Multifocal Pseudotumorous Form of Neuroparacoccidioidomycosis in an Immunocompetent Patient: A Clinicopathological Review Based on a Case Report

Neuroparacoccidiodimycosis (NPDM) is an uncommon granulomatous disease, which more frequently affects immunocompromised male patients over 30 years of age in the course of chronic lung disease. Paracoccidioides brasiliensis (PB) is an endemic fungus in Brazil, and grows as thick-walled yeast (with round to oval bodies) measuring 10 µm to 60 µm in diameter. Neuroparacoccidiodimycosi may develop many years after transmission and/or primary lung involvement. The authors describe a case of NPDM affecting a male patient, 52 years of age, farmer, heavy smoker, with clinical complaint of headache, asthenia, seizures, and prostration in the previous nine months. Upon physical examination, the patient presented regular general condition, without other relevant physical alterations. Computed tomography (CT) showed multiple bilateral pulmonary nodules associated to enlargement of the mediastinal lymph node. Magnetic resonance imaging (MRI) and CTscans of the central nervous system showed six heterogeneous nodular lesions compromising the frontal and parietal lobes, the largest one measuring 3.8 3.2 3.2 cm. The hypothesis of a neoplastic process compromising the lung and brain was considered. A biopsy of the mediastinal lymph node showed epithelioid granulomas, which exhibited round, thin-walled fungal structures in Grocott silver stain. The stereotactic biopsy of the frontal lesion was constituted by necrotic tissue admixed with some round to oval, thin-walled fungi measuring 10 µm to 60 µm, compatible with PB (identified on Grocott silver stain/confirmed in culture). The diagnosis of NPDM was then established. The employed therapeutic regimen was intravenous amphotericin B, itraconazole, and sulfamethoxazole-trimetropin. After ninety days of clinical follow-up, no episodes of seizures/neurological deficits were identified, and a marked decrease in the number and size of the lung and brain lesions were found.

Refractory celiac disease type 2: how to diagnose and treat?

SUMMARY Refractory celiac disease is an uncommon condition which might be associated to poor prognosis. It is often treated with immunosuppressive medications, with poor results. It is divided in type 1 and type 2, the latter carrying a high risk for lymphoma and mortality. A case of a 41 year old female patient with refractory celiac disease type 2 is reported. She was treated with oral budesonide for six months, achieving histological remission.

Intra-Axial Metastatic Angiosarcoma of the Central Nervous System Associated with Anemia, Pulmonary Tuberculosis and Short Survival

Introduction Angiosarcoma (AG) is a malignant mesenchymal neoplasm that predominantly affects the soft tissues and, to variable degrees, expresses themorphological and functional characteristics of the endothelium. The incidence of sarcomas of the central nervous system(CNS) is low (0.5% to 2.7%), and AGs involving the brain are even rarer. Case Description A 45-year-old male patient presented with complaints of headache, nausea, and vomiting. An examination showed bilateral papilledema and a right lung pleurotomy. The patient's previous history included drug addiction, pulmonary tuberculosis, lung abscess, pleural empyema, and pulmonary artery embolization for severe hemoptysis. Computed tomography/magnetic resonance imaging scans revealed a large intra-axial lesion extending into the right parietal and temporal lobes, with hemorrhagic zones. The patient underwent surgical resection of the lesion. Microscopy showed a poorly-differentiated, high-grade malignant tumor composed of plump/epithelioid cells forming small vascular spaces and solid nests, compatible with AG.In the postoperative period, the patient developed recurrent hemoptysis. A biopsy of the tissues adjacent to the pleurotomy determined the diagnosis of pulmonary AG. At 30 days after the resection, the patient died from hemoptysis, hemothorax, lung atelectasis, and intracranial hypertension related to the recurrence of the brain tumor. Conclusion Angiosarcoma is a rare neoplasia related to short survival due to the high proliferative index, which must be considered in patients presenting hemorrhagic tumors. No specific genetic abnormalities have been described for this neoplasia.

Pathogenesis, histopathologic findings and treatment modalities of lipoprotein glomerulopathy: A review / Patogênese, achados histopatológicos e modalidades de tratamento da glomerulopatia por lipoproteínas: Uma revisão

Abstract Lipoprotein glomerulopathy (LPG) is an uncommon cause of nephrotic syndrome and/or kidney failure. At microscopy, LPG is characterized by the presence of lipoprotein thrombi in dilated glomerular capillaries due to different ApoE mutations. ApoE gene is located on chromosome 19q13.2, and can be identified in almost all serum lipoproteins. ApoE works as a protective factor in atherosclerosis due its interaction with receptor-mediated lipoprotein clearance and cholesterol receptor. Most common polymorphisms include ApoE2/2, ApoE3/2, ApoE3/3, ApoE4/2, ApoE4/3, and ApoE4/4. All age-groups can be affected by LPG, with a discrete male predominance. Compromised patients typically reveal dyslipidemia, type III hyperlipoproteinemia, and proteinuria. LPG treatment includes fenofibrate, antilipidemic drugs, steroids, LDL aphaeresis, plasma exchange, antiplatelet drugs, anticoagulants, urokinase, and renal transplantation. Recurrence in kidney graft suggests a pathogenic component(s) of extraglomerular humoral complex resulting from abnormal lipoprotein metabolism and presumably associated to ApoE.

