Biosimilares: consenso de expertos de la Sociedad Latinoamericana de Psoriasis (SOLAPSO) en Argentina / Biosimilars: Expert consensus of the Latin American Society of Psoriasis (SOLAPSO) in Argentina

Con la aparición de los tratamientos biológicos, se ha modificado la terapéutica de muchas enfermedades, en especial las reumatológicas, dermatológicas y oncológicas. Debido al alto costo de estos productos y el vencimiento de las patentes, la industria farmacológica desarrolla los biosimilares, fármacos que son una versión (copia) de la sustancia de un medicamento biológico original, y que pueden facilitar el acceso a estos tratamientos. Son elaborados de acuerdo a exigencias específicas de organismos reguladores en cuanto a calidad, eficacia y seguridad, y debe demostrarse que son comparables al medicamento de referencia. Este trabajo revisa las normativas regulatorias internacionales y nacionales, las controversias que rodean a los biosimilares y presenta la posición de un grupo de expertos con respecto al uso de biosimilares.

With the appearance of biological treatments, therapeutics has changed in many rheumatological, dermatological and oncological diseases. Due to the high cost of these biological medicaments and the expiration of patents, the pharmacological industry develops biosimilars, drugs that are a version (copy) of the substance of the original biological medicine, with the aim of facilitating access to these treatments. These biosimilars are prepared according to the specific requirements of regulatory bodies in terms of quality, efficacy and safety, and must be shown they are comparable to the reference product. This paper reviews the international and national regulatory framework, the controversies surrounding biosimilars, and presents the position of a group of experts regarding the use of biosimilars.

Metaplasia lipomatosa y psoriasis severa / Lipomatous metaplasia and severe psoriasis

Presentamos a una mujer de 75 años, con antecedente de psoriasis a grandes placas, de 40 años de evolución. Luego de múltiples tratamientos tópicos y sistémicos que mejoraron su dermatosis, se observaron placas amarillo-anaranjadas infiltradas, de localización paravertebral. El estudio histopatológico informó la presencia de adipocitos maduros en banda en dermis reticular. Se realizó el diagnóstico de metaplasia lipomatosa. En la piel, la metaplasia lipomatosa es sumamente infrecuente. Se postula que la metaplasia puede ocurrir como consecuencia de la inflamación crónica y severa de la piel.

We report the case of a 75 year-old woman who had been suffering from severe large-plaquepsoriasis during forty years. After multiple topical and systemic treatments her psoriasisimproved and yellowish-orange, dorsal, infiltrated plaques were observed.Histology of skin biopsies showed a band of mature adipocytes in the reticular dermis. Thediagnosis of lipomatous metaplasia was considered.Lipomatous metaplasia of the skin is very infrequent. Up to date, we have found only onereport, in which the authors hypothesize that it can occur as a consequence of severe chronic inflammation of the skin.

Dermatosis extremas: una falta de recursos en el cuidado de la salud / Extreme dermatoses: lack of resources in health care

A pesar de los esfuerzos realizados desde diferentes sectores, la asequibilidad a los servicios de salud aún no es equitativa ni satisfactoria en nuestra población. Esto hace que muchos pacientes lleguen a la consulta de la especialidad en un estado extremo en la evolución de su dermatosis, sea ésta benigna o maligna. Se presenta a continuación una serie de 15 casos de estas dermatosis extremas y se identifican las variables que incidieron en el desarrollo tan avanzado de las mismas. Todos estos pacientes fueron asistidos en el Servicio de Dermatología del Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich desde junio de 2005 hasta noviembre de 2009. Las variables a identificar se clasificaron en: a) deficiencias en la capacitación del ciudadano, b) deficiencias en la atención médica primaria, c)deficiencias en el saneamiento básico e higiene, d) dificultades en la asequibilidad al sistema. Ennuestro análisis identificamos a 14 pacientes con la variable a), a 5 con la b), a 3 con la c) y a 4 con la d). Seis de ellos se identificaron con dos o más variables en simultáneo. Como conclusión destacamos que las deficiencias en la capacitación del ciudadano se identificaron como la variable más frecuente en este grupo de pacientes. Si bien se requiere un análisis en un mayor número de casos, se puede inferirque se necesitan cambios en la atención primaria de la salud (APS) y una mayor intervención dela especialidad en programas de capacitación y prevención.

