Histiocitosis sinusal cutánea (Enfermedad de Rosai-Dorfman) / Sinusoidal cutaneous histiocytosis (Rosai-Dorfman disease)

Se realiza una revisión de la enfermedad de Rosai-Dorfman, afección inmunológica del sistema de células dendítricas interdigitantes: a) con localización exclusiva en la piel en la histiocitosis sinusal cutánea, b) asociada a lesiones ganglionares linfáticas en la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, o c) afectar aisladamente a distintos órganos inclusive el Sistema Nervioso Central. Presentamos dos nuevos casos, ambos con lesiones cutáneas, uno asociado a una adenopatía. La histopatología muestra en la piel y ganglios similares alteraciones patológicas, caracterizadas por un granuloma histiocitoide constituido por células de Rosai-Dorfman (CR-D) con emperipolesis y aspecto espumoso, en las que se detectan lípidos, sin que se logren demostrar alteraciones lipídicas hemáticas. Su fenotipo inmunohistoquímico es similar al de las células dendríticas interdigitantes de la zona paracortical de linfocitos T de los ganglios linfáticos, que hipertrofiadas e hiperplasiadas se depositan en la luz de vasos sinusoides dilatados. Dicha hiperplasia histiocitoide no sería proliferativa y se vería aumentada numéricamente por el aporte migratorio de células de Langerhans,...

Las angiodermatitis necróticas: fisiopatología y tratamiento médico, a propósito de un caso / Necrotic angiodermitis: physiopathology and medical treatment, case presentation

Las angiodermatitis necróticas se caracterizan por la aparición de úlceras en las piernas, dolorosas y rebeldes a los tratamientos en pacientes de edad avanzada e hipertensos. Presentamos un paciente masculino de 61 años de edad, con hipertensión arterial inestable de 11 años de evolución (220/120 mmHg), tratado con varias y múltiples drogas antihipertensivas por lo que frecuentemente tenía crisis de hipotensión. En los últimos 5 años desarrolló una lesión cutánea que consistía en una extensa placa eritematosa y numerosas ulceraciones, localizada en la cara externa de la pierna izquierda. Se ha propuesto que la causa principal reside en la microcirculación cutánea. La caída de la tensión arterial aumenta la hipoxia al disminuir el flujo de sangre con un aumento del oxígeno cuando ocurre la re-perfusión, resultando en una lesión por oxidación. En nuestro paciente, al controlar las crisis hipotensivas causadas por la medicación, mejoró la perfusión de la piel, con la cura de la lesión en aproximadamente un año

Poiquilodermia acroqueratótica hereditaria (Weary): enfermedad inmunológica. Ubicación nosológica en una clasificación de las poiquilodermis ampollares hereditarias. Presentación de un caso con estudio inmunológico y ultraestructural / Acrokeratotic hereditary poikiloderma

Se realiza una revisión bibliográfica de casos de poiquilodermia Acroqueratótica Hereditaria o enfermedad de Weary (EW). Hemos concluido que dicha denominación pareciera ser usada en cuatro diferentes cuadros dermatológicos: 1) Enfermedad de Weary Acroqueratótica Hereditaria con herencia familiar autosómica dominante (EW-d); 2) Enfermedad de Weary, con herencia familiar autosómica recesiva y algunos rasgos clínicos de una EW-d asociada a manifestaciones de fotosensibilidad de un síndrome de Kindler; 3) Síndrome de Kindler-Weary (SK-W) con lesiones clínicas de un síndrome de Kindler (poliquilodermia con ampollas traumáticas y atrofia cutánea progresiva) e histopatológicas con manifestaciones liquenoides y presencia de "cuerpos citoides" de una EW-d y 4) Síndrome de Weary-Kindler con manifestaciones de una Poiquilodermia Esclerosante Hereditaria de Weary (HSP), asociada también a manifestaciones ampollares de un SK-r (WE-KS-r). Nosotros relatamos un nuevo caso clínico e histopatológico de una EW-d con presencia de "cuerpos citoides", como expresión de una reacción inmunológica mediada por células, demostrable por inmunohistoquímica. En el diagnóstico diferencial se destaca la distinta patogenia del SK que presenta una malformación displásica genética de la membrana basal electrónica (láminas lúcida y densa) y del tejido conectivo papilar dérmico con desaparición de las fibras elásticas. Nuestra revisión bibliográfica demostró que la EW-d y el SK-r representan dos "formas polares" patogénicas: una predominantemente inmunológica y la segunda malformativa displásica genética, en un amplio espectro de Poiquilodermias Ampollares Hereditarias (HAP), vinculadas con otras cuatro "formas subpolares": EW-r, SK-r, WE-KS-r y SK-d. Estas conclusiones están basadas en el análisis patogénico, clínico, histopatológico, inmunohistoquímico y ultraestructural de componentes del HAP

