Quiste pilonidal del ombligo: presentación de dos casos / Umbilical pilonidal sinus: presentation of two cases

Resumen Introducción: El quiste pilonidal del ombligo (QPO) es una entidad muy infrecuente y por eso no es reconocida precozmente. El objetivo de este manuscrito es dar a conocer esta patología. Reporte de casos: Presentamos dos pacientes referidos por un proceso inflamatorio del ombligo, con descarga de mal olor. El primer paciente, luego de dos meses de tratamiento local sin resolución, es intervenido resecando la lesión umbilical, comprobando en ese momento la existencia de contenido piloso en el quiste. En el segundo paciente se plantea el diagnóstico durante la anamnesis y se confirma con el examen físico. En ambos casos se efectuó una resección parcial del ombligo incluyendo la lesión pilonidal. La biopsia confirmó el diagnóstico. El resultado posoperatorio ha sido satisfactorio y sin recaídas. Discusión y Conclusión: Hay escasa literatura relacionada con el QPO. Se proponen el tratamiento conservador y la opción de resección quirúrgica del quiste. En nuestra limitada experiencia se procedió a resecar la lesión y recomendar la depilación de la región periumbilical. No podemos descartar la alternativa de manejo conservador en futuros casos, antes de proponer la cirugía.

Introduction: Umbilical pilonidal sinus (UPS) is a rare condition and is therefore not detected early. The aim of this document is to discuss this pathology. Case report: We present two patients referred due to an inflammatory process of the navel, with the presence of a malodor. The first patient, after two months of unsuccessful local treatment, was intervened by a resection of the umbilical lesion, verifying hair content in the sinus. In the second patient the diagnosis was evident during anamnesis and confirmed with the physical examination. In both cases, a partial resection of the umbilicus was performed, including the pilonidal sinus. Biopsy confirmed the diagnosis. The postoperative result has been satisfactory, without relapse. Discussion and Conclusion: There are not much literature related to UPS. Conservative treatment or surgical resection of the sinus is proposed. In our limited experience we proceeded to a surgical resection of the lesion and recommend eliminating the hairs of the periumbilical region. We cannot rule out the conservative management option in future cases, before proposing surgery.

Resección hepática extendida con vena cava inferior por colangiocarcinoma intrahepático: presentación de 2 casos / Extended hepatic resection with inferior cava vein for intrahepatic cholangiocarcinoma: presentation of two cases

Resumen Introducción: El colangiocarcinoma intrahepático (CIH) corresponde al segundo tumor hepático primario y la resección quirúrgica es la única alternativa válida para el tratamiento curativo de esta enfermedad. Reporte de casos: Describimos 2 paciente portadores de CIH con compromiso de vena cava inferior (VCI) que fueron sometidos a resección en Clínica Alemana de Santiago (CAS). Ambas pacientes son de género femenino de 39 y 47 años de edad. Ambas fueron sometidas a resección mayor hepática izquierda, asociada a resección del segmento I y extendida a VCI. La reconstrucción de la VCI fue realizada con parche pericárdico bovino y cierre primario respectivamente. El período desde el posoperatorio hasta el alta, fue de 13 y 23 días respectivamente. Discusión: Aunque la reseccion quirúrgica es la única vía para la curación en el CIH, el compromiso de estructuras vasculares hacen que esto no sea posible. El manejo multidisciplinario asociado a una técnica meticulosa realizada por un equipo quirúrgico experimentado, hacen posible lograr buenos resultados.

Introduction: Intrahepatic cholangiocarcinoma is the second most common primary liver tumor and surgical resection the only valid curative treatment. Case reports: We describe two patients harboring an intrahepatic cholangiocarcinoma with cava vein involvement who underwent resection at Clinica Alemana of Santiago. Both patients were females with ages of 39 and 47 years old. Both patients underwent left liver resection, associated to resection of segment I and of a portion of cava vein. Reconstruction of resected portion of the cava vein was performed by using a pericardium bovine patch and primary closure respectively. Postoperative period was uneventfully being discharged at 13 and 23 days respectively. Discussion: Although surgical resection is the only way to get curativeness, frequent involvement of large vascular structures make treatment unfeasible. A multidisciplinary approach associated with a meticulous technique performed by an experienced surgical team make possible to accomplish the above objective.