Despite great efforts from different sectors, access to medical care is neither equitable nor satisfactoryin our population. Lots of patients get specialized assistance when their condition reachesextreme stages, whether it is a benign or a malignant disease. We report 15 patients with these“extreme” dermatoses, identifying responsible causes for the development of such stages of theirevolution. All of these patients were assisted at the Dermatology Unit, Hospital Dr. Cosme Argerich,from June 2005 to November 2009.The aspects to identify were classified as: A) deficiencies in theeducation of patients, B) dificiencies in Primary Health Attention, C) deficiencies in basic hygiene,and D) deficiencies in their access to medical care. We identified 14 patients to A), 5 to B), 3 to C) and4 to D). Six of them were identified to 2 or more aspects at the same time. Deficiencies in educationwere the most frequent aspects of these patients. Although more cases should be analized, it canbe inferred that changes are needed on Primary Health Attention as well as greater commitmentof the specialty in training and prevention programmes.

Hiperplasia epitelial focal / Focal epithelial hyperplasia

La hiperplasia epitelial focal (HEF) es una rara enfermedad de la mucosa oral producida por el virus papiloma humano (HPV) tipos 13 y 32, que presenta características clínicas e histológicas bien definidas. Predomina en indios americanos y esquimales, manifestándose generalmente en las dos primeras décadas de la vida. Presentamos una paciente argentina de 34 años de edad con lesiones orales clínica e histológicamente compatibles con HEF. El estudio por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) detectó ADN del HPV tipo 13...

Focal epithelial hyperplasia (FEH) is a rare oral mucosa disease caused byhuman papillomavirus (HPV) types 13 and 32. It has well defined clinical andhistological characteristics. It is more prevalent in Native Americans and Eskimos,and most cases are diagnosed during the first two decades of life. Wepresent the case of a 34 years-old woman from Argentina with lesions in theoral mucosa that were clinically and histologically consistent with FEH. Analysisby polymerase chain reaction (PCR) detected HPV type 13 DNA...

Elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico. Comunicación de seis casos / Pseudoxanthoma elasticum-like dermal papillary elastolysis: report of six cases

La elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico es un raro trastorno adquirido caracterizado por pápulas y placas amarillentas localizadas principalmente en cuello y región supraclavicular. Los hallazgos histopatológicos y la ausencia de afectación sistémica lo diferencian del pseudoxantoma elástico. Comunicamos seis pacientes de sexo femenino de entre 72 y 79 años con diagnóstico clínico e histopatológico de esta entidad.

Síndrome de Beckwith-Wiedemann en un paciente con hemangiomatosis neonatal benigna / Beckwit – Wiedemann´s syndrome associated with bening neonatal hemangiomatosis

El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) es un desorden esporádico o heredado, infrecuente, que se caracteriza por peso elevado al nacimiento, macroglosia, defectos de la pared abdominal y menos frecuentemente hipoglucemia, hemihipertrofia y visceromegalia. Se presenta un paciente de sexo femenino de un mes de vida con antecedentes de nefromegalia evidenciada por ecografía prenatal con múltiples hemangiomas en tronco y labio superior. Al examen físico se evidenció notable macroglosia, hemihipertrofia con compromiso de genitales externos, onfalocele y percentilo de peso mayor a 90. El laboratorio demostró alfa fetoproteína de 608ng/ml. Se realizó diagnóstico de síndrome de Beckwith Wiedemann. El paciente evolucionó con aumento del número y tamaño de las lesiones hemangiomatosas, descenso de los niveles de alfa fetoproteína y su maduración psicomotriz fue adecuada a su edad. Presentamos un síndrome infrecuente en un paciente con hemangiomatosis neonatal benigna (HNB), asociación no descripta previamente en la literatura. Destacamos la importancia del examen físico en la consulta dermatológica como oportunidad diagnóstica.

