Acometimento do Ventrículo Direito na Cardiomiopatia por Depósito de Glicogênio (PRKAG2): Análise Ecocardiográfica Convencional e Avançada / Right Ventricle Involvement by Glycogen Storage Cardiomyopathy (PRKAG2): Standard and Advanced Echocardiography Analyses

Resumo Fundamento A síndrome do PRKAG2 é uma doença hereditária autossômica dominante rara, de início precoce. Objetivamos descrever os achados ecocardiográficos do ventrículo direito (VD) usando modalidades bi e tridimensionais (2D e 3D), incluindo índices de deformação miocárdica nesta cardiomiopatia. Também objetivamos demonstrar se esta técnica poderia identificar alterações na função do VD que pudessem distinguir quaisquer achados particulares. Métodos Trinta pacientes com síndrome do PRKAG2 (R302Q e H401Q) geneticamente comprovada, 16 (53,3%) do sexo masculino, com idade média de 39,1 ± 15,4 anos, foram submetidos a exame ecocardiográfico completo. A visão de 4 câmaras com foco no VD foi adquirida para medições 2D e 3D. Os testes t de Student ou Wilcoxon-Mann-Whitney foram usados para comparar as variáveis numéricas entre 2 grupos, e p < 0,05 foi considerado significativo. Resultados Doze pacientes (40%) tiveram marca-passo implantado por 12,4 ± 9,9 anos. A espessura diastólica média da parede livre do VD foi de 7,9 ± 2,9 mm. O strain longitudinal de 4 câmaras do VD (SL4VD), incluindo a parede livre e o septo interventricular, foi de -17,3% ± 6,7%, e o strain longitudinal da parede livre do VD (SLPLVD) foi de −19,1% ± 8,5%. A razão apical do SLPLVD mediu 0,63 ± 0,15. A fração de ejeção (FE) 3D média do VD foi de 42,6% ± 10,9% e abaixo dos limites normais em 56,7% dos pacientes. Correlação positiva ocorreu entre FE 3D do VD, SL4VD e SLPLVD, principalmente para pacientes sem marca-passo (p = 0,006). Conclusão O envolvimento do VD em PRKAG2 é frequente e ocorre em diferentes graus. A ecocardiografia é uma ferramenta valiosa na detecção de anormalidades miocárdicas do VD nesta condição. O uso de SL4VD 2D, SLPLVD e FE 3D oferecem indicadores confiáveis de disfunção sistólica do VD nesta cardiomiopatia rara e desafiadora.

Abstract Background PRKAG2 syndrome is a rare, early-onset autosomal dominant inherited disease. We aimed to describe the right ventricle (RV) echocardiographic findings using two and three-dimensional (2D and 3D) modalities including myocardial deformation indices in this cardiomyopathy. We also aimed to demonstrate whether this technique could identify changes in RV function that could distinguish any particular findings. Methods Thirty patients with genetically proven PRKAG2 (R302Q and H401Q), 16 (53.3%) males, mean age 39.1 ± 15.4 years, underwent complete echocardiography examination. RV-focused, 4-chamber view was acquired for 2D and 3D measurements. Student's t or Wilcoxon-Mann-Whitney tests were used to compare numerical variables between 2 groups, and p < 0.05 was considered significant. Results Twelve patients (40%) had a pacemaker implanted for 12.4 ± 9.9 years. RV free wall mean diastolic thickness was 7.9 ± 2.9 mm. RV 4-chamber longitudinal strain (RV4LS), including the free wall and interventricular septum, was -17.3% ± 6.7%, and RV free wall longitudinal strain (RVFWLS) was −19.1% ± 8.5%. The RVFWLS apical ratio measured 0.63 ± 0.15. Mean RV 3D ejection fraction (EF) was 42.6% ± 10.9% and below normal limits in 56.7% of patients. Positive correlation occurred between RV 3DEF, RV4LS, and RVFWLS, especially for patients without a pacemaker (p = 0.006). Conclusion RV involvement in PRKAG2 syndrome is frequent, occurring in different degrees. Echocardiography is a valuable tool in detecting RV myocardial abnormalities in this condition. The use of 2D RV4LS, RVFWLS, and 3DEF offers reliable indicators of RV systolic dysfunction in this rare, challenging cardiomyopathy.

