Non-lupus full-house nephropathy: a case series / Nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus: uma série de casos

Abstract Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic multisystem autoimmune inflammatory disease. However, some patients may exhibit a histological pattern of kidney injury, with characteristics indistinguishable from lupus nephritis, but without presenting any extrarenal symptoms or serologies suggestive of SLE. Such involvement has recently been called non-lupus full-house nephropathy. The objective is to report a series of clinical cases referred to the Laboratory of the Federal University of Maranhão that received the diagnosis of "full-house" nephropathy unrelated to lupus, upon immunofluorescence and to discuss its evolution and outcomes. Non-lupus full-house nephropathy represents a diagnostic and therapeutic challenge, because it is a new entity, which still needs further studies and may be the initial manifestation of SLE, isolated manifestation of SLE or a new pathology unrelated to SLE.

Resumo O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica autoimune multissistêmica. Alguns pacientes, contudo, podem exibir um padrão histológico de lesão renal, com características indistinguíveis da nefrite lúpica, porém sem apresentar quaisquer sintomas extrarrenais ou sorologias sugestivas de LES. Tal acometimento tem sido recentemente denominado nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus. O objetivo é relatar uma série de casos clínicos encaminhados ao Laboratório da Universidade Federal do Maranhão que receberam o diagnóstico de nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus à imunofluorescência e discutir sua evolução e desfechos. A nefropatia "full-house" não relacionada ao lúpus representa um desafio diagnóstico e terapêutico por ser uma entidade nova, que ainda necessita de maiores estudos e pode ser a manifestação inicial do LES, manifestação isolada do LES ou uma patologia nova não relacionada ao LES.

Sobrevida de pacientes em hemodiálise em um hospital universitário / Survival of hemodialysis patients at a university hospital

Introdução: A doença renal crônica (DRC) apresenta altas taxas de morbidade e mortalidade, especialmente na população em diálise. Objetivo: Determinar a taxa de sobrevida; caracterizar o perfil epidemiológico e clínico; identificar as comorbidades e as variáveis associadas à sobrevida dos pacientes submetidos à hemodiálise. Métodos: Trata-se de um estudo de natureza descritiva e longitudinal constituído por 162 pacientes submetidos à hemodiálise, em um hospital universitário. As variáveis categóricas foram descritas por meio de frequências e porcentagem e as numéricas por meio de média ± desvio padrão. A análise por meio da regressão de Cox foi utilizada para estudar a influência de diversas variáveis clínicas e demográficas. Foram construídas as curvas de sobrevida das variáveis significantes com o método de Kaplan Meyer. Resultados: A idade média foi de 48,09 anos, a renda familiar mensal e o nível de instrução mostraram-se reduzidos na maior parte dos estudados. A hipertensão arterial mostrou-se a principal comorbidade associada à insuficiência renal crônica terminal, seguida pelo diabetes mellitus. Os fatores que comprometeram significativamente a sobrevida dos pacientes foram a idade avançada no início da terapia, a hemoglobina e a albumina. A taxa de sobrevida global foi de 84,71% e 63,32% em um e cinco anos, respectivamente. Conclusão: A taxa de sobrevida foi considerada baixa e mostrou-se decrescente ao longo dos anos, não representando melhorias apesar dos avanços tecnológicos, diagnósticos e terapêuticos. A idade avançada, a hipoalbuminemia e a anemia são fortes preditores de mortalidade. .

Introduction: Chronic Kidney Disease (CKD) is associated with high rates of morbidity and mortality, especially in dialyses population. Objective: To determine the overall survival rate; the epidemiological and clinical profiles; the comorbidities and the variables associated with survival of the patients undergoing hemodialysis. Methods: This is a longitudinal and descriptive study with 162 patients undergoing hemodialysis, at the University Hospital. The categorical variables were described by frequency and percentage; numerical variables by mean and standard-deviation. The analysis by Cox Regression model was used to study the influence of several clinical and demographic variables in survival rates. Kaplan Meyer model was used to construct the survival curves of the significant variables. Results: The mean age was 48.09 years, and the monthly family income and level of education were reduced in most of the patients studied. Hypertension was the main comorbidity associated with CKD in this population, followed by Diabetes Mellitus. The variables that negatively influenced the survival rates were advanced age at the beginning of therapy and low hemoglobin and albumin levels. The overall survival was 84.41% and 63.32% in one and five years, respectively. Conclusion: The rate of survival was considered low compared others studies and was decreasing over the years, not representing improvements despite technological advances in diagnostic and therapeutic approachs. Advanced age, hypoalbuminemia and anemia are strong predictors of mortality. .