Beckwith-Wiedemann’s syndrome is a sporadic or hereditary rare disor-der characterized by macroglosia, omphalocele, visceromegalia, hypo-glycemia and hemihypertrophy.We report the case of a 1 month-old infant with a history of nephromegalia detected by prenatal ultrasound scan, who presented various generalized hemangiomas.On examination she had macroglosia, hemihypertrophy, omphalocele and high body weight. She also had alpha feto protein 608 ng/ml withno further abnormalities, leading us to diagnose Beckwith-Wiedemann ́s syndrome.The interest of this case is to report an infrecuent syndrome in a patient with diagnosis of neonatal hemangiomatosis. This association has not been previously reported in the literature. We wish to emphasize the importance of a thorough physical exam as part of the dermatologic consultation leading to the correct diagnosis.

Alopecia neoplásica: presentación de un caso por cáncer de mama / Neoplastic alopecia: a case of breast cancer

Las metástasis cutáneas constituyen un signo específico de neoplasia maligna interna. Su frecuencia relativa se correlaciona con el tipo de carcinoma más frecuente en cada sexo. El cáncer de mama es la neoplasia maligna más frecuente en la mujer y el cáncer que más frecuentemente metastatiza a piel. La presencia de lesiones en cuero cabelludo obliga a pensar en metástasis mamaria, un sitio relativamente frecuente de metástasis cutánea. Dentro de las formas de presentación de metástasis cutáneas, la alopecia neoplásica en cuero cabelludo es una variedad reconocida pero infrecuente. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino, de 45 años de edad, con alopecia neoplásica asociada a metástasis extracutáneas secundarias a cáncer de mama.

Complicaciones de los tatuajes decorativos: nuestra casuística / Complications of the decorative tattoos: our casuistry

Antecedentes. El tatuaje es un arte reconocido desde la antiguedad, popularizado desde los años ´90 y no exento de reacciones adversas. Objetivos. Clasificar las complicaciones de los tatuajes entre los pacientes que consultaron por reacciones adversas a ellos. Identificar patrones clínicos e histológicos y su distribución de frecuencias, así como la de los resultados del test del parche (TP) y del análisis químico de sus componentes. Diseño. Retrospectivo y prospectivo, observacional, realizado en la Unidad Dermatología del Hospital General de Agudos "Dr. Cosme Argerich" en el período 1º de marzo de 1998 a 30 de noviembre de 2006. Métodos. La metodología se llevó a cabo mediante la revisión de historias clínicas para recabar información acerca de: 1) examen físico, 2) estudios laboratoriales, 3) estudio histopatológico, 4) test del parche y 5) análisis químico del tinte. Resultados. En el período mencionado fueron atendidos 21 pacientes por complicaciones de sus tatuajes: 80,8% correspondieron a reacciones a los tintes decorativos, 9,6% a efecto adverso de la remoción, 4,8% a reacciones inflamatorias por la injuria de la inyección y 4,8% a localización de enfermedad cutánea coincidental. Conclusiones. La mayoría de complicaciones por tatuajes en nuestra casuística correspondió a reacciones al tinte. Ésta podría vincularse a la presencia del componente exógeno, a una predisposición individual o a la combinación de ambos factores. Pueden ser juzgadas como infrecuentes, pero alteran el resultado de un procedimiento que tiene fines estéticos.

Síndrome de Stevens-Johnson: necrólisis epidérmica tóxica asociada a lamotrigina: presentación de un caso / Stevens-johnson syndrome: toxic epidermic necrolysis related to lamotrigina: case presentation

El síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET) corresponde a una forma clínica de superposición en el espectro del eritema multiforme. Es de presentación poco frecuente y pronóstico reservado. Los desencadenantes más comunes son los fármacos. Se presenta el caso de una paciente, de 50 años, que desarrolló un episodio de superposición (SSJ/NET) diez días después del agregado de lamotrigina a su tratamiento para la epilepsia iniciado con ácido valproico. La paciente fue internada en clínica médica, la relación causal para lamotrigina fue definida y el cuadro cursó una evolución favorable con la suspensión del fármaco y la instauración temprana de las medidas de sostén...

