Interacción de Tratamiento Ortodóncico, Fonoaudiológico y Kinesiológico. Reporte de caso

Se describe el caso clínico de una paciente de 8 años de edad, sexo femenino que presenta respiración oral, anomalía dentomaxilar, interposición lingual en deglución, fonación, lengua descendida en reposo y adaptaciones musculoesqueléticas por lo que requiere tratamiento de Ortodoncia, Fonoaudiología y Kinesiología. El presente reporte de caso describe la interacción de las especialidades requeridas para el manejo adecuado de la paciente y expone un flujograma sugerido para abordar casos similares.

The following is a clinical case of an eight-year-old female patient who presents oral respiration, dentomaxilar anomaly, tongue interposition during swallowing and phonation, lowered tongue at rest and musculoskeletal adaptations, hence requires orthodontics, speech and physical therapy. This case report describes the interaction of the specialties necessary for the proper management of the patient and presents a suggested flow chart to address similar cases.

Anomalía de Ebstein: a propósito de un caso / Ebstein anomaly: about a case

La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita rara y poco frecuente caracterizada por el adosamiento de los velos valvulares tricuspídeos; en la etapa prenatal se estima que su incidencia corresponde a un 3% de todas las cardiopatías diagnosticadas. Se presenta el caso de un feto con diagnóstico de anomalía de Ebstein a quien se le realizó un diagnóstico prenatal adecuado, lo que permitió planificar el nacimiento neonatal con un equipo multidisciplinario integral. Debido a la rareza del diagnóstico prenatal de esta entidad, se describe el caso clínico y los hallazgos imagenológicos representativos.

Ebsteins anomaly is a rare and infrequent congenital heart disease characterized by the attachment of the tricuspid valve leaflets; in the prenatal stage it is estimated that its incidence corresponds to 3% of all diagnosed heart diseases. We present the case of a fetus diagnosed with Ebsteins anomaly who underwent an adequate prenatal diagnosis, which made it possible to plan the neonatal birth with a comprehensive multidisciplinary team. Due to the rarity of the prenatal diagnosis of this entity, the clinical case and the representative imaging findings are described.

Beak deformity in three bird species from the southwest of the Brazilian Amazon / Deformidad del pico en tres especies de aves del sudoeste de la Amazonia brasileña

Abstract Beak deformity have a frequency of 0.5% in wild bird populations. In addition to being rare, beak deformities are also poorly reported in the Brazilian scientific literature. Here we report beak deformities in the species: Dendrocincla merula, Amazona ochrocephala and Pheugopedius genibarbis, all of which occurred in southwestern Brazilian Amazon. Dendrocolaptids make intensive use of their beaks in the search for insects and small vertebrates, where they explore in cracks in wood with lateral blows. In the case presented here, this behaviour may have been the cause of the breakage of the tip of this individual's maxilla. In Brazilian territory, few species of parrots were recorded with deformity in the beak and in the individual in this work, everything indicates that Amazona ochrocephala was a captive animal, as it was excessively thin and its diet probably had a low content of vitamins and calcium, where their deficiency even when the animal was a puppy may have contributed to the deformity of the maxilla. Cases of beak deformities in species of the Troglodytidae family are rare, but the individual in this work presented an unusual curvature in the maxilla not observed in other individuals in museum collections. Only with more reports will we be able to better understand the occurrence and causes of these beak deformities in wild birds.

Resumen La deformidad del pico es una característica rara y tiene una frecuencia baja, con 0.5% de casos en poblaciones de aves silvestres. Además de ser raras, las deformidades del pico también son escasamente reportadas en la literatura científica brasileña. Reportamos aquí deformidades en los picos de aves de las especies: Dendrocincla merula, Amazona ochrocephala y Pheugopedius genibarbis, en los cuales todos los registros ocurrieron en el sudoeste de la Amazonia brasileña. Los dendrocoláptidos hacen uso intensivo del pico en la búsqueda de insectos y pequeños vertebrados, explorando en grietas de la madera con golpes laterales. En el caso aquí presentado, este comportamiento de exploración pudo haber sido la causa de la rotura de la punta del maxilar de este individuo. En el territorio brasileño, pocas especies de loros fueron registradas con deformidad en el pico y en el individuo de este trabajo, todo indica que Amazona ochrocephala era un animal de cautiverio, ya que estaba excesivamente delgado y su dieta probablemente tenía un bajo contenido de vitaminas y calcio, donde su deficiencia incluso cuando el animal era un joven puede haber contribuido a la deformidad del maxilar. Los casos de deformidades del pico en especies de la familia Troglodytidae son raros, pero el individuo de este trabajo presentaba una curvatura inusual en el maxilar no observada en otros individuos de esta especie depositados en la colección científica. Sólo con más informes podremos entender mejor la ocurrencia y las causas de estas deformidades del pico en aves silvestres.