Resumo A glomerulopatia por lipoproteínas (GLP) é uma patologia rara que causa síndrome nefrótica e/ou insuficiência renal. Na microscopia, a GLP é caracterizada pela presença de trombos de lipoproteínas em capilares glomerulares dilatados devido a diferentes mutações no gene da ApoE. O gene da ApoE está localizado no cromossomo 19q13.2 e pode ser identificado em quase todas as lipoproteínas séricas. A ApoE age como fator de proteção na arterioesclerose por conta de sua interação com a depuração de lipoproteínas mediada por receptores e com o receptor de colesterol. Dentre os polimorfismos mais comuns destacam-se ApoE2/2, ApoE3/2, ApoE3/3, ApoE4/2, ApoE4/3 e ApoE4/4. A GLP pode acometer indivíduos de todas as faixas etárias, com discreta predominância do sexo masculino. Pacientes afetados tipicamente apresentam dislipidemia, hiperlipoproteinemia tipo III e proteinúria. O tratamento da GLP é conduzido com fenofibrato, antilipêmicos, corticosteroides, LDL-aferese, troca de plasma, antiplaquetários, anticoagulantes, uroquinase e transplante renal. Recidiva no enxerto renal indica a existência de componentes patogênicos do complexo humoral extraglomerular resultante de metabolismo lipoproteico anômalo, possivelmente associado a ApoE.

Cancer: but what if it were a disease caused by an association between microorganisms? / Câncer: e se for uma doença causada por uma associação entre microrganismos?

ABSTRACT Despite the advances in knowledge of the neoplasm behavior, the exact understanding of the biological processes that involve the malignant tumors is not yet fully elucidated. Mechanisms such as subversion of phagocytosis, cytokines and chemokines expression, blocking of immunity and apoptosis regulation are recognized ways of tumor survival. Several of these mechanisms are also used as survival strategies of microorganisms. This article makes an analogy and compares the biological behavior of bacteria, viruses and neoplasms, showing several common points in their mechanisms of growth and survival, questioning cancer as a distinct living organism and introducing the hypothesis of synergy between viruses and bacteria in the development of neoplasms. Up to now, there are no experimental studies that effectively investigate the association between more than one microorganism as an etiologic factor of cancer.

RESUMO Apesar dos avanços no conhecimento do comportamento das neoplasias, o entendimento exato dos processos biológicos que envolvem os tumores malignos ainda não está totalmente elucidado. Mecanismos como subversão da fagocitose, expressão de citoquinas e quimiocinas, bloqueio da imunidade e regulação da apoptose são vias conhecidas de sobrevivência dos cânceres. Vários desses mecanismos também são utilizados como estratégias de sobrevivência de microrganismos. Este artigo faz uma analogia e compara o comportamento biológico das bactérias, dos vírus e das neoplasias, mostrando vários pontos em comum nos seus mecanismos de crescimento e sobrevivência, questionando o câncer como um organismo vivo distinto e introduzindo a hipótese de sinergia entre vírus e bactérias no desenvolvimento das neoplasias. Não há, até o momento, estudos experimentais que investiguem efetivamente a associação entre mais de um microrganismo como fator etiológico do câncer.

Uma breve contextualização sobre a nefrite tubulo-intersticial por IgG4 com base em um relato de caso no sul do Brasil / A brief contextualization on IgG4 tubulointerstitial nephritis based on a case report in south Brazil

Resumo A Doença relacionada a IgG4 (IgG4RD) é um processo inflamatório recente de etiologia supostamente autoimune, que se caracteriza por níveis séricos elevados de IgG4, um denso infiltrado mononuclear rico em plasmócitos IgG4 positivos e fibrose estoriforme. A nefrite túbulo-intersticial é a manifestação renal mais comum, com diferentes graus de disfunção renal e achados clínicos variáveis. Aqui, os autores descrevem um novo caso de nefrite túbulo-intersticial associada a IgG4 (NTIgG4), e discutem critérios clínicos e patológicos. Paciente masculino, 72 anos, foi admitido no serviço hospitalar com queixa clínica de astenia, perda de força, emagrecimento e anosmia. A história prévia incluía Diabetes mellitus tipo 2. Os dados laboratoriais incluíam anemia normocrômica, proteinúria e elevação da creatinina. A ultrassonografia/tomografia computadorizada renal bilateral revelou um parênquima heterogêneo, com zonas densas e difusas irregulares, áreas de fibrose nos polos superiores e hidronefrose. A biópsia renal mostrou um infiltrado mononuclear intersticial denso, com mais de 50 plasmócitos por campo de grande aumento, áreas irregulares de fibrose fibroblástica e colagênica, tubulite focal e glomérulos normais. A imunofluorescência revelou deposição granular leve de IgG e C3c na membrana basal tubular. A imuno-histoquímica foi positiva para CD138, cadeias leves Kappa e lambda, e IgG4 (cerca de quarenta e cinco plasmócitos IgG4 positivos por campo de grande aumento). O nível sérico de IgG4 estava aumentado. O diagnóstico de NTIgG4 foi então estabelecido. O paciente recebeu corticoterapia e controle rigoroso da glicemia com insulina, com melhoria significativa dos sintomas e dos níveis de creatinina.

Abstract IgG4-related disease (IgG4RD) is a recent inflammatory process of supposed autoimmune etiology, which is characterized by elevated serum IgG4 levels, dense lymphoplasmacytic infiltration rich in IgG4-positive plasma cells and storiform fibrosis. Tubulointerstitial nephritis is the most common renal manifestation, with different degrees of kidney dysfunction and variable clinical findings. Herein, the authors describe a new case of IgG4 tubulointerstitial nephritis (IgG4TN), and discuss clinic and pathologic criteria. Male patient, 72 years-old, was admitted on hospital service with clinical complaint of asthenia, loss of strength, emaciation, and anosmia. Previous history included type 2 diabetes mellitus. Laboratorial data included normochromic anemia, proteinuria, and creatinine elevation. Bilateral kidney ultrassonography/computed tomography revealed a heterogenous parenchyma, with diffuse irregular dense zones, areas of fibrosis on upper poles, and hydronephrosys. Kidney biopsy showed a dense interstitial lymphoplasmacytic infiltrate, with more than 50 plasma cell per high power field, irregular areas of fibroblastic and collagenous fibrosis, focal tubulitis, and normal glomeruli. Immunofluorescence revealed mild granular deposition of C3c and IgG in the tubular basement membrane. Immunohistochemestry was positive for CD138, lambda and Kappa light chains, and IgG4 (around forty five IgG4 positive plasma cells per high power field). IgG4 serum level was increased. The diagnosis of IgG4TN was then established. The patient received corticotherapy and strict control of glycemia with insulin, with marked improvement of symptoms and creatinine levels.

