The mortality rate after hospital discharge in patients with myelomeningocele decreased after implementation of mandatory flour fortification with folic acid / Redução da taxa de mortalidade após a alta hospitalar em pacientes com mielomeningocele depois da implementação da fortificação obrigatória das farinhas com ácido fólico

ABSTRACT Objective: To evaluate the mandatory folic acid fortification of flour on mortality rates after the hospital discharge of children born with myelomeningocele, the most affected age group and the most frequent cause of death. Methods: A retrospective study of 383 children born with myelomeningocele from January 1990 to December 2013 in a high-fetal-risk reference hospital. Results: A total of 39 patients died (10.1%),of which 23 (6%) died after discharge. Most children who died were younger than 12 months of age. The most frequent cause of death was infection of the central nervous system, followed by urinary tract sepsis and infections of the respiratory system. Symptomatic Chiari II malformation was the most frequent comorbidity factor. Conclusion: Although there was no significant difference in infant mortality before and after folic acid fortification, there was a significant reduction in deaths after hospital discharge in babies born after implementation of mandatory folic acid fortification

RESUMO Objetivo: Avaliar a fortificação obrigatória de farinhas com ácido fólico nas taxas de mortalidade após a alta hospitalar de crianças nascidas com mielomeningocele, a faixa etária mais atingida e a causa mais freqüente de morte. Métodos: Estudo retrospectivo de 383 crianças nascidas com mielomeningocele de janeiro de 1990 a dezembro de 2013, em um hospital de referência de alto risco fetal. Resultados: Um total de 39 pacientes morreram (10,1%), dos quais 23 (6%) morreram após a alta. A maioria das crianças que morreram não alcançaram 12 meses de idade. A causa mais frequente de morte foi infecção do sistema nervoso central, seguido por sépsis, infecções do trato urinário e do sistema respiratório. A malformação de Chiari Tipo II foi a comorbidade mais freqüente. Conclusão: Apesar de não haver diferença significativa na frequência de mortalidade de recém-nascidos, antes e depois da fortificação obrigatória com ácido fólico, houve uma redução significativa no número de mortes após a alta hospitalar em bebês nascidos após a implementação da fortificação obrigatória das farinhas com ácido fólico.

Contribuiçäo ao estudo dos disrafismos espinais císticos cervicais e torácicos altos com proposta de classificaçäo / Contribuition to the study of the cervical and upper thoracic cystic spinal dysraphisms with proposal to classification

Objetivo: Apresentar uma casuística de portadores de disrafismos espinhais císticos cervicais e torácicos altos, discutir seus diversos aspectos, em especial as diferenças com as mielomeningoceles; discutir as denominações utilizadas e propor uma classificação baseada no conteúdo do cisto Métodos: Estudo retrospectivo de 16 casos operados no Instituto Fernandes Figueira (M.S.-Fiocruz, Rio de Janeiro), Escola Paulista de Medicina (UNIFESP) e Hospital das Clínicas (USP). Resultados: Todos os pacientes foram operados e o intervalo entre o nascimento e a intervenção cirúrgica variou entre 6h e nove meses. O achado mais freqüente, em treze casos, foi uma haste de tecido, mais ou menos vascularizado, que conectava a superfície posterior da medula ao revestimento do saco. Nos três casos restantes, identificaram-se mielocistoceles. Uma paciente veio a falecer. Os demais não apresentaram intercorrências pós-operatórias. Seis pacientes (37,5 por cento) desenvolveram hidrocefalia que necessitasse tratamento cirúrgico e quatro eram portadores da malformação de Chiari do tipo li. Seis pacientes tinham hidromielia. Quinze pacientes estão sendo regularmente acompanhados. Dois foram reoperados, um deles devido a ancoramento medular por remanescente da haste. Os achados histopatológicos foram de três tipos: hastes neurogliais, hastes fibrovasculares e mielocistoceles. Conclusões: Disrafismos espinhais císticos cervicais e torácicos são raros diferem das mielomeningoceles em suas características clínicas e estruturais. As denominações a eles atribuídas são, na maioria dos casos, inadequadas, de modo que o autor propõe chama-los, genericamente, Disrafismos Espinais Císticos Cervicais e Torácicos Altos (DECCT). O autor propõe uma classificação, de acordo com os achados no interior do cisto: o Tipo I incluiria os disrafismos com haste; o Tipo li, as mielocistoceles e o Tipo III, as meningoceles verdadeiras, desprovidas de qualquer estrutura no interior do cisto