Acné necrótico: foliculitis necrotizante linfocítica / Acne necrotica: necrotizing lymphocytic folliculitis

El acné necrótico varioliforme o foliculitis linfocítica necrotizante se caracteriza por lesiones papulosas y pápulo-pustulosas con centro umbilicado, deprimido, recubiertas por costras necróticas y adherentes que evolucionan hacia cicatrices de aspecto varioliforme. Se trata de un proceso inflamatorio crónico y recidivante de localización folicular y perifolicular, especialmente en el límite de la frente con el cuero cabelludo. Su fisiopatología es discutida, probablemente producida por fenómenos de sensibilización a antígenos microbianos del folículo piloso. Presentamos cinco casos con lesiones de acné necrótico. En la histopatología se observó una reacción liquenoide atípica, con activa participación de la interfase y queratinocitos necrobióticos llegando a producir en etapas tardías una extensa necrosis de todo el folículo. Sin embargo, en 3 pacientes las lesiones se localizaban además en la epidermis interanexial que mostraba áreas de necrosis. Se sugiere que el acné necrótico no es solamente una afección del folículo pilo-sebáceo sino de la epidermis alejada del folículo. La fisiopatología de este proceso está desencadenada por linfocitos T con función citotóxica. En algunas zonas se observa un infiltrado linfocitario denso que remeda un seudolinfoma, por lo que se plantea la asociación de otros fenómenos fisiopatológicos de naturaleza inmune. El acné necrótico es una respuesta inmune donde el queratinocito sería la célula "blanco". Sugerimos que esta célula puede estar modificada antigénicamente por la presencia de microbios, especialmente por estafilococos

Pioderma gangrenosum asociado a anticuerpos antifosfolípidos: a propósito de 4 casos / Pyoderma gangrenosum associated with antiphospholipid antibodies: a 4 case presentation

El pioderma gangrenosum es una afección poco frecuente, de naturaleza inflamatoria, que se caracteriza por lesiones pápulo-pustulosas, nodulares y extensas ulceraciones necróticas, asociada frecuentemente a afecciones sistémicas. Su fisiopatología es muy compleja pues se describen diversos mecanismos inmunológicos. En la histología se observa una intensa infiltración de neutrófilos y una necrosis localizada en todo el espesor de la piel. Es de evolución crónica y recidivante y rebelde a distintos tratamientos. Forma parte del complejo de las enfermedades neutrofílicas. Presentamos 4 casos de pioderma gangrenosum asociados a distintas afecciones sistémicas: 3 con enfermedad de Crohn y 2 de ellos con artritis reumatoidea sero-negativa. Los síntomas cutáneos se localizaban fundamentalmente en los sitios de injuria, por lo que presentaban el fenómeno de patergia. Tratados con ciclosporina A se obtuvo una evidente mejoría. El caso 4 presentaba una colitis ulcerosa crónica y una mielofibrosis sin patergia. En todos ellos se estudiaron los anticuerpos antifosfolípidos y lupus anticoagulante, proteína C y S de la coagulación, la fracción funcional e inmunológica de antitrombina III, alfa-1 antitripsina y de alfa-2 macroglobulina, PAI, kininógeno de alto peso molecular y todos los factores de la coagulación. Los resultados muestran en un caso la presencia de anticuerpos antifosfolípidos y en tres lupus anticoagulante. Todos los factores de la coagulación fueron normales, lo que podría explicar que ninguno de los pacientes presentaba las manifestaciones sistémicas trombóticas que caracterizan el síndrome antifosfolípido. Es probable que la lesión se inicie a nivel de los capilares y arteriolas, dado que el trauma lesionaría sus endotelios, exponiendo los fosfolípidos de sus membranas a los que se unirían los anticuerpos antifosfolípidos circulantes. De esa manera se desencadena un fenómeno inmune a nivel local, con expresión de moléculas de adhesión, especialmente las selectinas E y P, liberación de citoquinas y mediadores proinflamatorios, activación del sistema de la coagulación y del complemento y activa participación de los linfocitos T y B. Sugerimos que todos estos elementos provocan una diversidad de patologías a nivel vascular y celular con liberación de factores quimiotácticos para los neutrófilos. Es muy posible que el pioderma gangrenosum comprenda un síndrome con características clínicas e histológicas monomorfas, pero desencadenado por múltiples mecanismos fisiopatológicos, todos ellos de naturaleza inmunológica. Uno de ellos estaría dado por la presencia de autoanticuerpos tipo antifosfolípidos. Estos anticuerpos estarían presentes por una disregulación de los linfocitos T y B, que estarían en la base de los mecanismos fisiopatológicos de esta afección.