Aggressive papillary tumor of endolymphatic sac: case report of a rare neoplasia / Tumor papilar agressivo do saco endolinfático: relato de caso de uma rara neoplasia

ABSTRACT Aggressive papillary endolymphatic sac tumor (ELST) is a rare neoplasm, occasionally related to von Hippel-Lindau disease, characterized by locally aggressive growth with temporal bone destruction. The authors report a case of ELST in a female patient exhibiting fifth through eighth cranial nerve paralysis. Computed tomography (CT) revealed a large lytic process involving the right temporal bone. The patient underwent surgical resection. At microscopy, a neoplastic process was identified exhibiting monomorphic columnar cells with mild atypias, arranged in a papillary pattern. The lesion exhibited positivity for A31/AE3, epithelial membrane antigen (EMA), and vimentin; and negativity for synaptophysin, glial fibrillary acidic protein (GFAP), neuron-specific enolase (NSE), thyroglobulin, transthyretin, chromogranin, thyroid transcription factor 1 (TTF-1), trans-acting T-cell specific transcription factor GATA-3, and intestinal transcription factor CDX-2. The diagnosis of ELST was then established. Six years after surgical resection, lesion recurrence was observed.

RESUMO O tumor papilar agressivo do saco endolinfático (TPASE) é uma neoplasia rara, ocasionalmente relacionada com a doença de von Hippel-Lindau, que se caracteriza pelo crescimento agressivo local com destruição do osso temporal. Os autores relatam um caso de TPASE em paciente do sexo feminino, exibindo paralisia do quinto ao oitavo par craniano. A tomografia computadorizada (TC) revelou grande processo lítico comprometendo o osso temporal direito. A paciente foi submetida a ressecção cirúrgica. À microscopia, identificou-se processo neoplásico que exibiu células cilíndricas monomórficas com atipias leves, dispostas em padrão papilar. A lesão apresentou positividade para AE1/ AE3, antígeno da membrana epitelial (EMA) e vimentina; e negatividade para sinaptofisina, proteína ácida fibrilar glial (GFAP), enolase específica do neurônio (NSE), tireoglobulina, transtirretina, cromogranina, fator de transcrição da tireoide 1 (TTF-1), fator de transcrição de ação trans específico de células GATA-3 e fator de transcrição intestinal CDX-2. O diagnóstico de TPASE foi então estabelecido. Após seis anos da ressecção cirúrgica, foi identificada recorrência da lesão.

Associação entre o tamanho tumoral e Achados clínicos e imuno-histoquímicos no adenoma funcionante de hipófise / Association between tumor size and clinical and immunohistochemical findings in functioning hypophyseal adenomas

Introdução: Os adenomas de hipófi se (AH) correspondem a cerca de 10% a 15% dos tumores intracranianos. Em geral, são lesões com padrão de crescimento expansivo, não encapsuladas, as quais determinam alterações clínicas como distúrbios hormonais, cefaleia e desordens do campo visual. Os AH podem ser classificados radiologicamente como microadenomas, quando medem até 10,0 mm, ou macroadenomas quando excedem esta dimensão. Objetivo: Estimar a associação entre tamanho tumoral com queixa clínica principal, perfi l imuno-histoquímico e recidiva em casos de AH. Método: O presente estudo retrospectivo e analítico avaliou 66 casos de AH, sendo determinadas as seguintes variáveis: sexo, idade, tamanho tumoral, queixa clínica principal, expressão imuno-histoquímica dos anticorpos Prolactina, GH, FSH, LH, ACTH e TSH, e recidiva da neoplasia. Resultados: A média de idade foi igual a 51,8 ± 14,6 anos, com predomínio de mulheres (n=41/62,1%) e de macrodenomas (n=41/62,1%). Cefaleia foi o sintoma mais frequente (n=25/37.9%). A análise imuno-histoquímica foi realizada em 37 casos da amostra, sendo os adenomas com expressão de LH os mais comuns (n=14/37,8%). Nove pacientes (13,6%) apresentaram recidiva da lesão, sendo 5 casos de macroadenoma. O tamanho tumoral esteve associado com a presença de alterações visuais (p=0,019), não sendo encontrada associação desta variável com idade (p=0,620), sexo (p=0,987), expressão imuno-histoquímica dos anticorpos (p=0,198) e recidiva (p=0,721). Conclusão: Os AH representam um grupo de neoplasias relativamente heterogêneas quando avaliados diferentes aspectos anatomopatológicos, clínicos e radiológicos. A classifi cação do tamanho tumoral em microadenoma ou macroadenoma não é fator preditivo do perfi l imuno-histoquímico ou taxa de recidiva.