Dermatosis perforante adquirida en pacientes con insuficiencia renal crónica: comunicación de tres casos y revisión de la literatura / Perforating acquired dermatosis in patients with chronic renal failure: report of three cases and review of the literature

La dermatosis perforante adquirida es una entidad poco frecuente, de etiología discutida, que se incluye dentro del grupo de las dermatosis perforantes. Se asocia a enfermedades sistémicas que se manifiestan con prurito, entre las cuales las más frecuentes son la diabetes mellitus y la insuficiencia renal crónica. Se describen 3 pacientes adultos, 2 de sexo masculino y 1 de sexo femenino de entre 34 y 42 años, que fueron atendidos en el consultorio de evaluación y seguimiento dermatológico pre y postrasplante que funciona en nuestra Unidad. Todos tenian como antecedente insuficiencia renal crónica terminal en tratamiento dialítico sustitutivo y prurito generalizado de moderado a severo, además de diabetes mellitus en uno de los casos. Presentaron lesiones cutáneas papulosas con centro queratósico, localizadas principalmente en superficies extensoras de miembros, asociadas a xerodermia. En todos los casos el estudio anatomopatológico fue compatible con la entidad. Se revisan las dermatosis perforantes en este contexto y las escasas opciones terapéuticas disponibles.

Ictiosis ligada al cromosoma X: comunicación de tres casos y revisión de la literatura / X-linked ictiosis: report of 3 cases and review of the literature

La ictiosis ligada al cromosoma X es una genodermatosis poco frecuente que afecta a varones a partir de las 2 semanas de vida y se caracteriza por xerodermia, hiperqueratosis, descamación y, en algunos casos, manifestaciones extracutáneas como criptorquidia y opacidad de la córnea. La enfermedad es de evolución crónica y experimenta mejoría parcial en época estival. La deleción total o parcial de la enzima sulfatasa esteroidea es la causa de las manifestaciones clínicas. Presentamos tres pacientes con ictiosis ligada al cromosoma X, a quienes se les realizaron interconsultas con los servicio de Oftalmología y Pediatría. Se encuentran actualmente en tratamiento con emolientes...

Angiomatosis bacilar: resolución espontánea? / Bacillary angiomatosis: spontaneous resolutión?

La angiomatosis bacilar es una enfermedad infecciosa oportunista con manifestaciones sistémicas, no conocidas antes de la epidemia del virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). Se manifiesta usualmente en pacientes inmunodeprimidos con recuentos de linfocitos T CD4+ inferiores a 200 células /µL y su evolución, sin tratamiento, cuenta con elevados índices de mortalidad. Presentamos un paciente de sexo masculino, de 27 años, con antecedentes de SIDA, que había iniciado HAART 18 días antes de su derivación a nuestro servicio. Al examen físico se observaban lesiones generalizadas de 1 mes de evolución, compatibles clínica e histológicamente con angiomatosis bacilar, que resolvieron en forma espontánea en 4 semanas.

Fibrosis sistémica nefrogénica vinculada a gadolinio con evolución fatal / Nephrogenic systemic fibrosis related to gadolinium with fatal outcome

La fibrosis sistémica nefrogénica (FSN), primero conocida como dermopatía fibrosante nefrogénica, es una rara entidad recientemente descripta que se desarrolla en pacientes insuficientes renales. Nueva evidencias relacionan la FSN con medios de contraste basados en gadolinio (MCBG). Diagnosticamos esta enfermedad en una paciente femenina adulta de 33 años con insuficiencia renal crónica terminal en hemodiálisis. Un mes previo al inicio de los síntomas había recibido MCBG. Al examen físco presentaba placas firmes en ambos miembros superiores e inferiores, con endurecimiento y engrosamiento cutáneo marcado, que posteriormente se extendieron a abdomen inferior y mamas. Asociaba dolor, contracturas articulares en flexión y movilidad restringida. Evolucionó con progresión del cuadro, falleciendo al mes de la primera consulta. La FSN puede presentar una evolución rápidamente progresiva que resulta en discapacidad e incluso la muerte. Esto hace necesaria una revisión sobre su posible vinculación con MCBG y sobre las precauciones sugeridas para su indicación en estos pacientes.