Estimativa do número potencial de doadores cadavéricos e da disponibilidade de orgãos e tecidos para transplantes em uma capital do nordeste do Brasil / Estimate of the potential number of cadaveric donors and availability of organs and tissues for transplants in a capital of the northeast of Brazil

Introdução: No ano de 2002, o Estado do Maranhão teve apenas 0,9 doadores por milhão de população (pmp) notificados à Central de Notificação, Captação e Distribuição de Órgãos Estadual (CNCDO–MA), o que certamente não traduz o número real de potenciais doadores cadavéricos no Estado. Objetivos: Estimar o número de potenciais doadores cadavéricos, a disponibilidade anual de órgãos e tecidos para transplante, e determinar a capacidadede detecção de potenciais doadores pela CNCDO–MA no Município de São Luís, Capital do Maranhão. Métodos: Foram analisadas todas as necropsiasrealizadas pelo Instituto Médico Legal (IML) da Capital e as notificações feitas à CNCDO–MA no ano de 2003. Consideraram-se potenciais doadores deórgãos e tecidos no IML todos os cadáveres com identificação que tivessem entre 7 dias e 70 anos de idade, com óbito exclusivo por traumatismo crânioencefálico (TCE), que receberam atendimento hospitalar prévio em São Luís - MA, apresentando ainda sinais vitais, sem lesões de órgãos torácicos ou abdominais ou evidência de contra-indicações absolutas para o transplante. Resultados: Observou-se uma taxa anual de 116,9 potenciais doadores pmp/ano. O diagnóstico de morte encefálica estava registrado em apenas 7,4 dos laudos médicos encaminhados ao IML, sendo que 81,5 dos potenciais doadores tiveram atendimento prévio em hospitais com emergência neurocirúrgica. Estimou-se que a disponibilidade de órgãos e tecidos seria suficiente para atender à demanda anual estimada para esta Capital. Das oito notificações realizadas à CNCDO–MA no ano de 2003, nenhuma foi efetivada e a recusa familiar foi o motivo em (7/8) 87 dos casos. Conclusão: Em São Luís - MA, não há carência de potenciais doadores, e sim falhas na suadetecção e efetivação.

Impacto das infecções pré-transplante pelos vírus das hepatite B e C nos resultados do transplante renal / Impact of pretransplant hepatitis B virus and hepatitis C virus infection on renal transplant outcomes

Pacientes em programa de diálise, Portadores de hepatite crônica pelos vírus B (HBV) e/ou C (HCV) estao sob risco de desenvolver disfunçao hepática progressiva após o transplante renal (TxR), em consequência do uso de drogas imunossupressoras. Com a finalidade de determinar a prevalência das infecçoes crônicas por estes vírus no pré-TxR e avaliar o impacto das mesmas nos resultados do TxR, foram estudados 500 dos 774 pacientes admitidos para o primeiro TxR no Hospital Sao Paulo - Escola Paulista de Medicina, entre 1976 e 1994, que foram pesquisados para o HBsAg e o anti-HCV em soros colhidos antes do transplante. Entre os 500 pacientes estudados, 57 (ll,4 por cento ) eram HBsAg + / anti-HCV - (grupo B), 166 (33,2 por cento ) HBsAg - / anti-HCV +(grupo C), 90 (l8 por cento ) HBsAg+ l anti-HCV + (grupo BC) e 187 (37,4 por cento ) HBsAg - l anti-HCV - (grupo N). O seguimento dos 4 grupos após o TxR foi obtido até dezembro de 1995. Os tempos medianos de seguimento nos grupos B, C, BC e N foram de 42,2, 49,5, 39,0 e 31,0 meses, respectivamente. A taxa de sobrevida do enxerto no décimo ano após o TxR estimada pelo método de Kaplan-Meier, foi superior entre os receptores do grupo N (57,7 por cento ), seguido pelos grupos C (53,5 por cento ), B (52,4 por cento ) e BC (26,9 por cento ), com diferenças significantes entre os grupos N vs. BC (p