Tumor raro em mediastino: hamartoma / A rare mediastinum tumor: hamartoma

In the present paper we report a case of mediastinal tumor which we believe has never been reported. Since surgical treatment, the patient presented good evolution. We discuss the presentation, differential diagnosis and therapy. Finally, we stress the importance of the pathologic findings.

Teratoma de mediastino com degeneração maligna / Mediastinal teratoma with malignant degeneration

No presente artigo, relatamos o caso de um paciente portador de teratoma de mediastino anterior, de evolução lenta, o qual foi submetido à ressecção cirúrgica. O exame anatomopatológico da peça revelou degeneração maligna para tumor carcinóide. Tal evolução é extremamente rara, sendo encontrados na literatura apenas três artigos correlatos. Apresentamos uma descrição clínico-patológica do tumor e, por fim, discutimos a conduta terapêutica. Houve evolução satisfatória, e o paciente foi submetido a tratamento oncológico.

Here, we report the case of a patient with a slowly-progressing anterior mediastinal teratoma submitted to surgical resection. The anatomopathological examination of the sample revealed malignant degeneration to carcinoid tumor. Such evolution is very rare, and we have found only three related studies in the literature. We describe the clinicopathological features of the tumor and discuss the treatment administered. The evolution was satisfactory, and the patient was submitted to oncological treatment.

Erucismo por Lonomia spp em Teresópolis, RJ, Brasil: relato de um caso provável e revisão da literatura / Lonomia erucism in Teresópolis, Rio de Janeiro State, Brazil: report of a probable case and review

Relata-se o caso de um homem de 44 anos, natural do Rio de Janeiro, residente no município de Teresópolis (RJ), vítima de um provável acidente por lagarta do gênero Lonomia, que evoluiu com quadro caracterizado por anemia hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal aguda. O diagnóstico de erucismo por Lonomia foi estabelecido a partir da anamnese e das manifestações clínicas e laboratoriais. O esquema terapêutico, baseado em hemodiálise e hemotransfusão, resultou em excelente resposta clínica. São discutidos os aspectos clínicos e fisiopatológicos do erucismo por Lonomia.

Xeroderma pigmentoso: clínica, tratamento e geneterapia / Xeroderma pigmentosum

O xeroderma pigmentoso é uma genodermatose caracterizada por um reparo inadequado de lesões do DNA, ocasionado pela radiação ultravioleta, com conseqüente desenvolvimento de alterações cutâneas, oftálmicas e neurológicas, além de alta incidência de melanomas em crianças. As alterações clínicas são progressivas e aumentam em número em proporção direta à exposição aos raios UV, obrigando os pacientes a estarem totalmente protegidos de qualquer exposição à luz solar. Os autores apresentam o tratamento clínico e as novas e promissoras abordagens terapêuticas e da geneterapia, bem como a classificação clínica dos grupos genéticos.

Xeroderma pigmentosum is a genodermotosis triggered by the inadequate repair of DNA lesions caused by ultraviolet radiation, with the subsequent development of ophthalmic, neurologic, and skin changes, as well as a high incidence of melanoma cases in children. Clinical changes have a progressive pattern, and skin lesions increase in number in the same proportion as UV exposure, forcing patients to protect themselves from any sunlight radiation. Medical treatment, along with the new and promising therapeutic approaches, including gene therapy, are presented in this paper, as well as the clinical classification of the genetic groups.

Infecções por helmintos do gênero Echinococcus / Helminths infections of Echinococcus

Neste artigo são revisados os aspectos mais importantes das infecções por Echinococcus spp., com ênfase nos aspectos epidemiológicos, etiológicos, imunopatogênicos, clínicos e terapêuticos, como forma de delinear a situação atual.

Síndrome hemorrágica de Altamira / Altamiras' hemorragic syndrome

Este artigo tem como objetivo discutir as principais características da síndrome hemorrágica de Altamira, enfocando aspectos etiopatogênicos, epidemiológicos, manifestações clínicas, diagnóstico laboratorial, tratamento e prevenção

Infecções por "Entamoeba histolytica" / Entamoeba histolytica infections

Os autores discutem sobre as infecções relacionadas à Entamoeba histolytica, com o objetivo de proporcionar um melhor panorama do estado atual do problema

Síndrome de Sjögren: estudo clínico geral / Sjögren's syndrome: general clinycal study

A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença inflamatória crônica auto-imune, conhecida principalmente por ocasionar diminuiçäo das secreções das glândulas salivares e lacrimais. Com etiologia multifatorial, pode ocorrer isoladamente, caracterizando a forma primária, ou ser secundária a outras doenças relacionadas à auto-imunidade, como a artrite reumatóide. Acomete com maior freqüência mulheres de meia-idade, observando-se uma prevalência de 1 por cento na populaçäo geral. Os autores abordam os principais aspectos clínicos da síndrome, dando ênfase à clinica, ao prognóstico e às perspectivas terapêuticas através da terapia gênica

Aspectos genéticos e clínico-terapêuticos da Doença de Tay-Sachs / Genetic and clinical therapeutics aspects of Tay-Sachs disease

A doença de Tay-Sachs apresenta uma freqüência elevada em determinados grupos étnicos, sobretudo nos judeus ashkenazi. É uma desordem neurodegenerativa, presente principalmente em crianças, decorrente de uma atividade deficiente da enzima lisossomal hexosaminidase A, acarretando um acúmulo intracelular de substratos e um progressivo déficit neurológico. O tratamento é discutível, entretanto, resultados promissores têm sido obtidos com a utilização da NB-DNJ e, principalmente, com a terapia genética

Conceituaçäo atual da hepatite D e suas correlaçöes clínicas e epidemiológicas / A review on hepatitis D, its clinical and epidemiological correlations

A ocorrência da infecçäo pelo vírus Delta (VHD) apresenta distribuiçäo anual, tendo como áreas de maior endemicidade aquelas em que ocorre alta prevalência do vírus da hepatite B. Apesar deste vírus ter um papel facilitador na multiplicaçäo do VHD, sabe-se hoje näo ser esta a única condiçäo na qual se pode encontar a infecçäo Delta. O VHD apresenta tropismo pelas células hepaticas, ocasionando um quadro clínico semelhante ao da hepatite B, porém as infecçöes frequentemente evoluem para formas fulminantes. Uma excelente medida profilática se constitui na vacinaçäo contra hepatite B, podendo reduzir largamente a incidência de ambas as infecçöes.