Background: Hypophyseal adenomas (HA) account for about 10% to 15% of intracranial tumors. They are generally non-encapsulated lesions with an expansive growth pattern, which determine clinical changes such as hormonal disorders, headache and disorders of the visual fi eld. HA can be classifi ed radiographically as microadenomas when measuring up to 10.0 mm, or macroadenomas when they exceed this size. Aim: To estimate the association between tumor size and main clinical complaints, immunohistochemical profi le and relapse in cases of HA. Methods: This retrospective and analytical study evaluated 66 cases of HA, taking the following variables: gender, age, tumor size, main clinical complaint, immunohistochemical expression of prolactin antibodies, GH, FSH, LH, ACTH and TSH, and relapsing neoplasm. Results: Mean age was 51.8 ± 14.6 years, with a predominance of women (n = 41/62.1%) and macrodenomas (n = 41/62.1%). Headache was the most common symptom (n = 25/37.9%). Immunohistochemical analysis was performed on 37 cases of the sample, with LH-expressing tumors being the most common (n = 14/37.8%). Nine patients (13.6%) had recurrence of the injury, 5 cases of macroadenoma. Tumor size was associated with presence of visual disturbances (p = 0.019), but there was no association between this variable and age (p = 0.620), sex (p = 0.987), immunohistochemical expression of antibodies (p = 0.198) and recurrence ( p = 0.721). Conclusion: HA represent a relatively heterogeneous group of neoplasms when different pathological, clinical and radiological aspects are evaluated. The classifi cation of tumor size as microadenoma or macroadenoma is not predictive of the immunohistochemical profi le or relapse rate.

A relação entre a profundidade de invasão e a presença de metástases cervicais no carcinoma epidermoide de cabeça e pescoço / Relationship between depth of invasion and presence of cervical metastases in squamous cell carcinoma of head and neck

Introdução: O carcinoma epidermoide (CEC) representa cerca de 95% dos casos de câncer de cabeça e pescoço, e atualmente corresponde à sexta neoplasia maligna mais prevalente no Brasil. O processo acomete preferentemente homens, e, muitas vezes, o diagnóstico é estabelecido em estágios avançados de doença. Determinadas características anatomopatológicas do tumor, como tamanho e presença de metástases, podem ser correlacionadas com o tempo de sobrevida livre de doença. Objetivo: Estimar a relação entre o grau de diferenciação e a profundidade de invasão com a presença de metástases em linfonodos cervicais em casos de CEC de cabeça e pescoço. Método: Foram avaliados 47 casos distintos de CEC acometendo lábio, língua, palato ou laringe, previamente submetidos à ressecção cirúrgica, sendo determinadas as seguintes variáveis: sexo, idade, tamanho tumoral, grau de diferenciação, profundidade de invasão e presença de metástases em linfonodos cervicais. Resultados: A média de idade correspondeu a 61,9 ± 10,6 anos e o tamanho tumoral médio foi igual a 3,03 ± 1,70 cm. O processo foi mais frequente em 37 homens (78,7%), sendo que 09 destes pacientes apresentaram metástases nodais (24,32%). A presença de metástases esteve associada à profundidade de invasão (p=0,026), não sendo encontrada relação com idade (p=0,591), sexo (p=0,137), topografi a (p=0,394), tamanho tumoral (p=0,612) e grau de diferenciação (p=0,452). Conclusão: O CEC de cabeça e pescoço predomina em homens, e a determinação histopatológica precisa da profundidade de invasão tumoral constitui fator preditivo da presença de metástases nodais.

Background: Squamous cell carcinoma (SCC) accounts for about 95% of cases of head and neck cancer, and currently represents the sixth most prevalent malignancy in Brazil. The process preferably occurs in men, and often the diagnosis is established in advanced stages of disease. Certain pathological tumor characteristics, such as size and presence of metastases, can be correlated with the survival time free of disease. Aim: To estimate the relationship between the degree of differentiation and depth of invasion and the presence of metastasis in cervical lymph nodes in cases of SCC of the head and neck. Method: A total of 47 different cases of SCC affecting lip, tongue, palate, or larynx, previously submitted to surgical resection, were assessed according to the following variables: gender, age, tumor size, degree of differentiation, depth of invasion and metastasis in cervical lymph nodes. Results: The mean age was 61.9 ± 10.6 years and the average tumor size was 3.03 ± 1.70 cm. The process was more frequent in 37 men (78.7%), while 9 of these patients had node metastasis (24.32%). The presence of metastases was associated with depth of invasion (p = 0.026), but no relationship was found with age (p = 0.591), sex (p =0.137), topography (p = 0.394), tumor size (p = 0.612) and degree of differentiation (p = 0.452). Conclusion: SCC of the head and neck is more prevalent among men, and accurate histopathological determination of tumor invasion depth is predictive of the presence of nodal metastases.

Relationship between age and progesterone receptor expression with presence of central nervous system metastases in breast invasive ductal carcinoma / Relação entre idade e expressão do receptor de progesterona com presença de metástases no sistema nervoso central no carcinoma ductal invasivo da mama

ABSTRACTIntroduction:Breast invasive carcinoma of no special type (NST) is characterized by great morphological heterogeneity, and accounts for about 70%-80% of malignant breast tumors. The main prognostic factors are tumor size, degree of differentiation, and status of axillary lymph nodes. NST represents 15%-18% of central nervous system metastases (CNSm), and generally the response to systemic treatment/chemotherapy is unsatisfactory.Objective:To estimate the association between clinical and pathological findings of NST with CNSm.Method:Clinical data of 171 specimens of lumpectomy/mastectomy with axillary dissection in NST were evaluated, as well as the following pathological variables: tumor size, histological grade, nodal status, expression of estrogen (ER) and progesterone receptors (PR) and human epidermal growth factor receptor 2 (HER-2/neu) oncogene (c-erb B2), and presence of CNSm. The cases of CNSm in NST underwent resection, and the primary site was identified by immunohistochemistry.Results:The prevalence of CNSm was 9.4% (n = 16), and was related to age (p = 0.01), and the expression of PR (p = 0.004). Although cases of NST with CNSm showed correlation with greater tumor size, higher histological grade and nodal metastases, there was no statistical association (p = 0.221, p = 0.224 and p = 0.99, respectively). Expression of ER and c-erb-B2 was not significant between the two groups (p = 0.072 and p = 0.31, respectively).Conclusion:This study showed that younger patients and the expression of RP correlate with the presence of CNSm. The evaluation of specific pathological findings in NST can help establish risk factors and/or clinical parameters associated with the development of CNSm.