Exodontia de supranumerário paramolar e de primeiro molar com destruição coronária em região de maxila: relato de caso / Extraction of a supernumerary paramolar and first molar with coronary destruction in the maxilla area: case report

Os dentes supranumerários são descritos como uma espécie de anomalia dentária, determinada pela formação de dentes além daqueles pertencentes à dentição convencional, que geralmente promovem complicações na cavidade oral. Diversos fatores etiológicos podem estar relacionados e de acordo com sua localização, são classificados em mesiodens, distomolar e paramolar. O presente estudo tem como objetivo apresentar e descrever a exodontia de um elemento supranumerário paramolar em região de maxila, bem como a remoção cirúrgica do primeiro molar com destruição coronária em região subjacente, através de um relato de caso. Paciente E.M.J., sexo feminino, 38 anos de idade, ASA 1, procurou atendimento odontológico devido à queixa principal de dor em região do 1° molar superior esquerdo. Ao exame físico e radiográfico, foi observada grande destruição coronária do elemento 26 associado a uma fístula intraoral, além da presença de dente supranumerário paramolar na região vestibular do dente 26. O tratamento preconizado foi a remoção cirúrgica de ambos elementos e a paciente evoluiu sem intercorrências no pós-operatório. Desta maneira, pode-se concluir que a remoção cirúrgica de dente supranumerário paramolar e de unidade dentária com grande destruição coronária por lesão cariosa, mostrou-se uma alternativa segura e eficaz no presente caso.

Supernumerary teeth are described as a kind of dental anomaly, determined by the teeth´s formation other than those belonging to the conventional dentition, which generally promote complications in the oral cavity. Several etiological factors may be related and, according to their location, they are classified into mesiodens, distomolar and paramolar. This study aims to present and describe the extraction of a paramolar supernumerary element in the maxillary region, as well as the surgical removal of the first molar with coronary destruction in the underlying region, through a case report. Patient E.M.J., female, 38 years old, ASA 1, sought dental care due to the main complaint of pain in the region of the upper left 1st molar. At the clinical and radiographic examination, a great coronal destruction of element 26 associated with a intraoral fistula was observed, in addition to the presence of a supernumerary paramolar tooth on the buccal side of tooth 26. The recommended treatment was the surgical removal of both elements and the patient evolved uneventfully in the post-operative. Thus, it can be concluded that the surgical removal of a supernumerary paramolar tooth and a dental unit with great coronary destruction due to a carious lesion proved to be a safe and effective alternative in the present case.

Técnica de Puckett en el tratamiento de mamas tuberosas con lipotransferencia complementaria / The Puckett Technique for Treating Tuberous Breasts with Complementary Lipotransfer

Introducción: La mama tuberosa es una anomalía congénita de la mama que se presenta en la pubertad y es relativamente frecuente. Objetivo: El objetivo de este artículo es dar a conocer el resultado estético del tratamiento quirúrgico de esta afección con la técnica de Pukett sin incluir el implante mamario, con lipotransferencia complementaria. Presentación del caso: Se presenta una paciente femenina, de 25 años de edad, con mama tuberosa grado 4. Se le realiza corrección con técnica de Pukett sin implantes mamarios y en su lugar se usa grasa autóloga. Luego de corregir las anomalías que conforman esta malformación se obtuvo una mama armoniosa sin complicaciones. Conclusión: La técnica de Pukett combinada con lipotransferencia ofrece resultados estéticos y estables en el tratamiento de la mama tuberosa(AU)

Introduction: Tuberous breast is a congenital breast anomaly that presents at puberty and is relatively frequent. Objective: The aim of this article is to report the aesthetic outcome after treating this condition surgically using the Puckett technique without breast implant, with complementary lipotransfer instead. Case presentation: The is presented of a 25-year-old female patient with grade-4 tuberous breast. She is performed a correction using the Puckett technique without breast implants; autologous fat is used instead. After correcting the anomalies that make up this malformation, a harmonious breast was obtained without complications. Conclusion: The Puckett technique combined with lipotransfer offers aesthetic and stable outcomes in the treatment of tuberous breast(AU)

First report of ocular heterochromia in the treefrog Boana albomarginata (Spix, 1824) (Anura: Hylidae), Atlantic Forest, northeastern Brazil / Primeiro registro de heterocromia ocular na perereca Boana albomarginata (Spix, 1824) (Anura: Hylidae), Mata Atlântica, nordeste do Brasil