Atrial Fibrillation and Use of Rivaroxaban: Performance of the Prothrombin Time / INR as a Function of Time After Blood Collection

Abstract Background Traditionally, the most effective therapy in the prevention of stroke in patients with atrial fibrillation (AF) has been oral anticoagulation with vitamin K inhibitors, particularly warfarin, whose disadvantages and adverse effects have led to their replacement by "direct oral anticoagulants", as factor X inhibitor. Objectives This study aimed to conduct a brief approach on atrial fibrillation (AF) and use of Rivaroxaban, and to comparatively evaluate the prothrombin time / International Normalized Ratio (PT/INR) in patients with AF in use of this oral anticoagulant, depending on the time elapsed between the last administration of the drug and the time of blood sample venipuncture. Methods We evaluated 34 patients with AF in use of Rivaroxaban by using PT / INR, distributed into a subgroup with blood collection time ≤ 12 hours (n = 7) and > 12 hours after the last drug intake (n = 27). Mann-Whitney test was used to compare the groups and p < 0.05 was considered significant. Results An analysis as a function of time between the Rivaroxaban intake and blood collection, revealed that PT / INR suffers the greatest effect up to 12 hours after ingestion of the drug, dropping to levels close to normal in subsequent hours before the next dose. Conclusion We concluded that, in contrast to warfarin, the knowledge of the time interval between drug intake and blood collection from patients taking Rivaroxaban is essential to properly interpret a laboratory test to assess hemostasis, particularly PT and its derivatives. Int J Cardiovasc Sci. 2020; [online].ahead print, PP.0-0

Cryptogenic Acute Ischemic Stroke: Assessment of the Performance of a New Continuous Long-Term Monitoring System in the Detection of Atrial Fibrillation / AVC Isquêmico Agudo Criptogênico: Avaliação do Desempenho de um Novo Sistema de Monitorização Contínua e Prolongada, via Telefonia Celular, na Detecção de Fibrilação Atrial

Abstract Background: Long-term monitoring has been advocated to enhance the detection of atrial fibrillation (AF) in patients with stroke. Objective: To evaluate the performance of a new ambulatory monitoring system with mobile data transmission (PoIP) compared with 24-hour Holter. We also aimed to evaluate the incidence of arrhythmias in patients with and without stroke or transient ischemic attack. Methods: Consecutive patients with and without stroke or TIA, without AF, were matched by propensity score. Participants underwent 24-hour Holter and 7-day PoIP monitoring. Results: We selected 52 of 84 patients (26 with stroke or TIA and 26 controls). Connection and recording times were 156.5 ± 22.5 and 148.8 ± 20.8 hours, with a signal loss of 6,8% and 11,4%, respectively. Connection time was longer in ambulatory (164.3 ± 15.8 h) than in hospitalized patients (148.8 ± 25.6 h) (p = 0.02), while recording time did not differ between them (153.7 ± 16.9 and 143.0 ± 23.3 h). AF episodes were detected in 1 patient with stroke by Holter, and in 7 individuals (1 control and 6 strokes) by PoIP. There was no difference in the incidence of arrhythmias between the groups. Conclusions: Holter and PoIP performed equally well in the first 24 hours. Data transmission loss (4.5%) occurred by a mismatch between signal transmission (2.5G) and signal reception (3G) protocols in cell phone towers (3G). The incidence of arrhythmias was not different between stroke/TIA and control groups.