RESUMOIntrodução:O carcinoma ductal invasivo de tipo histológico não especial (CDINE) caracteriza-se por grande heterogeneidade morfológica, sendo responsável por cerca de 70%-80% dos tumores malignos de mama. Os principais fatores prognósticos são o tamanho tumoral, o grau de diferenciação e o status dos linfonodos axilares. O CDINE corresponde a 15%-18% das metástases no sistema nervoso central (MSNC) e, geralmente, sua resposta aos tratamentos sistêmicos/quimioterápicos é pouco satisfatória.Objetivo:Estimar a relação entre achados clínicos e anatomopatológicos do CDINE com a presença de MSNC.Método:Foram avaliadas as informações clínicas de 171 espécimes de setorectomia/mastectomia com esvaziamento axilar por CDINE, sendo determinadas as seguintes variáveis anatomopatológicas: tamanho tumoral, grau histológico, status nodal, expressão dos receptores de estrogênio (RE) e progesterona (RP) e de oncoproteína HER-2/neu/receptor do fator de crescimento epidérmico humano (c-erb-B2) e presença de MSNC. Os casos de MSNC em CDINE foram submetidos a ressecção e comprovação do sítio primário pela técnica de imuno-histoquímica.ResultadosA prevalência de MSNC foi igual a 9,4% (n = 16) e apresentou correlação com faixa etária (p = 0,01) e expressão dos RP (p = 0,004). Embora os casos de CDINE com MSNC estivessem relacionados com maior tamanho tumoral, maior grau histológico e metástases nodais, não foi encontrada associação estatística (p = 0,221, p = 0,224 e p = 0,99, respectivamente). A expressão de RE e c-erb-B2 não foi significativa entre os dois grupos (p = 0,072 e p = 0,31, respectivamente).Conclusão:O presente estudo mostrou que as pacientes mais jovens e a expressão dos RP relacionam-se com a presença de MSNC. A avaliação de achados anatomopatológicos específicos no CDINE pode ajudar a estabelecer fatores de risco e/ou parâmetros clínicos associados ao desenvolvimento de MSNC.

Relationship between the presence of liver metastases with histological grading, depth of invasion and nodal involvement in sporadic adenocarcinoma of the large intestine / Relação entre presença de metástases hepáticas com grau histológico, profundidade de invasão e envolvimento nodal no adenocarcinoma esporádico de intestino grosso

ABSTRACTIntroduction:Large intestine adenocarcinoma (LIA) is the most common cancer of the gastrointestinal tract, and corresponds to the fifth most common malignancy in Brazil. The main prognostic factors related to LIA are depth of tumor invasion and perivisceral lymph nodes status.Objective:To estimate the relationship between pathological findings and the presence of liver metastases (LM) in LIA cases.Method:We evaluated 51 cases of LIA, previously submitted to surgical resection, in order to determine the following variables: topography, tumor size, macroscopic appearance, degree of differentiation, depth of invasion, nodal status, and presence of LM.Results:The average age was 64.8 years, with predominance of men (n = 26/51.0%) and lesions in the sigmoid colon (n = 18/35.3%). The main general characteristics of the sample were ulcerative-vegetative lesions (n = 20/39.2%), no annular tumors (n = 3/64.7%), moderately differentiated tumor (n = 44/86.3%), absence of mucinous areas (n = 40/78.4%), and mesocolon invasion (n = 29/56.9%). LM were found in 14 cases (27.5%), and is associated with presence of nodal metastases (p = 0.005). Tumor size (p = 0.72), macroscopic appearance (p = 0.362), histological grade (p = 0.147), and depth of invasion (p = 0.195) showed no association with LM presence.Conclusion:LIA has a wide anatomical and pathological heterogeneity. In this study, the presence of LM associated with LIA was related to perivisceral lymph nodes status, with no relation to tumor size, degree of differentiation, and depth of invasion, which suggests that identifying neoplastic angiolymphatic invasion is a possible predictor of liver involvement.

RESUMOIntrodução:O adenocarcinoma de intestino grosso (AIG) é o tumor maligno mais frequente do trato digestivo e corresponde à quinta neoplasia maligna mais comum no Brasil. Os principais fatores prognósticos do AIG são profundidade de invasão neoplásica e status dos linfonodos periviscerais.Objetivo:Estimar a relação entre achados anatomopatológicos e presença de metástases hepáticas (MH) em casos de AIG.Método:Foram avaliados 51 casos de AIG, previamente submetidos à ressecção cirúrgica, e determinadas as seguintes variáveis: topografia, tamanho tumoral, conformação macroscópica, grau histológico, profundidade de invasão, status nodal e presença de MH.Resultados:A média de idade correspondeu a 64,8 anos, com predomínio de homens (n= 26/51,0%) e lesões do cólon sigmoide (n = 18/35,3%). Lesões ulcerovegetantes (n = 20/39,2%), tumores não anelares (n = 3/64,7%), neoplasias moderadamente diferenciadas (n = 44/86,3%), ausência de áreas mucoprodutoras (n= 40/78,4%) e invasão do mesocólon (n = 29/56,9%) foram as principais características gerais da amostra. MH foram encontradas em 14 casos (27,5%), estando associadas à presença de metástases nodais (p = 0,005). Tamanho tumoral (p = 0,72), configuração macroscópica (p = 0,362), grau histológico (p = 0,147) e profundidade de invasão (p = 0,195) não apresentaram associação com a presença de MH.Conclusão:O AIG apresenta heterogeneidade anatomopatológica ampla. No presente estudo, a presença de MH associadas ao AIG esteve relacionada com o status dos linfonodos periviscerais, não havendo relação com tamanho tumoral, grau de diferenciação e profundidade de invasão, sugerindo que a identificação de invasão neoplásica angiolinfática é possível fator preditivo do envolvimento hepático.

