Impacto da cirurgia comportamental no tratamento dos pacientes portadoresde sarcormas primários do retroperitônio

Racional: Tradicionalmente, o tratamento dos sarcomas retroperitoniais é cirúrgico e utilizando-se de uma estratégia transportada dos sarcomas de extremidade, a cirurgia compartimental, que no caso dos sarcomas retroperitoniais representa a ressecção dos órgãos em contato com o tumor mesmo sem estarem evidentemente invadidos. Esta atitude agrega morbidade e seu impacto na sobrevida destes pacientes, especialmente na população portadora de tumores com média superior a 20 cm de diâmetro é desconhecido. Objetivo: Este estudo visa determinar o impacto sobre a sobrevida e taxa de recidiva nos pacientes que realizaram a cirurgia compartimental com ressecção de órgãos em associação no tratamento dos pacientes portadores de sarcomas primários do retroperitônio operados no Instituto Nacional de Câncer. Secundariamente, foram estudados os indicadores de morbimortalidade pós-operatória e a identificação dos fatores prognósticos para sobrevida. Métodos: Foram avaliados por análise estatística retrospectiva 91 pacientes portadorees de sarcoma primário de retroperitônio, operados no INCA, no período de junho de 1992 a janeiro de 2008, divididos em cinco grupos, totalizando noventa e um pacientes: Grupo dos “Ressecados”, com todos os pacientes ressecados, Grupo “Compartimental Total”, contendoo aqules que sofreram cirurgia compartimental, Grupo “Compartimental Negativo”, com aqueles cujos órgãos ressecados não estavam invadidos, Grupo “Compartimental Positivo”, com aqueles cujos órgãos ressecados estavam invadidos e Grupo “Não Compartimental”, com os pacientes que não tiveram ressecção de órgão em associação. Determinando as diferenças e semelhanças entre eles e seu impacto na sobrevida e morbimortalidade do paciente. Seré calciulada as sobrevidas global e livre de doença para 2, 5 e 10 anos, além de uma análise uni e multivariada de Cox. Resultados: As queixas mais comuns foram massa e dor abdominal. A taxa de ressecabilidade foi de 83,5% e de radicalidade de 55,3%. Houve 6 óbitos pós-operatórios (6,6%) e 28 pacientes com complicações pós-operatórias (30,8%). Os leiomiossarcomas e os lipossarcomas foram os mais incidentes (totalizando 62,6%). O grau histológico mais freqüente foi o G3 (41,8%) e o diâmetro tumoral mediano foi de 20,5 cm. Houve 124 órgãos ressecados em associação, com somente 42 realmente invadidos na análise histológica. A sobrevida média dos ressecados estimada em 5 anos foi de 32,4% e a sobrevida livre de doença foi de 36,8%. Na analise univariada o grau de diferenciação histológica ([G1 + G2] X [G3 + GX]), a ressecção radical (R0) ou paliativa (R1+R2), a realização de hemotransfusão intraoperatória e a re-ressecção, mesmo que paliativa, nos casos de recorrência ou persistência de doença, foram significantes para sobrevida. A cirurgia compartimental NÃO teve impacto na sobrevida, mas aumentou a morbidade, tempo cirúrgico e a hemotransfusão. Conclusão: Fatores prognósticos clássicos como radicalidade, grau de diferenciação celular, hemotransfusão e re-ressecção foram validados. A cirurgia Compartimental, com ou sem invasão dos órgãos adjacentes não aumentou a sobrevida, mas a morbidade e não diminuiu a taxa de recidiva. Não encontramos vantagem em ressecar órgãos em associação por princípio devendo realizá-la por necessidade. Somente a ressecção completa de pequenos tumores, de baixo grau, evitando hemotransfusões intraoperatórias desnecessárias e realizando a re-ressecção em caso de recidiva ou persistência de doença se podererá garantir uma melhor sobrevida

