midió glucosa-6-fosfatasa en el hígado encontrándose ausente sólo en uno. En 16 enfermos (72.7%) se logró la diferenciación por tipos utilizando pruebas de tolerancia según la secuencia propuesta por Fernández y cols. Se pesquisaron 5 tipos: I, II, III, VI y IX, siendo el III el más frecuente y el I el menos frecuente. La mortalidad global fue de 13.6%. El tratamiento es dietético, destinado a mantener una glicemia normal y evitar un mayor depósito de glucógeno. Se sugiere centralizar el estudio de estos enfermos


Asunto(s)
Recién Nacido , Lactante , Preescolar , Humanos , Masculino , Femenino , Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno/diagnóstico , Estatura , Peso Corporal , Hígado/patología , Glucógeno/metabolismo , Glucagón , Prueba de Tolerancia a la Glucosa , Hepatomegalia
SELECCIÓN DE REFERENCIAS
DETALLE DE LA BÚSQUEDA