RESUMEN
O astrocitoma de células gigantes é uma variante rara das neoplasias gliais, oscilando ao redor de 2 por cento dos tumores astrocitários e frequentemente associado à esclerose tuberosa, doença hamartomatosa de caráter genético autossômico dominante. Afeta ambos os sexos de maneira semelhante, sendo mais encontrado na primeira e na segunda décadas de vida, principalmente nos ventrículos laterias e por vezes ocluindo o forame de Monro. É um tumor de crescimento lento e sobrevida longa após ressecção cirúrgica. Microscopicamente, mostrou-se composto por células grandes, globóides, de citoplasma amplo com núcleos vesiculosos e arranjo perivascular. Os autores relatam seis casos de pacientes portadores de astrocitoma de células gigantes, sendo quatro pacientes portadores de astrocitoma de células gigantes, sendo quatro pacientes portadores de esclerose tuberosa diagnosticados e registrados no Banco de Patologia Tumoral do Sistema Nervoso Central de Curitiba. Os casos estudados correspondem aos dados da literatura, auxiliando na compreesão do comportamento biológico e na correlação clínica desta neoplasia.