Resumo Fundamentos: Monitorização prolongada permite maior detecção de fibrilação atrial (FA) em pacientes com acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico criptogênico. Não há consenso sobre a duração ideal da monitorização ou o valor prognóstico da FA de curta duração. Objetivos: Avaliar o desempenho de um novo sistema de monitorização ambulatorial (PoIP) com transmissão por telefonia celular, comparado ao Holter 24 horas, e a ocorrência de arritmias comparando pacientes com e sem AVC ou ataque isquêmico transitório (AIT). Métodos: Pacientes consecutivos com e sem AVC/AIT, sem FA, foram pareados pelo escore de propensão. Foi utilizado Holter 24 horas e o PoIP por 7 dias. Resultados: Selecionamos 52 de 84 pacientes (26 com AVC/AIT agudo e 26 controles). O tempo de conexão foi de 156,5 ± 22,5 horas e o de gravação no servidor foi de 148,8 ± 20,8 horas, com perdas de 6,8 e 11,4%, respectivamente. Houve maior tempo de conexão nos pacientes ambulatoriais (164,3 ± 15,8 h) que nos hospitalizados (148,8 ± 25,6h) (p = 0,02) com tempo de gravação semelhante (153,7 ± 16,9 e 143 ± 23,3 h). Detectamos FA pelo Holter em 1 paciente com AVC e pela monitorização prolongada em 7 (1 controle e 6 AVC). Não houve diferença na incidência de outras arritmias entre os grupos. Conclusões: Holter e PoIP tiveram desempenho equivalente nas primeiras 24 horas. O menor tempo de monitorização nos pacientes hospitalizados ocorreu por sinal de baixa intensidade. Perda de dados (4,5%) ocorreu por discrepância entre protocolos de transmissão (2,5G) e recepção pelas antenas (3G). A incidência de arritmias não diferiu entre os grupos AVC/AIT e controle.

Fatores associados à mediastinite pós-esternotomia, caso-controle / Factors associated with post-mediastinitis. Case-control study

Fundamentos: A mediastinite é uma infecção grave pós-esternotomia mediana com prognóstico ruim, mesmo com diagnóstico e tratamento precoces. Objetivos: Avaliar o perfil dos pacientes submetidos à esternotomia, identificar fatores de risco para o desenvolvimento da mediastinite e avaliar o diagnóstico bacteriológico dos pacientes com esta infecção. Métodos: Estudo caso-controle realizado em um hospital de Belo Horizonte (MG) com pacientes submetidos à esternotomia mediana entre janeiro de 2015 e janeiro de 2016. A amostra foi de 65 pacientes, sendo 13 casos e 52 controles (1:4). Na análise estatística, foram adotados os testes t de Student, Mann-Whitney e exato de Fisher, além de regressão logística, ao nível de significância de 5%. Resultados: Houve predominância do sexo masculino (63,1%), e a idade média foi 58,8 ±10,3 anos. A evolução a óbito ocorreu em 9,2% dos pacientes e em 23,1% dos que apresentaram mediastinite. A cirurgia de revascularização do miocárdio foi realizada em 75,4% dos casos. Predominância do sexo masculino, maior tempo de internação, febre pós-cirúrgica, óbitos e maior número de fatores de risco foram características mais observadas nos pacientes que desenvolveram mediastinite. O microrganismo mais encontrado em pacientes com infecção mediastinal foi Staphylococcus aureus (30,7%), além de elevada ocorrência de bactérias Gram-negativas (46,2%). Conclusão: Esforços devem ser concentrados para o controle dos fatores de risco antes do procedimento, além do aprimoramento de medidas que possam diminuir ou eliminar o surgimento da mediastinite, visando à prevenção e ao melhor controle de infecções

Background: Mediastinitis is a severe post-median sternotomy infection with poor prognosis, even with early diagnosis and treatment. Objectives: To evaluate the profile of patients submitted to sternotomy, identify the risk factors for the development of mediastinitis and evaluate the bacteriological diagnosis of patients with this infection. Methods: Case-control study carried out in a large hospital in Belo Horizonte (MG, Brazil) in patients submitted to median sternotomy, from January 2015 to January 2018. The sample consisted of 65 patients, of which 13 were cases and 52, controls (1:4). For the statistical analysis, Student's t test, Mann-Whitney test and Fisher exact test were used, in addition to logistic regression, with a level of significance of 5%. Results: There was a predominance of males (63.1%), and the mean age was 58.8 ± 10.3 years. Evolution to death occurred in 9.2% of the patients and in 23.1% of those with mediastinitis. Myocardial revascularization was performed in 75.4% of the cases. Predominance of male gender, longer hospitalization time, post-surgical fever and death, and a greater number of risk factors were more frequent characteristics in patients who developed mediastinitis. The most common microorganism found in patients with mediastinal infection was Staphylococcus aureus (30.7%), in addition to a high occurrence of Gram-negative bacteria (46,2%). Conclusion: The results are in accordance with the literature. Efforts should be focused on the control of risk factors prior to the procedure, in addition to improving measures that can decrease or eliminate the onset of mediastinitis, aiming at infection prevention and control