Ictericia obstructiva secundaria a migración de fragmentos de hepatocarcinoma a la vía biliar / Obstructive jaundice secondary to hepatocellular carcinoma fragments migrated to common bile duct

Obstructive j aundice is a rare presentation of hepatocellular carcinoma (HC), and when it occurs, usually is due to progressive damage from cirrhosis, or extensive tumor infiltration. Tumor growth through the bile duct is being described with increasing frequency as a cause of obstructive j aundice. Rarely, it may be hepatocarcinoma fragments that migrate to the bile duct, obstructing it. We present a case of obstructive jaundice due to migration of fragments of hepatocellular carcinoma to the bile duct in a patient treated 7 years before, for an HC with a curative resection.

La ictericia obstructiva es una presentación poco común en un hepatocarcinoma (HC). Cuando en estos casos existe ictericia, habitualmente se debe a daño progresivo por cirrosis, o a infiltración tumoral extensa. El crecimiento o vaciamiento tumoral hacia la vía biliar se ha descrito ocasionalmente como causa de ictericia obstructiva. En raras ocasiones, puede tratarse de fragmentos de hepatocarcinoma que migran hacia la vía biliar, obstruyéndola. Presentamos un caso de ictericia obstructiva por migración de fragmentos de hepatocarcinoma a la vía biliar, en un paciente tratado 7 años antes por un HC, con resección curativa.

Falla hepática fulminante en niños / Acute liver failure in children: experience of a liver transplant center

Background: Acute liver failure (ALF) in childhood is defined as biochemical evidence of liver injury, absence of known chronic liver disease and coagulopathy not corrected by vitamin K administration, with INR greater than 1.5 if the patient has encephalopathy or greater than 2.0 if the patient does not have encephalopathy. Objective: Report the experience of a single liver transplant center (LT) in the treatment of 8 children with ALF and review the literature. Method: Retrospective review of clinical charts of patients with ALF. Results: The median age was 8 years-old (range 0-11), three females. Five patients underwent LT. Two patients died, one of them LT. The etiologies were 4 undetermined, 1 autoimmune, 1 Wilson Disease, 1 Parvo virus and 1 chronic graft rejection. All grafts were from cadaver donor, 3 of them reduced. Two out of five patients with encephalopathy grade III-IV died. The one year survival rate was 75 percent. Conclusions: Children with ALF should be treated in experienced centers with facilities for liver transplant. Transplantation should be offered only if the underlying disease is treatable by liver replacement and if transplant prognosis is better than that of the underlying disease.

Falla hepática fulminante (FHF) en la infancia se define como evidencia bioquímica de daño hepático, sin antecedentes conocidos de enfermedad hepática crónica, coagulopatía no corregida por la administración de vitamina K e INR superior a 1,5 si el paciente tiene encefalopatía o superior a 2 si no tiene encefalopatía. Objetivo: Presentar la experiencia de un centro de trasplante hepático (TH) en el tratamiento de 8 niños con FHF y revisar la literatura. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de la historia clínica de pacientes con FHF. Resultados: La edad media fue de 8 años, rango 0-11, tres sexo femenino. Cinco pacientes fueron sometidos a TH. Dos pacientes fallecieron, uno de ellos con TH. La etiología fue indeterminada en 4 pacientes, 1 autoinmune, 1 enfermedad de Wilson, 1 parvovirus y 1 rechazo crónico del injerto. Todos los injertos fueron de donante cadáver, 3 de ellos reducidos. Dos de cinco pacientes con encefalopatía grado III-IV fallecieron. La tasa de sobrevida al año fue de 75 por ciento. Conclusión: El manejo de la FHF debe realizarse en un centro con capacidad de realizar TH, aunque no todos los pacientes requerirán finalmente esta terapia. El TH debiera ser ofrecido sólo si la enfermedad subyacente es tratable con reemplazo hepático y si el pronóstico del TH es mejor que el de la enfermedad misma.