Renal mixed epithelial and stromal tumor: case report / Tumor epitelial-estromal misto do rim: relato de caso

Mixed epithelial and stromal tumor (MEST) represents a recently described biphasic kidney neoplasm, which predominantly affects perimenopausal females. The authors report the case of a young male patient with a MEST exhibiting positivity for estrogen and progesterone receptors. Computed tomography/magnetic resonance imaging (CT/MRI) showed an expansive lesion affecting the right kidney. Grossly, a solid-cystic tumor was identified, which measured 5.7 × 3.5 × 2.4 cm. On microscopic examination, a biphasic tumor constituted by stromal and epithelial elements, without significant atypias, was identified. The stromal element was composed of spindle cells revealing positive immunoexpression for actin, desmin, vimentin, and estrogen receptors. The epithelial component exhibited a predominantly tubular pattern showing positive immunoreaction for cytokeratins. The diagnosis of MEST was then established.

O tumor epitelial e estromal misto (TESM) representa uma neoplasia renal bifásica descrita recentemente que afeta predominantemente mulheres na perimenopausa. Os autores relatam o caso de um paciente jovem, do sexo masculino, com TESM exibindo positividade para receptores de estrogênio e progesterona. A tomografia computadorizada/ressonância magnética (TC/RM) mostrou lesão expansiva no rim direito. Ao exame macroscópico, identificou-se tumor sólido-cístico medindo 5,7 × 3,5 × 2,4 cm. À microscopia, foi encontrado tumor bifásico constituído por elementos estromais e epiteliais, sem atipias significativas. O componente estromal era composto por células fusiformes, exibindo imunoexpressão positiva para actina, desmina, vimentina e receptores de estrogênio. Os elementos epiteliais mostraram padrão predominantemente tubular e exibiram imunorreação positiva para citoqueratinas. O diagnóstico de TESM foi então estabelecido.

Neurofibroma plexiforme solitário determinando obstrução pilórica: relato de caso / Solitary plexiform neurofibroma determining pyloric obstruction: a case report

Solitary gastric plexiform neurofibroma (PN) is a very rare tumor that originates from the peripheral nerves. PN is a rare cause of pyloric obstruction. A 58 year-old man, reported epigastric discomfort, nausea, and vomiting for two months. Upper digestive endoscopy showed a moderate/accentuated pyloric stenosis. Computed tomography (CT) and echoendoscopy revealed a pyloric nodule. The patient underwent to distal gastrectomy. Macroscopically, a gray nodule measuring 1.1 × 1.0 × 1.0 cm was identified. Using microscopy, a benign tumor composed of enlarged tortuous nerve fascicles showing a neurofibromatous proliferation with mild atypia and myxoid matrix was found. The lesion showed positive immunoexpression for S100, Leu7, and epithelial membrane antigen (EMA), and was negative for CD117, DOG-1, desmin, and smooth muscle actin. The diagnosis of PN was then determined...

Neurofibroma plexiforme (NP) gástrico solitário é um tumor muito raro originado a partir dos nervos periféricos. É uma causa rara de obstrução pilórica. Paciente masculino, 58 anos, relatava desconforto epigástrico, náuseas e vômitos durante dois meses. A endoscopia digestiva superior mostrou estenose moderada/acentuada do piloro. Tomografia computadorizada (TC)/ ecoendoscopia revelaram nódulo no piloro. O paciente foi submetido a gastrectomia distal. À macroscopia, identificou-se nódulo cinzento medindo 1.1 × 1 × 1 cm. À microscopia, encontrou-se tumor benigno composto por fascículos nervosos dilatados/ tortuosos, exibindo proliferação neurofibromatosa com atipias leves e matriz mixoide. A lesão exibiu imunoexpressão positiva para S100, Leu7 e antígeno da membrana epitelial (EMA), e negatividade para CD117, DOG-1, desmina e actina de músculo liso. O diagnóstico de PN foi, então, determinado...

Enteropatia com formação de tufos epiteliais e mutação do gene EpCAM: relato de caso / Tufting enteropathy with EpCAM mutation: case report

Tufting enteropathy (TE), also known as intestinal epithelial dysplasia (IED), is a rare congenital enteropathy related to an earlyonset of severe intractable diarrhea due to specific abnormalities of the intestinal epithelium and mutations of the EpCAM gene. TE is characterized by clinical and histological heterogeneity, such as with low or without mononuclear cell infiltration of the lamina propria, and abnormalities of basement membrane. TE can be associated with malformations, other epithelial diseases, or to abnormal enterocytes development and/or differentiation. The authors report a case of a Brazilian child with TE associated with c.556-14A>G mutation in the EpCAM gene (NM_002354.2)...

Enteropatia com formação de tufos epiteliais (ETE), também conhecida como displasia epitelial intestinal (DEI), é uma rara enteropatia congênita relacionada com um início precoce de diarreia intratável grave devido a anormalidades específicas do epitélio intestinal e mutações do gene EpCAM. ETE caracteriza-se por uma heterogeneidade clínica e histológica, como ausência ou leve infiltrado de células mononucleares na lâmina própria e anormalidades de membrana basal. Pode ser associada a malformações, outras doenças epiteliais ou anormalidades no desenvolvimento/na diferenciação dos enterócitos. Os autores relatam um caso de ETE, em uma criança brasileira, associada à mutação c.556-14A> g do gene EPCAM (NM_002354.2)...

Metaplasia óssea no gliossarcoma: um achado histológico pouco usual. Relato de caso / Osseous metaplasia in gliosarcoma: an unusual histologic finding. Case report

Gliosarcoma (GS) is a malignant neoplasm of the central nervous system that has coexisting glial and mesenchymal components. GSs are rarely related to osseous metaplasia. The authors report a case of GS in a male patient presenting apathy and catatonia. Computed tomography/magnetic resonance imaging showed an expansive process affecting the left frontal lobe. At microscopy, a malignant glioma constituted by highly atypical glial cells intermingled with spindle-shaped cells was identified. The lesion showed areas of necrosis with pseudopalisading formation, focus of osseous metaplasia, and positive immunoexpression of S100, CD99 and vimentin in both elements. Only the sarcomatous component exhibited negative immunoexpression of glial fibrillary acidic protein (GFAP). The diagnosis of GS was then established...