Custos e Desfechos Clínicos na Intervenção Coronária Percutânea no Sistema Único de Saúde / Costs and Clinical Outcomes in Percutaneous Coronary Intervention by the Brazilian National Health System

O tratamento percutâneo da doença arterial coronariana (DAC) pode apresentar desfechos adversos relacionados às características da população e questões técnicas. DAC é uma das principais fontes de gastos com internações no SUS, especificamente o tratamento das síndromes coronarianas agudas (SCA), associado, principalmente, a procedimentos intervencionistas. Objetivos: Avaliar a efetividade e custo do tratamento de revascularização miocárdica percutânea realizado pelo SUS em hospital terciário em Minas Gerais. Métodos: Realizou-se uma coorte aberta prospectiva, com indivíduos submetidos à angioplastia coronária, pelo SUS, entre setembro/14 e abril/15. Os pacientes foram classificados conforme características clínicas e angiográficas e caráter do procedimento. Realizou-se acompanhamento por seis meses e avaliou-se a efetividade do tratamento. Foram levantados os gastos do SUS com os pacientes que realizaram os procedimentos eletivamente ou de urgência. Compararam-se os custos hospitalares com os valores pagos pelo SUS. Resultados: Em 83,2% dos 101 pacientes, o procedimento foi de urgência. Foram observados em seis meses: óbito (10,9%), reestenose clínica (7,9%) e infarto não fatal (2%). Não foram verificadas diferenças, com relação aos desfechos, entre os grupos angiográficos, clínicos e caráter do procedimento. Os valores pagos pelo SUS para tratamentos eletivos foram menores que os de urgência, com diferença do gasto mediano de R$1.768,75. Comparando-se os valores pagos pelo SUS aos custos da instituição, o déficit foi de R$ 430.095,30, com diferença mediana de R$ 2.283,74. Conclusões: O tratamento de revascularização miocárdica percutânea, pelo SUS, é efetivo. Os custos são maiores na urgência, e os valores pagos pelo SUS são deficitários. (Int J Cardiovasc Sci. 2016;29(6):431-442) Palavras-chave: Intervenção Coronária Percutânea / economia; Sistema Único de Saúde (SUS) / economia; Doença da Arterial Coronariana; Avaliação de Resultado de Intervenções Terapêuticas; Custos Hospitalares

Percutaneous treatment of coronary arterial disease (CAD) can present adverse outcomes related to population characteristics and technical issues. CAD is one of the main sources of expense, with admission in the Brazilian Unified Health System (SUS), more specifically with treatments for acute coronary syndromes (ACS), mainly associated to interventional procedures. Objectives: To evaluate the effectiveness and cost of percutaneous myocardial revascularization performed through SUS at a tertiary hospital in the Brazilian State of Minas Gerais. Methods: We used a prospective open cohort, with individuals who underwent coronary angioplasty, through SUS, between September 2014 and April 2015. The patients were classified according to clinical and angiographic characteristic and character of the procedure. A six-month follow up was carried out and we evaluated treatment effectiveness. We verified the health system's expenditures with patients who underwent the procedure electively or as emergency surgery. We compared hospital costs with the amounts paid by SUS. Results: Of the 101 patients, 83.2% of cases underwent the procedure as emergency surgery. In six months, we observed: death (10.9%), clinical restenosis (7.9%), and non-fatal infarction (2%). No differences were observed, regarding the outcomes, between angiographic, clinical groups and character of the procedure. Amounts paid by SUS for elective treatments were smaller than emergency ones, with a median difference in expenditure of R$ 1,768.75. When comparing the amounts paid by SUS to institution costs, the deficit was of R$ 430,095.30, with a median difference of R$ 2,283.74. Conclusions: Percutaneous myocardial revascularization treatment is effective through SUS. Costs are higher in emergency scenarios, and the amounts paid by SUS are deficient.