Abstract The scientific literature on amphibian anomalies is large, but registered cases of amphibians' ocular heterochromia are almost absent, even considering anecdotal records. In the Brazilian territory, only two cases of ocular heterochromia were formerly registered for amphibians, both for anurans, the first from the Atlantic Forest of northeastern Brazil and the second from the Amazonian region of northern Brazil. In the present account, we report two cases of ocular heterochromia in the hylid treefrog Boana albomarginata, both from the Atlantic Forest biome, Bahia state, northeastern Brazil, representing the first record of ocular heterochromia for this species and the third case registered for an amphibian's species in Brazil. One eye of each observed specimen had an unusually flashy and homogeneous blue-colored iris, filling its entire surface or only its lower half, representing cases of complete and sectoral heterochromia, respectively. Furthermore, the unusual flashy blue iris was only detectable during daylight, when the iris background color was white. At night, the standard copper to golden iris background color remains unchanged, and the blue color cannot be detected. No other detectable anomalies or unusual behaviors were observed for both specimens. This is the first report of amphibian ocular heterochromia represented by a flashy blue color iris and limited to a daylight iris color pattern. Further studies are necessary to determine the nature of this anomaly and its potential consequences for the specimen and the species.

Resumo A literatura científica sobre anomalias em anfíbios é vasta, mas casos registrados de heterocromia ocular em anfíbios estão quase ausentes, mesmo considerando registros anedóticos. No território brasileiro, apenas dois casos de heterocromia ocular foram registrados anteriormente para anfíbios, ambos para anuros, o primeiro para a Mata Atlântica do nordeste do Brasil e o segundo para a região amazônica do norte do Brasil. No presente relato, descrevemos dois casos de heterocromia ocular no hilídeo Boana albomarginata, ambos no bioma Mata Atlântica, estado da Bahia, nordeste do Brasil, representando o primeiro registro de heterocromia ocular para esta espécie e o terceiro caso registrado para uma espécie de anfíbio no Brasil. Um olho de cada exemplar observado apresentava atipicamente íris de cor azul chamativa e homogênea, preenchendo toda sua superfície ou apenas a metade inferior, representando casos de heterocromia completa e setorial, respectivamente. Além disso, a não-usual íris azul só esteve detectável sob a luz do dia, quando a cor de fundo da íris era branca. À noite, a cor de fundo padrão da íris cobreada ou dourada permaneceu inalterada e a cor azul não pôde ser detectada. Nenhuma outra anomalia detectável ou comportamento incomum foi observada para ambos os exemplares. Este é o primeiro relato de heterocromia ocular em anfíbios representado por uma cor azul bem-marcada e limitada a um padrão diurno de cor da íris. Mais estudos são necessários para determinar a natureza desta anomalia e suas potenciais consequências para o indivíduo e para a espécie.

Relato de caso: aorta dorsal dupla persistente / Case report: persistent double dorsal aorta

Resumo A aorta dorsal dupla persistente é uma anomalia congênita extremamente rara, com apenas 13 casos publicados até o presente momento. Este estudo tem como objetivo apresentar a variação embriológica observada em aorta abdominal do paciente. A descrição anatômica foi realizada a partir da revisão de prontuário eletrônico e exames de imagem. Desta forma, o presente caso refere-se a um paciente idoso de 79 anos admitido em atendimento hospitalar por queixa de dor em membro inferior esquerdo ao repouso. Foi solicitada a internação do mesmo, assim como exames laboratoriais e de imagem. Obtida como um achado de imagem a partir de angiotomografia, a variação consiste na completa separação em duas porções: uma ventral e outra dorsal, de calibres diferentes, da aorta abdominal, ao nível da terceira vértebra lombar. Isso ocorre em conjunto com a origem anômala da artéria mesentérica inferior.

Abstract Persistent double dorsal aorta is an extremely rare congenital anomaly, with only 13 cases published to date. The objective of this study is to present this embryological variant as observed in the abdominal aorta of a patient. The anatomical description was written up on the basis of a review of electronic medical records and imaging exams. The patient in this case was an elderly 79-year-old man who presented at emergency with pain at rest in the left lower limb. He was admitted and laboratory tests and imaging exams were ordered. The variation was an imaging finding observed on angiotomography, consisting of complete separation of the abdominal aorta into two portions - a ventral and a dorsal, with different calibers - at the level of the third lumbar vertebra. There was also an anomalous origin of the inferior mesenteric artery.