Gliossarcoma (GS) é uma neoplasia maligna do sistema nervoso central que apresenta coexistência de componentes glial e mesenquimal. Raramente, os GS estão associados à metaplasia óssea. Os autores descrevem um caso de GS em paciente masculino apresentando apatia e catatonia. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética mostraram um processo expansivo comprometendo o lobo frontal esquerdo. À microscopia, foi identificado um glioma maligno constituído por células gliais extremamente atípicas entremeadas com células fusiformes. A lesão mostrava áreas de necrose com formação de pseudopaliçada, focos de metaplasia óssea e expressão imuno-histoquímica positiva para S100, CD99 e vimentina em ambos os componentes. Somente o componente sarcomatoso exibiu imunoexpressão negativa para proteína glial fibrilar ácida (GFAP). O diagnóstico de GS foi, então, estabelecido...

Histopathological analysis of pre-implantation donor kidney biopsies: association with graft survival and function in one year post-transplantation / Análise histopatológica de biópsias pré-implante de rim de doadores: associação com a sobrevida e função do enxerto um ano após o transplante

Introduction: Pre-implantation kidney biopsy is a decision-making tool when considering the use of grafts from deceased donors with expanded criteria, implanting one or two kidneys and comparing this to post-transplantation biopsies. The role of histopathological alterations in kidney compartments as a prognostic factor in graft survival and function has had conflicting results. Objective: This study evaluated the prevalence of chronic alterations in pre-implant biopsies of kidney grafts and the association of findings with graft function and survival in one year post-transplant. Methods: 110 biopsies were analyzed between 2006 and 2009 at Santa Casa de Porto Alegre, including live donors, ideal deceased donors and those with expanded criteria. The score was computed according to criteria suggested by Remuzzi. The glomerular filtration rate (GFR) was calculated using the abbreviated MDRD formula. Results: No statistical difference was found in the survival of donors stratified according to Remuzzi criteria. The GFR was significantly associated with the total scores in the groups with mild and moderate alterations, and in the kidney compartments alone, by univariate analysis. The multivariate model found an association with the presence of arteriosclerosis, glomerulosclerosis, acute rejection and delayed graft function. Conclusion: Pre-transplant chronic kidney alterations did not influence the post-transplantation one-year graft survival, but arteriosclerosis and glomerulosclerosis is predictive of a worse GFR. Delayed graft function and acute rejection are independent prognostic factors. .

Introdução: A biópsia renal pré-implante é uma ferramenta na decisão de utilização de enxertos de doadores falecidos com critérios expandidos, implantação de um ou dois rins e comparação com biópsias pós-transplante. O papel de alterações histopatológicas nos compartimentos renais tem mostrado resultados conflitantes como fator prognóstico na sobrevida e função do enxerto. Objetivo: Avaliar a prevalência de alterações crônicas nas biópsias pré-implante de enxertos renais e a associação dos achados com a função e sobrevida do enxerto em um ano pós-transplante. Métodos: Foram analisadas 110 biópsias entre 2006 e 2009 na Santa Casa de Porto Alegre, englobando doadores vivos, falecidos ideais e com critérios expandidos. A pontuação foi conforme critérios sugeridos por Remuzzi. A taxa de filtração glomerular (TFG) foi calculada pela fórmula MDRD resumida. Resultados: Não houve diferença estatística na sobrevida do enxerto de doadores estratificados conforme Remuzzi. A TFG apresentou associação significativa com os escores totais nos grupos com alterações leves e moderadas e nos compartimentos renais isoladamente, pela análise univariada. O modelo multivariado encontrou associação com a presença de arteriosclerose, glomeruloesclerose, rejeição aguda e retardo na função do enxerto. Conclusão: As alterações crônicas renais pré-transplante não tiveram influência na sobrevida do enxerto em um ano pós-transplante no nosso estudo. Arteriosclerose e glomeruloesclerose, em qualquer grau, são preditores de TGF pior no mesmo período. Retardo na função do enxerto e rejeição aguda são fatores ...

Hipertensão intracraniana relacionada a um raro padrão de neoplasia: gliomatose cerebral / Intracranial hypertension related to a rare pattern of neoplasm: gliomatosis cerebri

Gliomatose cerebral (GC) é um raro padrão de crescimento dos gliomas cerebrais, que infiltra difusamente os hemisférios cerebrais e estruturas adjacentes. As características radiológicas e histopatológicas são fundamentais para estabelecer ante mortem o diagnóstico. Em geral, a GC corresponde a uma neoplasia com diferenciação astrocítica e de grau histológico III / alto grau, a qual apresenta um curso clínico variável. No presente relato, os autores apresentam um caso de GC determinando hipertensão intracraniana, descrevem os principais achados histopatológicos e o diagnóstico diferencial desta neoplasia pouco frequente (AU)

Gliomatosis cerebri (GC) is a rare growth pattern of brain gliomas, which diffusely infiltrates the cerebral hemispheres and adjacent structures. Radiological and histopathological characteristics are key to establish ante-mortem diagnosis. In general, GC corresponds to a neoplasm with astrocytic differentiation and histological grade III/high degree, which presents a variable clinical course. In this report, the authors present a case of GC determining intracranial hypertension and describe the main histopathological findings and the differential diagnosis of this uncommon neoplasm (AU)