Ablaçäo por cateter com radiofrequência em vias acessórias esquerdsa: abordagem transaórtica versus transseptal / Radiofrequency catheter ablation of left sided accessory pathways: comparison between transeptal and transaortic approach

O objetivo deste estudo foi comparar a eficácia e a segurança das técnicas retroaórtica (n=25) e transseptal, utilizadas na ablaçäo por cateter com radiofreqüência de vias acessórias esquerdas em 55 pacientes. A abordagem transseptal incluiu 4 pacientes com forame oval patente e 31 submetidos a punçäo do septo interatrial pela técnica de Brockenbrough. Na presença de foame oval permeável a abordagem transseptal era a de eleiçäo. Na sua ausência, os pacientes foram aleatoriamente submetidos a uma ou outra técnica. A exceçäo foram os pacientes com menos de 16 anos (n=12), quando a preferência recaiu sobre a transseptal, com intuito de ablacionar a inserçäo atrial da via anômala (10/12). Em 28 pacientes adotou-se primariamente a via transseptal, além de outros 7 casos onde esta via de acesso foi utilizada numa segunda sessäo (6 pacientes com falha e 1 pacientes com recorrência, previamente submetidos a uma sessäo inicial com acesso retraórtica proporcionou 73 "por cento" de sucesso (19/25 pacientes), enquanto que a via transseptal obeteve 92 "por cento" de sucesso (32/35)(P=0,2). O índice de eficácia global foi de 93 "por cento" (51/55) pacientes). Para ambas as técnicas, näo houve diferença significativa (análise univariável) entre o número de aplicaçöes de radiofreqüência, o tempo total do procedimento e o intervalo delta-V nos casos com Wolff-Parkinson-White (WPW)...

Conexão átrio-fascicular com condução lenta e dissociação longitudinal. Comprovação eletrofisiológica e implicaçoes clínicas / Atrio-Fascitular Connection with Slow Conduction and Longitudinal Dissociation. Electrophysiologic Evidence ond Clinical Implications

We report on a patient with paroxysmal left bundle branch block-like tachycardia with electrophysiologic findings suggestive of nodoventricular pathway (ventricular pre-excitation dependent on slowing of AV conduction, and accessory pathway with exclusive anterograde conduction). There was no pre-excitation during sinus rhythm but it was brought on by intravenous verapamil. Atrioventricular node conduction curves showed no signs of duality. Diagnosis of an atriofascicular pathway with decremental properties was based on the following findings: 1) absence of AV dissociation during reciprocating tachycardia; 2) absence of fusion beats or narrowing QRS complexes during tachycardia; 3) advancement of right ventricular activation with late atrial extrastimuli delivered during antidromic tachycardia at a time of low right atrium refractoriness; 4) observation that earliest ventricular endocardial electrogram during tachycardia (activation mapping) was simultaneous with the right bundle potential; 5) surgical ablation of the accessory pathway by endocardial incision at the right anterior aspect of the tricuspid ring, far away from the AV node region. Evidences showing anterograde longitudinal dissociation of the accessory pathway included cycle length alternation during tachycardia and duality of accessory pathway conduction times and refractory periods. We hypothesize that reentry occurring in such AV node-like structure could give to a pre-excited tachycardia with AV dissociation mimicking antidromic tachycardia associated with nodoventricular pathway.

Cirurgia para síndrome de Wolff-Parkinson-White no 1§ ano de vida / Surgery for the Wolff-Parkinson-White syndrome in the first year of life

É relatado o caso de uma criança de 7 meses, com crises de taquicardia proxística prolongadas e repetitivas com importante repercussäo clínica. Houve refratariedade a drogas antiarrítmicas. O estudo eletrofisiológico identificou uma taquicardia atrioventricular utilizando conexäo anômala "oculta" de localizaçäo ântero-septal. Foi indicado tratamento cirúrgico, realizado com sucesso, pela abordagem endocárdica. No pós-operatório imediato a criança apresentou episódios de inversäo de onda T, disfunçäo ventricular aguda e fibrilaçäo ventricular, controlados com o uso de vasodilatador coronariano. No momento está no 18§ mês de pós-operatório, sem recorrência da arritmia. Os autores demostraram a eficácia da cirurgia e chamam a atençäo para a possibilidade de isquemia miocárdica no pós-operatório

