RESUMEN
A displasia ectodérmica hipoidrótica ou síndrome de Christ-Siemens-Touraine é genodermatose rara, caracterizada por hipoidrose, hipotricose e dentiçäo anômala. Os autores apresentam um caso dessa síndrome, diagnosticado nos primeiros dias de vida, cujo sintoma principal foi hipertemia, o que levantou a suspeita de infecçäo neonatal ou de alteraçöes metabólicas, condiçöes que exigiriam pronto diagnóstico e conduta. A propedêutica para essas condiçöes foi toda negativa. Suspeitou-se entäo de displasia ectodérmica, pelas fácies do indivíduo, por ressecamento da pele, ausência de cílios e supercílios, e ausência quase completa de cabelos. Uma biópsia de pele demonstrou ausência de glândulas sudoríparas. A mäe da criança apresentava cabelos ralos e finos, além de dentiçäo anômala