Background: Retroperitoneal sarcomas (RPS) are rare tumors and radical surgical approach is still the only curative treatment. We aim to first estimate postoperative morbidity, mortality and identify significant prognostic factors for survival of patients with RPS and then secondly, to evaluate the influence of en bloc resection on survival. Methods: This was a retrospective follow-up study of 91 patients with RPS operated in the Section of Abdominopelvic Surgery of the National Cancer Institute-Brazil (INCA) between June 1992 and January 2008. Overall and 2-, 5- and 10-year disease-free survival rates were calculated and univariate and Cox multivariate analysis were performed. Results: The most common complaints were abdominal pain and mass. Resection was possible in 83.5% and curative resection in 55.3%. Six patients died within the postoperative period (mortality = 6.6%) and 28 had complications (30.8%). Leiomyosarcomas and liposarcomas predominated, as well as G3. The median tumor diameter was 20.5 cm. There were 124 organs resected in association, with only 42 proven invaded. The 5-year overall survival and disease free survival rates were 32.0% and 36.8%, respectively. Cell differentiation, curative or palliative resection, blood transfusion and re-resection were significant variables. Compartment surgery had no impact on survival, but increased the duration of surgery, the need for blood transfusion and overall morbidity. Conclusions: This study suggests that early diagnosis and curative resection can improve long-term survival. Adjacent organs with evidence of direct invasion must be removed en bloc; others should be spared

Sarcomas primários do retroperitônio / Primary retroperitoneal sarcomas

Sarcomas de partes moles são tumores raros, sendo 10 por cento a 20 por cento destes localizados no retroperitônio. Metástases para linfonodos e a distância são raras. Os sarcomas primários de retroperitônio devem ser considerados em pacientes com dor abdominal, desconforto ou massa palpável no abdome, sendo descobertos pelo exame físico ou como achados incidentais na Tomografia Computadorizada (TC), Ultra-sonografia (USG) ou Ressonância Magnética (RM). Todos os pacientes com sarcoma de retroperitônio com possibilidade de ressecção devem ser submetidos à laparotomia, devendo o planejamento cirúrgico abranger a completa ressecção do tumor, órgãos e estruturas adjacentes infiltradas. A quimioterapia apresenta resultados desanimadores. No entanto, a radioterapia quandoempregada no pré-operatório, pode beneficiar o paciente. Sarcomas de retroperitônio tendem a apresentar recorrêncialocal. Logo, deve-se fazer seguimento pós-operatório com história clínica, exame físico, radiografia de tórax, TC de abdome e pelve freqüentes, indicando a reoperação, sempre que possível, em caso de recidiva. A sobrevidaglobal em cinco anos é de 40 por cento a 50 por cento, sendo que o diâmetro do tumor, o grau de diferenciação tumoral, a ressecção radical ou paliativa, a necessidade de hemotransfusão durante o ato cirúrgico e a re-ressecção, mesmo que paliativa,nos casos de recidiva ou persistência de doença, são os fatores prognósticos mais importantes.

Hemangioendotelioma epitelióide hepático: relato de caso com tratamento multimodal / Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: report of a case with multimodal treatment

Os autores apresentam um caso raro de hemangioendotelioma epitelióide hepático multicêntrico de uma paciente oligossintomática, tratada inicialmente com ressecção e alcoolização. Na sua recidiva, foi submetida à radioablação. Revisando a literatura, os autores concluem que a ressecção permanece como o principal tratamento, associada ou não a métodos ablativos, e que o transplante tem indicação na doença multinodular bilateral.

Ressecção de metástase hepática de sarcomas de partes moles / Liver resection for metastatic soft tissue sarcomas