A case of surgical treatment for reentrant atrioventricular tachycardia in a 7 months old child is reported. Episodes of tachycardia were repetitive and long-lasting, oftenly leading to signs of hemodynamic impairement, and were not controlled by antiarrhythmic drugs. The electrophysiologic study showed a circusmovement tachycardia utilizing a concealed accessory pathway located at the anterior septal aspect of tricuspid anulus. The child underwent successful surgical treatment by the endocardial technique. Few minutes after weaning from extracorporeal circulation, developed T wave inversion followed by acute right ventricular dysfunction and ventricular fibrillation. Others ischemic like episodes, maybe as a result of coronary artery spasm, ocurring in the next 6 hours were successfully treated with isossortide dinitrate. At 18 months follow-up, the child is frce of tachycardias and has normal atrioventricular conduction

Ablação química transcoronária de taquicardia ventricular em portador de cardiopatia chagásica crônica / Transcoronary chemical ablation of ventricular tachycardia in carrier of chronic chagas cardiomyopathy

É relatado o caso de um chagásico com insuficiência cardíaca classe funcional III (NYHA) e taquicardia ventricular paroxística refratária a antiarrítmicos. Durante estudo hemodinâmico constatou-se presença de aneurisma apical com imagem sugestiva de um grande trombo, o que impediu a realizaçäo de mapeamento endocárdico pelo alto risco de embolia sistêmica. Realizou-se mapeamento via transcoronária durante taquicardia ventricular na procura do ramo arterial relacionado ao substrato arritmogênico. Concluiu-se por um foco de localizaçäo ínfero-ápico-lateral. A seguir, injeçäo de álcool etílico no terço distal da descendente anterior ocasionou um pequeno infarto, sem repercussäo. Estimulaçäo programada pós-ablaçäo química näo logrou reinduçäo de taquicardia ventricular. Näo se observou recorrência num seguimento de 6 meses. Conclui-se que a ablaçäo química tanscoronária é um método alternativo para o tratamento de chagásicos com taquicardia ventricular monomórfica refratária com alto risco para ablaçäo cirúrgica. A impossibilidade de se realizar mapeamento endocárdico por cateter pode näo ser uma contra-indicaçäo para o procedimento

Miocardiopatia induzida por taquicardia ventricular incessante ("taquicardiomiopatia"): cura após controle da arritmia / Cardiomyopathy lnduced byincessant ventricular tachycardia after arrhythmia control

Masculino, 12 anos, estava em insuficiência cardíaca classe funcional III (NYHA), medicado com diurético, digital e vasodilatador, candidato a transplante cardíaco, após 6 meses de dispnéia progressiva. Aos 8 anos de idade percebeu-se arritmia extra-sistólica, reaçäo sorológica para doença de Chagas negativa, com área cardíaca normal à radiografia do tórax. Na internaçäo o ECG demonstrava taquicardia com QRS alargado (0,12 s) com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo e dissociaçäo átrioventricular, com freqüência cardíaca entre 150-180 bpm, de apresentaçäo incessante. Ecocardiograma revelou miocardiopatia dilatada severa, com hipocinesia difusa e fraçäo de de ejeçäo do ventrículo esquerdo de 35%. Foi tratado com amiodarona oral e 50 dias depois, em classe funcional II, com reduçäo na freqüência cardíaca de sua arritmia (80-130), foi submetido a estudo eletrofisiológico. Neste observou-se um foco de origem perihissiano (fascicular). A arritmia näo pôde ser interrompida, modificada ou induzida por estimulaçäo programada. Isoproterenol endovenoso acelerou o foco ectópico, com característica e automatismo anormal. Após 12 meses a criança estava em classe funcional I, com exames clínico e complementares normais. No momento, com 24 meses de tratamento, o paciente persiste assintomático, em uso de reduzidas doses de amiodarona

Fibrilaçäo ventricular em portador de displasia ventricular e prolapso valvar mitral / Ventricular fibrillation in a patient with ventricular dysplasia and mitral valve prolapse

Relatamos o caso de homem de 30 anos, portador de displasia ventricular extensa, fibrilaçäo ventricular e prolapso valvar mitral. Com base no quadro clínico e estudo eletrofisiológico optou-se por tratamento antiarrítmico e implante de desfibrilador. O paciente está em uso de flecaínida sem recorrência da arritmia, com 7 meses de seguimento

A 30 year-old male patient with arrhythmogenic right ventricular dysplasia was submitted to implantation an automatic cardioverter-defibrillator. So far he is well in a follow-up of 7 months.