Artrite reumatóide e esclerose sistêmica, forma difusa: rara associação / Rheumatoid arthritis and systemic sclerosis, diffuse form: rare association

A sobreposição de doenças reumatológicas compreende um capítulo especial na Reumatologia. Este é o caso da associação de artrite reumatóide (AR) e esclerose sistêmica (ES). Descreve-se o caso de um paciente do sexo masculino que, após seis anos de evolução de artrite reumatóide, desenvolveu esclerose sistêmica na forma difusa. Neste relato os autores discutem as principais características desta rara e interessante associação e apresentam revisão da literatura

Osteomielite crônica multifocal recidivante: um diagnóstico que deve ser conhecido / Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: a diagnosis that must be known

A osteomielite crônica multifocal recidivante (OCMR) é uma enfermidade rara de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação recorrente em múltiplos sítios ósseos. Manifesta-se por dor óssea e edema da região afetada, segundo curso com períodos de exarcebações e remissões, sendo característica a excelente resposta aos antiinflamatórios não esteróides (AINE). O diagnóstico desta entidade é extremamente difícil e demorado, dependendo da observação evolutiva da doença e por exaustiva exclusão de osteomielite bacteriana, que constitui seu principal diferencial. Os autores descrevem o caso de um paciente de 17 anos com OCMR de predomínio axial que permaneceu por mais de um ano sem diagnóstico definido, sem resposta satisfatória à antibioticoterapia e com recidivas frequentes em diferentes locais. Em nenhum momento foi isolado qualquer agente etiológico e a melhora ocorreu após tratamento antiinflamatório adequado. São discutidos a raridade desta entidade, sua etiopatogenia, diagnóstico e terapêutica, enfatizando-se a necesidade do conhecimento desta doença pelo reumatologista

Catatonia: manifestação rara na doença mista do tecido conjuntivo / Catatonia: a rare manifestation in the mixed connective tissue disease

A doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) é uma síndrome de superposição de lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica e polimiosite. Na DMTC, 10 a 55 por cento dos pacientes apresentam manifestações neuropsiquiátricas, principalmente nas formas de neuropatia de trigêmeo e meningite asséptica. Psicose é descrita, apresentando-se em todos os relatos sob a forma paranóide. Os autores descrevem o caso de uma paciente com diagnóstico estabelecido de DMTC segundo os critérios de Kasuakawa et al., com acometimento predominantemente miopático e altos títulos de RNP (1:50.000) que, após um ano de tratamento com resultados satisfatórios, apresentou quadro de alucinações visuais e auditivas com delírio paranóide que rapidamente evoluiu para estupor catatônico. De acordo com a revisão de literatura, essa manifestação neuropsiquiátrica até então não era descrita na doença mista do tecido conjuntivo

Síndrome CINCA: uma rara e grave manifestação de poliartrite da infância / CINCA syndrome: a rare and serious childhood polyarthritis manifestation

Síndrome CINCA (Crônico-Infantil-Neurológico-cutâneo-Articular) é uma doença inflamatória sistêmica crônica, que acomete crianças desde os primeiros meses de vida, caracterizando-se pelo aparecimento de rash evanescente urticariforme, febre, poliartrite e acometimento neurológico. Seu principal diagnóstico diferencial constitui a artrite idiopática juvenil (AIJ) na sua forma sistêmica. Entretanto, essa rara doença, ao contrário da AIJ, tem morbidade e mortalidade expressivamente maiores. Não há consenso na literatura a respeito da melhor terapêutica a ser utilizada nesta doença, porém sua instituição precoce e por conseguinte o diagnóstico antecipado podem diminuir suas sequelas