Neumatosis intestinal: caso clínico-radiológico / Pneumatosis intestinalis: a case report

The case of a women 89 year old with an apparent partial intestinal obstruction is presented. The CT scan of abdomen and pelvis shows evident pneumatosis intestinalis (PI) within gas in the portal system. Expectant medical treatment was performed. Eight days later, a second CT scan showed almost complete remission of pneumatosis and gas in the portal system. The presence of gas in the bowel wall is a sign that can be find in benign to life threatening conditions. A review of the pathogenesis, radiological presentation and the different causes of PI are presented, based in the case report.

Presentamos el caso de una mujer de 89 años que ingresa por un probable cuadro de suboclusión intestinal. El estudio con TAC de abdomen y pelvis revela extensa neumatosis intestinal (NI) asociada a la presencia de gas en el sistema porta. Se realiza manejo médico de la paciente. Al octavo día se hace un control tomográfico, observándose regresión casi completa de la NI y del gas en sistema porta. La presencia de gas en la pared intestinal es un hallazgo que puede tener múltiples significados, desde lo más benigno hasta situaciones que ponen en riesgo la vida. A continuación revisamos las diferentes causas y teorías que explican la NI, su presentación radiológica e interpretación clínica, en base al presente caso clínico.

Variantes alélicas de CYP1A1 y GSTM1 como biomarcadores de susceptibilidad a cáncer gástrico: influencia de los hábitos tabáquico y alcohólico / Cytochrome P4501A1 (CYP1A1), glutathione S transferase M1 (GSTM1) polymorphisms and their association with smoking and alcohol consumption as gastric cancer susceptibility biomarkers

Background: Gastric cancer (GaC) is the second cause of death by cancer in the world and one of the first causes in Chile. However, the burden of this disease shows remarkable worldwide variation probably explained by environmental and genetic factors. The role of susceptibility low penetrance genes and environmental and dietary factors in the etiology of gastric cancer is not well-known. Aim: To analyze the possible association between CaG susceptibility, genetic (CYP1A1 and GSTM1 polymorphisms) and environmental (tobacco and alcohol) factors. Patients and Methods: In a case-control study, we included 73 patients with a pathologically diagnosed GaC and 263 controls. DNA was extracted from peripheral blood to detect allele variants for CYP1A1 and GSTM1, using polymerase chain reactions and digestion with restriction enzymes. Results: There was a clear association of smoking and alcohol ingestion with GaC with odds ratios (OR) of 2.54 (95 percent confidence intervals (CI) of 1.45-4.46 and OR of 3.36 (95 percent CI 1.76-6.41), respectively. Polymorphic variants of CYP1A1 and GSTM1 had no association with GaC. However, the m2 variant of CYP1A1 significantly modifies the risk induced by tobacco or alcohol (OR 13.65; 95 percent CI 3.15-59.05 y 8.37; 95 percent CI 1.86-37.64, respectively). Conclusions: Subjects that carry the m2 allelic variant of CYP1A1 and are exposed to tobacco smoke or alcohol have a significantly higher risk of developing gastric cancer.

Rescate con Sirolimus por rechazo agudo recurrente y diabetes mellitus en trasplante hepático: caso clínico pediátrico / Sirolimus for rescue of recurrent acute rejection and diabetes mellitus after liver transplantation: report of one case

Sirolimus (SRL) is a new immunosuppressive drug approved for renal transplantation, but is being used increasingly in orthotopic liver transplantation (OLT). Compared with the calcineurin inhibitors, SRL has different mechanisms of action and side effects profile. Thus, this drug offers significant potential advantages over other immunosuppressive agents. SRL does not cause glucose intolerance, hypertension or renal failure, but it may cause dyslipidemia, hepatic artery thrombosis, thrombocytopenia, anemia, leukopenia, oral mucosa ulcers, edema, arthralgias and wound complications. SRL inhibits the signal of interleukin 2 at a post-receptor level, inhibiting lymphocyte proliferation and fibroblast proliferation. It also has antineoplastic and antifungal effects. We report a 10 years old girl who underwent OLT, experiencing a biopsy-proven recurrent acute rejection (AR) in spite of using three immunosuppressive agents (tacrolimus, mofetil micofenolate and steroids). She developed diabetes mellitus as a consequence of the immunosuppressive therapy. She was rescued with SRL, not experiencing AR again. Mofetil micofenolate, steroids and insulin could be discontinued and tacrolimus doses were reduced, without experiencing severe complications. SRL is a new and safe immunosuppressive agent for rescue in patients with OLT and recurrent AR.