OBJETIVO: Avaliar os resultados do tratamento cirúrgico de pacientes portadores de metástases hepáticas de sarcomas de partes moles, com ênfase na identificação de fatores prognósticos e estudo de sobrevida. MÉTODO: Foi realizada análise retrospectiva de pacientes submetidos a ressecções hepáticas por sarcomas de partes moles metastáticos para fígado no Instituto Nacional de Câncer - MS entre 1992 e 2002. Fatores demográficos, características do tumor primário e dos tumores metastáticos, intervalo de surgimento de metástases, tipo de ressecção e resultados de sobrevida global e livre de doença, considerados a partir da operação para o tumor metastático foram considerados. Os dados obtidos foram analisados estatisticamente através dos softwares SPSS versão 8 e EpiInfo 2002.. RESULTADOS: O tumor primário era localizado no trato gastrintestinal em cinco pacientes, no retroperitônio em quatro e nos dois restantes no útero e no músculo deltóide. Leiomiossarcoma foi a linhagem histológica em 10 casos e dermatofibrossarcoma no caso restante, com grau de diferenciação tumoral G2 em seis casos e G3 em cinco. A extensão da ressecção hepática foi a segmentectomia em cinco pacientes, a lobectomia em quatro e as ressecções maiores em dois pacientes. Dois pacientes tiveram ressecções extra-hepáticas associadas. A ressecção foi completa em sete pacientes, persistindo doença residual macroscópica em quatro pacientes. Pela análise multivariada a sobrevida foi afetada pela radicalidade da ressecção, com 49 meses para as cirurgias completas e 15 meses para as incompletas (p< 0,05) e pelo grau de diferenciação tumoral, com 49 meses para os tumores G2 e 15 meses para os G3 (p< 0,0447). CONCLUSÕES: As ressecções hepáticas para metástases de sarcomas de partes moles podem aumentar a sobrevida destes pacientes, particularmente quando completas e para tumores de baixo grau de diferenciação.

BACKGROUND: The objective of this study was to evaluate the surgical treatment of patients with liver metastasis of soft tissue sarcomas, with emphasis on the identification of prognostic factors and survival. METHODS: This is a retrospective analysis of liver resections for metastatic soft tissue sarcomas performed at National Institute of Cancer in Rio de Janeiro, between 1992 and 2002. Demographic factors, characteristics of the primary and metastatic tumors, disease free interval, type of liver resections, overall survival and disease free interval after liver resections were studied. Statistical analysis were performed with version 8 SPSS and EpiInfo 2002. RESULTS: In five patients the primary tumor was localized at the gastrointestinal tract, in four at the retroperitoneum, in one at the uterus and in one at the deltoid muscle. Ten of the tumors were leiomyosarcomas and one was a dermatofibrosarcoma. Six patients had G2 differentiation grade tumors and the other five had G3 tumors. Five patients underwent to segmentectomies, four to lobectomies and two to major hepatic resections. Two patients underwent to extra-hepatic associated resections. Complete resection was accomplished in seven patients. Multivariate analysis showed that overall survival was directly affected by complete resection with a 49-month survival for R0 resections compared to a 15-month survival for patients with residual disease (p<0.05). Similarly, patients with G2 tumors had a 49-month survival compared to a 15-month survival for patients with G3 tumors (p<0.0447). CONCLUSION: Liver resections for hepatic metastasis of soft tissue sarcomas can improve overall survival particularly for patients with complete resection (R0) and for low grade tumors.

Estudo da morbimortalidade cirúrgica, da sobrevida e dos fatores prognósticos de sarcomas primários do retroperitônio

Tendo como objetivo avaliar a morbimortalidade, sobrevida e os fatores prognósticos dos sarcomas primários do retroperitônio, analisamos retrospectivamente 59 prontuários de pacientes operados na Seção de Cirurgia Abdomino-Pélvica do Instituto Nacional de Câncer no período de junho de 1992 a julho de 2003. Vinte e três pacientes eram homens e 36 mulheres; 38 brancos, 6 negros e 15 pardos, com idade mediana de 50 anos (6-72). História familiar de câncer esteve presente em 21 casos (35,59%). As queixas mais comuns foram dor abdominal (31 pac.) e massa abdominal (17 pac.). TC foi o principal exame realizado para o diagnóstico (53 pac.). A taxa de ressecabilidade foi de 74,57% (44 pac.) e a de radicalidade entre os ressecados de 48,88% (22 pac.). Houve 2 óbitos pós-operatórios (3,38%) e 12 complicações pós-operatórias (20,33%). Os leiomiossarcomas (16 pac.) e os lipossarcomas (15 pac.) foram os mais incidentes. O grau de diferenciação tumoral mais freqüente foi o G3 (23 pac. [38,98%]) e o diâmetro tumoral médio, de 20,4 cm. A re-ressecção no total de ressecados (45 pac.) aconteceu em 21 pacientes (46,66%), sendo única em 16, dupla em 3 e tripla em 2 pacientes. Em 10 dos 21 pacientes, a re-ressecção foi radical. A sobrevida global foi de 49% em 2 anos e 20% em 5 anos, e a mediana de sobrevida livre de doença foi de 23 meses. A análise univariada, o diâmetro do tumor (> ou <= 12 cm), o grau de diferenciação tumoral ([Gl + G2] X [G3 + G4]), a ressecção radical (R0) ou paliativa (R1+R2) a hemotranfusão no ato operatório e a re-ressecção, mesmo que paliativa, nos casos de recidiva ou persistência de doença (n = 52), foram significativos para sobrevida (p = 0,0267, 0,048, 0,0001, 0,022 e 0,0003, respectivamente). Na análise multivariada, não houve fator independente. Essas análises sugerem que, no momento, somente o diagnóstico precoce, a cirurgia radical R0, a ausência de hemotransfusão intra-operatória e a re-ressecção nos casos de recidiva ou persistência de doença possibilitarão a sobrevida a longo prazo

