RESUMEN
Se analiza el estudio prospectivo de 15 recien nacidos en quienes se identifico estado de mal epileptico. La etiologia mas frecuente fue la encefalopatia hipoxica; el antecedente de crisis tonicas y la forma sutil fueron las manifestaciones que se presentaron con mayor frecuencia. En cuanto al registro electroencefalografico, en 11 casos las descargas ocurrieron durante su primer estudio sin manifestaciones clinicas (estado de mal epileptico electrico) y en cuatro casos se presentaron simultaneamente descargas electroencefalograficas y crisis clinicas (estado de mal neonatal epileptico electrocilnico). En este trabajo tambien se informa de la respuesta al tratamiento y se enfatiza en las ventajas del control continuo terapeutico y electroencefalografico
Asunto(s)
Recién Nacido , Humanos , Masculino , Femenino , Electroencefalografía , Estado EpilépticoRESUMEN
Se comunica la observacion de dos hermanos portadores de una enfermedad neurologica degenerativa con caracter autosomico recesivo; los datos clinicos predominantes en ambos se expresan por diplejia espastica, amiotrofia y retroceso de funciones intelectuales; en los dos casos se encontro ausencia de arginasa en eritrocitos y aumento de arginemia en suero. Los hallazgos clinicos en estos ninos, muestran dos fases de la evolucion de la enfermedad y los de laboratorio, confirman arginemia, senalando que se trata de una variedad de diplejia espastica familiar y arginemia y se suman a los diez casos previamente descritos en la literatura mundial
Asunto(s)
Preescolar , Niño , Humanos , Masculino , Femenino , Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos , Arginasa , Parálisis CerebralRESUMEN
Se presentan cuatro casos de sindrome de West (espasmos mioclonicos generalizados, detencion del desarrollo psicomotor e hipsarritmia), considerados resistentes al tratamiento tradicional (ACTH, nitrazepan, clonazepan, etc.); en los que se empleo fiebre alta (piretoterapia), producida con vacuna TBA, (tifica y paratifica), para el control del mismo. Dentro de los ocho dias subsiguientes al tratamiento con piretoterapia, las condiciones clinicas de estos ninos se reportaron con una disminucion progresiva de los espasmos mioclonicos generalizados y mejoria de su estado mental y desarrollo neurologico. Los electroencefalogramas de control senalaron desaparicion del trazo de hipsarritmia. Despues del analisis de los casos y su correlacion electroclinica, se sugiere que la piretoterapia sea un procedimiento util en esta entidad de epilepsia tan invalidante