Falla hepática fulminante por parvovirus B 19 y trasplante hepático, caso clínico / Acute liver failure by Parvovirus B19 and liver transplant: case report

Introducción: La infección por parvovirus humano B19 (PHB 19) produce un amplio rango de enfermedades que van desde eritema infeccioso en niños hasta artritis aguda en adultos. Algunos estudios sugieren un rol patogénico del PHB 19 en el desarrollo de la hepatitis aguda (HA) y falla hepática fulminante (FHF) en niños y adultos. La Anemia aplástica (AA) es una complicación reconocida de la HA y FHF por PHB 19. Objetivo: Reportar un caso de FHF por infección por PHB 19 y revisar la literatura. Caso clínico: Niña de 7 años de edad con HA que en una semana desarrolló FHF con serología IgM anti-PHB 19 positiva. Otras causas virales, autoinmunes, metabólicas o toxicas fueron descartadas. Fue sometida a trasplante hepático ortotópico (THO) y un año después no ha presentado complicaciones. Conclusiones: El PHB 19 puede causar HA y FHF, su oportuno diagnóstico y tratamiento, que en el caso de la FHF incluye el THO puede resultar en un pronóstico favorable.

Trasplante combinado hepato-renal: a propósito de un caso / Combined liver-kidney transplantation: report of one case

End stage renal disease is not an absolute contraindication for liver transplantation (LT) in patients with end stage liver disease. Actuarial patient and graft survival are comparable for children and adults who undergo LT alone and liver-kidney transplantation (LKT). The most common indications for LKT are the primary hyperoxaluria type I (PH1) and the liver and renal polycystic disease. We report a 12 years old boy with congenital hepatic fibrosis with severe portal hypertension, encephalopathy and polycystic kidney disease with end stage renal disease on dialysis that underwent LKT. During the second postoperative week, he had a biopsy-proven acute liver and renal rejection, that had a good response to corticosteroids. Thirty days after surgery, the liver biopsy was without rejection. No other complications were observed (Rev Méd Chile 2003; 131: 1309-12).

Litotricia extracorpórea en cálculos de la vía biliar / Extracorporeal lithotripsy in bile duct stones

Se presenta una serie de 15 pacientes portadores de litiasis complejas de la vía biliar, en quienes la extracción endoscópica o percutánea había fracasado y que fueron tratados con litotricia extracorpórea(LEC) en la Unidad de Litotricia del Hospital Militar de Santiago, en el período octubre 1990 julio 1993. La edad de los pacientes fue de 65 años(margen: 35-92), de los cuales 5 eran hombres y 10 mujeres. En 14 de los 15 pacientes(93 por ciento ) sometidos al procedimiento de LEC, se logró la fragmentación completa de los cálculos. La LEC de cálculos de la vía biliar es un alaternativa terapéutica muy atractiva en aquellos casos en que una extracción endoscópica no ha sido posible o no está indicada y aquellos pacientes de alto riesgo quirúrgico. No hubo mortalidad y la morbilidad escasa

Trasplante hepático / Liver transplantation

Desde 1983 el THO ha alcanzado un desarrollo progresivo con resultados cada día más satisfactorios. En ello ha influido un mejor conocimiento en técnica quirúrgica, adecuada selección de los enfermos, inmunosupresión triasociada, y mejor preservación del donante. La sobrevida a uno y cinco años alcanza a 65% y 50% en adultos y 75% y 60% en niños respectivamente. Las perspectivas de trasplante hepático son muy buenas, y en el futuro nuevos avances en inmunosupresión, técnica quirúrgica y manejo postoperatorio mejorarán los resultados en términos de sobrevida y de menores complicaciones