To evaluate the morbjmortality, survival and the prognostics factors of the retroperitonial sarcomas, we analyzed retrospectively 59 records of patients operated by the Abdomino-pelvic Department of Surgery at the National Cancer Institute of Brazil in the period between June 1992 and July 2003. Twenty three were men and 36 women, 38 white, 6 black and 15 mixed. Mean age was 50 years old (6-72). Family history of cancer was present in 21 cases (35.59%). The most common complaints were abdominal pain (31 pts) and abdominal mass (17 pts). TC was the main exam for diagnosis (53 pats). Resectability rate was 76.27% (45 pts), andradicality 48.88% (22pts). There were 2 postoperative deaths (3.38%). There were 8 technical complications (13.55%), besides 4 clinical complications (6.77%). Liposarcomas (16 pts) and the leiomyosarcomas (15 pts) were the most common types. The most frequent tumor grade was G3 (3 pts [38.98%J) and the tumor median diameter was 20.4 cm. Re-resection rate was (46.66%), being single in 16, double in 3 and triple in 2 patient. The overall survival rate was 49% for 2 years and 20% for 5 years and the median disease free survival was 23 months. In the univariate analysis, the diameter of the tumor (> or <= 12 em), grade of tumor differentiation ([G1 + G2] X [G3 + G4J), radical R0) or palliative resection(R1+R2), operative blood transfusion, and re-resection, even if palliative, in the cases of recurrence or persistence of disease (n=52) were significant (p = 0.0267, 0.048, 0.0001, 0.022 and 0.0003, respectively). Multivariate analysis did not show any independent factor. These analyses suggest that, in the moment, only early diagnosis, radical surgery, absence of intra-operative blood transfusion and the re-resection in cases of recurrence or persistence of disease will provide greater chances of a long term survival

Tumor retroperitoneal associado à Síndrome de Compressão Medular / Retroperitoneal tumor associated with medullary compression syndrome

O autor relata o caso de paciente de 15 anos com dor no membro inferior direito, que evoluiu com paresia e dor lombar associada a tumoração retroperitoneal. Apresenta ampla investigação clínico-cirúrgica e revisão bibliográfica atualizada

Tumor carcinóide e síndrome carcinóide / Carcinoid tumor and carcinoid syndrome

Os autores apresentam uma revisão da literatura atualizada, enfocando principalmente aspectos referentes às novas modalidades de diagnóstico e tratamento dos tumores carcinóides, assim como da síndrome carcinóide, analisando sua efetividade e eficácia

Púrpura trombocitopênica pós-transfusional / Trombocytopenia purpura after hemotransfusion

Os autores relatam um caso de púrpura trombocitopênica grave que surgiu oito dias após hemotransfusao numa paciente de 53 anos com hipotiroidismo por tiroidectomia prévia e aneurisma da aorta abdominal. Tal situaçao foi conseqüência de rara ausência de antígeno PL-Al nas plaquetas.