RESUMEN
La encefalomielitis aguda diseminada, la esclerosis múltiple, la neuritis óptica, la mielitis transversa y la neuromielitis óptica son algunos ejemplos de trastornos desmielinizantes, cuyos criterios diagnósticos en adultos son objeto de revisión permanente. Se actualizarán los aspectos importantes de las dos enfermedades desmielinizantes más frecuentes en pediatría. La encefalomielitis aguda diseminada puede ocurrir a cualquier edad, es más frecuente en niños y presenta curso monofásico. Sin embargo, se han descrito algunas formas con recaídas, haciendo difícil su distinción de la esclerosis múltiple. Los pacientes con encefalomielitis aguda diseminada inicial que evolucionan a la esclerosis múltiple varían entre 9.5-27 por ciento. No existe tratamiento estandarizado más allá de las medidas iniciales de sostén. No se ha realizado hasta el momento un ensayo controlado y asignado al azar para su tratamiento en niños o en adultos. El tratamiento con corticoides constituye la terapia más utilizada y mejor tolerada en pacientes pediátricos. El diagnóstico de esclerosis múltiple en pacientes menores de diez años es excepcional. Las características de las neuroimágenes en niños difieren del patrón usual del adulto. La esclerosis múltiple se define como una enfermedad del sistema nervioso central caracterizada por desmielinización, inflamación y daño axonal. La forma evolutiva más frecuente, en niños, es la esclerosis múltiple con recaídas y remisiones (80 por ciento a los diez años), seguida por las formas: secundaria progresiva (26 por ciento) y primaria progresiva (6-14 por ciento). Es necesario reconsiderar el límite inferior de edad para el diagnóstico de esclerosis múltiple, o bien, desarrollar criterios diagnósticos clínicos y radiológicos específicos para pacientes pediátricos. Debe considerarse la particular forma de presentación en los niños menores de diez años y establecer claramente el diagnóstico diferencial con las formas recurrentes y multifásicas ...
Asunto(s)
Humanos , Encefalomielitis Aguda Diseminada , Enfermedades Desmielinizantes , Esclerosis MúltipleRESUMEN
La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) es una enfermedad desmielinizante son retrospectivas, con seguimiento a corto plazo. El objetivo de este trabajo es describir una extensa cohorte pediátrica con EMDA, su pronóstico a largo plazo y establecer indicadores clínicos o neuroradiológicos pronósticos. Pacientes y método: estudio prospectivo y longitudinal (1989 2004) en 111 pacientes que cumplieron criterios diagnósticos para EMDA. Resultados: edad de inicio (media) 6 más o menos 3.9 años (rango, 0.4 menos16 años). Antecedente viral o vaccinal en el 79 por ciento. El cuadro de presentación incluyó compromiso de la conciencia (86 por ciento), signos piramidales (82 por ciento), hemi o cuadriparesia aguda (76 por ciento) y ataxia (53 por ciento). Se identificaron cuatro subgrupos por RMN. Los pacientes estudiados no presentaron bandas oligocionales intratecales. El tratamiento con altas dosis de corticoides se asoció con una buena recuperación neurológica y resolución de las lesiones. Seguimiento: media de 8.6 más o menos 3.8 años (rango, 1 a 17 años). El 94 por ciento tuvo una evolución monofásica, y el 6 por ciento restante bifásica. Noventa y ocho niños (88 por ciento) mostraron buena recuperación , con evaluaciones normales o hallazgos semiológicos sin discapacidad actual. No encontramos asociación significativa entre los subgrupos radiológicos y el pronóstico final. La discapacidad residual se asoció con compromiso inicial del nervio óptico. Conclusiones: la EMDA pediátrica puede considerarse una enfermedad de buen pronóstico. Su frecuencia real es mayor que la publicada. Las características de la RMN no tienen valor predictivo pronóstico. Aún en los casos con recaídas, es posible establecer la diferencia entre EMDA y esclorosis múltiple infantil