Histoplasmosis y carcinoma espinocelular en paciente HIV+ / Histoplasmosis and squamous cell carcinoma in an HIV patient

Se comunica un caso de coexistencia en una misma lesión cutánea de Histoplasma capsulatum y carcinoma espinocelular en una paciente de sexo femenino de 51 años de edad, oriunda de Buenos Aires, promiscua y HIV+, condición que la paciente desconocía al momento del inicio de ambas patologías

Aparición de porfiria cutánea tarda durante el tratamiento con peg-interferón más ribavirina en un paciente con hepatitis C crónica con viremia indetectable / Development of porphyria cutanea tarda in a chronic hepatitis C patient with indetectable viremia under treatment with peg-interferon plus ribavirin

La porfiria cutánea tarda (PCT) es considerada una manifestación extrahepática de la infección por el virusde la hepatitis C (HCV). La frecuencia de esta asociación es variable y no es claro el mecanismo por el cual el virus la desencadena. Se presenta un hombre de 47 años con hepatitis C, genotipo-1b, que durante el tratamiento con peg-interferón alfa-2b más ribavirinasin viremia detectable en las semanas 12, 24 y 48, en la semana 44 consulta por presentar lesiones dermatológicasfotosensibles. Con el diagnóstico presuntivo de PCT se realizó biopsia cutánea y el dosaje de porfirinasurinarias fue 4185 ug/24hs (vn: < 250). El análisis cromatográfico reveló el típico patrón de PCT, confirmando el diagnóstico. El gen HFE de la hemocromatosis mostró mutaciones de carácter heterocigoto (H63D y C282Y), asociación frecuente en los pacientescon sobrecarga de hierro y PCT. El tratamiento antiviral de la infección por HCV puede mejorar las manifestacionesde la PCT. La ocurrencia de novo de éstafue reportada recientemente durante el tratamiento de la hepatitis C crónica con interferón y ribavirina pero no hay casos relatados de aparición tardía de PCT enpacientes HCV con viremia no detectable. La presencia de la mutación del gen HFE y la posibilidad de unaumento de oferta de hierro por la acción hemolítica de la ribavirina podrían explicar un exceso de hierrocapaz de desencadenar la crisis de PCT. Tampoco sonconcluyentes los estudios con respecto al aumento o no de la concentración de hierro en hígado en pacientes con anemia que reciben ribavirina.

Porphyria cutanea tarda (PCT) is considered an extra-hepatic manifestation of HCV infection. The frequency of this association varies according to different authors and the mechanism by which the virus can trigger this disease is not yet clear. We present a 47-year-old-man with chronic hepatitis C genotype 1b who, during the treatment with peg-interferón alfa 2b plus ribavirina, with no detectable viremia at weeks 12th, 24th, and 48th, developed dermatological photosensitive lesions at week 44th. With a presumptive diagnosis of PCT a cutaneous/skin biopsy was performed as well as a porphyrin dosage with urine porphyirins of 4185 microg/24 hs (nv<250). The chromatographic analysis revealed the typical PCT pattern thus confirming the diagnosis. The hemochromatosis HFE gen evaluation showed heterozigotus character mutations (H63D and C282Y) a frequent association in patients with iron overload and PCT. The antiviral treatment of the HCV infection can improve the clinical-humoral manifestations of PCT. The novo occurrence of PCT was recently reported during chronic hepatitis C treatment with interferón and ribavirin, but no cases of late appearance of PCT in patients with no detectable viremia were reported. The mutation of the gen HFE in our patient and the hemolysis caused by ribavirin can be related to the development of the disease, but the iron overload because of ribavirin use is also controversial. This is another example of the complexity of this association.