Eczema perinévico en un lactante de 16 meses de edad / Perinevic eczema in a 16 month child

Se presenta una lactante de 16 años de edad con un eczema perinévico o halo eczema que se desarrolló alrededor de un nevo melanocítico congénito. La dermatosis inflamatoria se inició dos meses antes. El nevo era máculo-papuloso, negro, de 5mm, y con límites mal definidos e irregulares, correspondiendo a una proliferación melanocítica juntural intraepidérmica. La histopatología del area del eczema mostró una dermatitis espongiótica con escasos queratinocitos necrobiótico. Sugerimos que estas imágenes puedan corresponder a dos mecanismos fisiopatológicos inmunes de hipersensibilidad retardada y de citotoxicidad mediados por linfocitos T, desencadenados por la liberación de neoantígenos del nevo. El eczema mejoró espontáneamente en el término de tres meses. El nevo melanocítico permaneció con iguales características

Granuloma retículo-histiocitico / Reticulo-histiocytic granuloma

Se presenta el interesante caso de un lactante de 22 meses de edad con un granuloma reticulohistiocítico sin manifestaciones sistémicas, con numerosas células gigantes de citoplasma en vidrio esmerilado, S-100 y OKT6 negativos

Hiperqueratosis focal acral: presentación del 1er. caso clínico en Uruguay / Focal acral hyperqueratosis: case report in Uruguay

Se estudia una mujer de raza negra de 35 años de edad, que tiene una afección con antecedentes similares en la familia. Corresponde a un genodermatosis localizada en la cara lateral de palmas y plantas; bilateral y simétrica. La enfermedad se caracteriza por múltiples pápulas, pequeñas, aisladas, queratósicas, agrupadas en placas. Otras lesiones tienen una forma particular con una depresión u hoyuelos en su superficie. La dermatosis es lentamente progresiva desde la niñez y asintomática. Los hallazgos histopatológicos muestran hiperqueratosis, sin cambios en las fibras colágenas y elásticas. Esta enfermedad es similar a la entidad descripta como Hiperqueratosis focal acral

Paraneoplasias cutáneas: estudio de 4622 pacientes con cáncer visceral / Cutaneous paraneoplasias: a study of 4622 cases with visceral cancer

Se presenta un estudio clínico epidemológico para detectar manifestaciones dermatológicas paraneoplásicas en 4622 pacientes con cáncer visceral, examinados entre 1979 y 1986 en el instituto de Oncología de Montevideo, Uruguay. El 2% presento signos y síntomas clásicamente reconocidos como paraneoplásicos. Esto evidencia la baja posibilidad de la piel sea "organo blanco" de la células neoplásicas, a través de liberación de sustancias símil-hormona, mediadores vasoactivos o estímulos antigénicos. Se propone dividir las entidades paraneoplásicas en tres grupos de acuerdo a las posibilidades de asociarse a cáncer : sea en alta, media o baja significación estadística. Además separamos estos cuadros por los mecanismos fisiopatológicos que lo inducen, lo cual ayuda a la elección de la terapéutica coadyuvante. En nuestra experiencia, las queratosis punteadas palmo-plantares representan el mejor,indicador para identificar los sujetos con riesgo de cáncer.