The presence of metastases in regional lymph nodes is associated with tumor size and depth of invasion in sporadic gastric adenocarcinoma / A presenca de metastases em linfonodos regionais esta associada ao tamanho tumoral e profundidade de invasao no adenocarcinoma gastrico esporadico

Background: Gastric adenocarcinoma is more often found in men over 50 years in the form of an antral lesion. The tumor has heterogeneous histopathologic features and a poor prognosis (median survival of 15% in five years). Aim: To estimate the relationship between the presence of nodal metastasis and other prognostic factors in sporadic gastric adenocarcinoma. Method: Were evaluated 164 consecutive cases of gastric adenocarcinoma previously undergone gastrectomy (partial or total), without clinical evidence of distant metastasis, and determined the following variables: topography of the lesion, tumor size, Borrmann macroscopic configuration, histological grade, early or advanced lesions, Lauren histological subtype, presence of signet ring cell, degree of invasion, perigastric lymph node status, angiolymphatic/perineural invasion, and staging. Results: Were found 21 early lesions (12.8%) and 143 advanced lesions (87.2%), with a predominance of lesions classified as T3 (n=99/60, 4%) and N1 (n=62/37, 8%). The nodal status was associated with depth of invasion (p<0.001) and tumor size (p<0.001). The staging was related to age (p=0.048), histological grade (p=0.003), and presence of signet ring cells (p = 0.007), angiolymphatic invasion (p = 0.001), and perineural invasion (p=0.003). Conclusion: In gastric cancer, lymph node involvement, tumor size and depth of invasion are histopathological data associated with the pattern of growth/tumor spread, suggesting that a wide dissection of perigastric lymph nodes is a fundamental step in the surgical treatment of these patients. .

Racional: O adenocarcinoma gástrico é encontrado mais frequentemente em homens acima de 50 anos sob a forma de lesão antral. A neoplasia apresenta características histopatológicas heterogêneas e prognóstico ruim (sobrevida média de 15% em cinco anos). Objetivo: Estimar a relação entre a presença de metástases nodais e demais fatores prognósticos no adenocarcinoma gástrico esporádico. Método: Foram avaliados 164 casos consecutivos de adenocarcinoma gástrico previamente submetidos à gastrectomia (parcial ou total), sem evidências clínicas de metástase à distância, sendo determinadas as seguintes variáveis: topografia da lesão, tamanho tumoral, configuração macroscópica segundo Borrmann, grau histológico, lesão precoce ou avançada, subtipo histológico segundo Lauren, presença de células em anel de sinete, grau de invasão, status dos linfonodos perigástricos, invasão angiolinfática/perineural e estadiamento. Resultados: Foram encontradas 21 lesões precoces (12,8%) e 143 avançadas (87,2%) com predomínio de lesões T3 (n=99/60,4%) e N1 (n=62/37,8%). O status nodal esteve associado à profundidade de invasão (p<0,001) e tamanho tumoral (p<0,001). O estadiamento esteve relacionado à idade (p=0,048), grau histológico (p=0,003) e presença de células em anel de sinete (p=0,007), invasão angiolinfática (p=0,001) e invasão perineural (p=0,003). Conclusão: No adenocarcinoma gástrico, o envolvimento linfonodal, o tamanho tumoral e a profundidade de invasão são dados histopatológicos associados ao padrão de crescimento/disseminação neoplásico, sugerindo que a dissecção ampla de linfonodos perigástricos seja etapa fundamental ...

Lipoprotein glomerulopathy: a case report of a rare disease in a brazilian child / Glomerulopatia por lipoproteinas: relato de caso de uma doenca rara em crianca brasileira

Lipoprotein glomerulopathy (LPG) is a rare autosomal recessive glomerulopathy associated with the deposition of lipoprotein thrombi in the capillary lumina due to apoE gene mutations. Abnormal plasma lipoprotein profile and marked increase in serum apoliprotein E (apoE) are characteristic clinical data. The compromised patients can present nephrotic syndrome, hematuria, and progressive renal failure. Herein, the authors present the first described case of LPG in a Brazilian male patient, 11 years, who presented with a steroid-resistant nephrotic syndrome. Renal function was normal. Kidney biopsy showed markedly enlarged glomerulus, with dilated capillary loops and weak eosinophilic lipoprotein thrombi in the capillary lumina. Interstitium, tubules, arteries, and veins showed normal histologic aspect. Genotypic study for the apoE gene showed the presence of the alleles E3 and E4. The diagnosis of LPG was then performed. The patient received lipid-lowering treatment. After 2 years of follow-up, renal function is gradually decreasing, with persisting heavy proteinuria, despite a marked decrease in serum cholesterol and triglycerides levels.

A Glomerulopatia por Lipoproteínas (GLP) é uma glomerulopatia autossômica recessiva rara associada à deposição de trombos de lipoproteína nos lúmens capilares devido a mutações do gene de ApoE. Perfil anormal das lipoproteínas do plasma e aumento acentuado no soro de apolipoproteína E (apoE) são dados clínicos característicos. Os pacientes acometidos podem apresentar síndrome nefrótica, hematúria e insuficiência renal progressiva. Aqui, os autores apresentam o primeiro caso descrito de GLP em um paciente brasileiro do sexo masculino, 11 anos, que se apresentou com uma síndrome nefrótica corticoide resistente. A função renal era normal. A biópsia renal mostrou glomérulos marcadamente aumentados, com capilares dilatados e lúmens ocupados por trombos de lipoproteínas fracamente eosinofílicos. Interstício, túbulos, artérias e veias mostraram aspecto histológico normal. O estudo genotípico para o gene apoE mostrou a presença dos alelos E3 e E4. O diagnóstico de GLP foi então realizado. A paciente recebeu tratamento hipolipemiante. Depois de 2 anos de seguimento, a função renal está diminuindo gradualmente, com a persistência de marcada proteinúria, apesar de uma diminuição acentuada dos níveis séricos de colesterol e triglicerídios.