Síndrome de Morning Glory / Morning Glory Syndrome

Introducción: la anomalía congénita del disco óptico conocida como "morning glory" (MG) es un desarrollo anómalo del nervio óptico, caracterizado por una cavidad amplia en forma de embudo del disco en el punto donde salen las fibras del nervio de la retina. Su presentación más frecuente es unilateral. La mayoría de los casos son aislados y no se asocian con anomalías sistémicas. Objetivo: se presenta el caso de un niño de 1 año con MG y los hallazgos imagenológicos. Caso clínico: presentamos el caso de un paciente masculino de 1 año con sospecha de patología visual; en el estudio se realizó resonancia magnética cerebral (RM) en la que se identificó excavación en forma de embudo de la papila del globo ocular izquierdo, alteración en la morfología del quiasma óptico con desplazamiento inferior asimétrico y engrosamiento del infundíbulo y del tallo hipofisiario. Discusión: el diagnóstico de MG es clínico, las imágenes aportan información adicional sobre anomalías oculares, craneofaciales y vasculares asociadas. En este caso además de la lesión ocular había anomalías de estructuras de línea media como el infundíbulo y el tallo hipofisiario, además de engrosamiento quiasmático. Conclusión: la valoración por imágenes en fundamental, no solo para describir la alteración del nervio óptico, si no para identificar y describir anomalías asociadas para realizar manejo integral del paciente.

Introduction: the congenital optic disc anomaly known as morning glory disc anomaly (MGDA) is an alteration of normal optic nerve development, characterized by an enlarged funnel-shaped cavity of the optic disc, the point in the eye where the optic nerve fibers leave the retina. The anomaly is typically unilateral. Most are isolated cases with no associated systemic anomalies. Objective: a case is presented in a one-year-old boy with MGDA and the corresponding imaging findings. Case reports: we present the case of a one-year-old male patient with suspected visual impairment. Cerebral magnetic resonance imaging (MRI) revealed a papillary funnel-shaped excavation in the left eye, alteration in the morphology and inferior asymmetric displacement of the optic chiasm and thickening of the pituitary infundibular stalk. Discussion: MGDA is diagnosed clinically, however, imaging provides additional information regarding the associated ocular, craniofacial and vascular abnormalities. In this case, in addition to the ocular lesion there were abnormalities of midline structures, such as, the pituitary infundibular stalk, as well as, optic chiasm thickening. Conclusion: imaging is fundamental, not only to describe the anatomic alteration of the optic nerve, but also to identify related abnormalities in order to provide patients a comprehensive management

Rare ocular disorder of the optic disc resulting from a defect on the development of the neuroectoderm: morning glory disc anomaly / Trastorno ocular infrecuente del disco óptico resultante de un defecto en el desarrollo del neuroectodermo: anomalía de de morning glory

Introducción: Se describen los signos clínicos de la anomalía de Morning Glory en una paciente femenina. Aunque esta anomalía es de baja prevalencia, la reportamos por la importancia del diagnóstico temprano debido a la asociación con alteraciones vasculares del sistema nervioso central que eventualmente son tratables. Objetivo: describir esta anomalía del disco óptico en una paciente atendida en el Hospital de San José, Bogotá. Métodos: búsqueda en la literatura de las manifestaciones clínicas, incidencia y patologías asociadas. Presentación del caso: mujer que consulta por pobre agudeza visual del ojo derecho cuya fundoscopia reveló una excavación cónica con disco óptico displásico y tejido glial alrededor de la pupila en 360 grados, pigmento retinocoroideo y aumento de los vasos retinianos que emergen del disco en distribución radial.

Introduction: We describe the clinical findings of morning glory optic disc anomaly, in a female patient. Despite the low prevalence of this optic disc malformation and although it has no specific treatment, we report this case, for timely diagnosis is important for associated vascular and central nervous system abnormalities may eventually be treated. Objective: to report this case of morning glory optic disc anomaly in a patient seen at Hospital de San José, Bogotá. Study design: case report. Methods: A search in the literature on the incidence, ophthalmological manifestations, clinical presentation and concomitant pathologies of morning glory optic disc anomaly, was conducted. Case report: female patient that consulted for decreased visual acuity in the right eye. Right eye fundus examination revealed a funnel-shaped excavation, dysplastic optic disc and glial tissue covering the peripapillary region circumferentially (360°), chorioretinal pigmentary changes, and increased number of retinal vessels emerging from the optical disc in a radial pattern.

Síndrome Klippel-Trenaunay en el embarazo. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Klippel-Trenaunay syndrome in pregnancy. Case report and literature review

Resumen Antecedes: El síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) es un síndrome de malformación vascular que comprende una afectación variable de capilares cutáneos, venas y linfáticos con hipertrofia de tejidos blandos y huesos de la extremidad afectada. Durante el embarazo estas malformaciones se incrementan, con afectación pélvica e intraabdominal. Caso clínico: Paciente de 15 años, primigesta, con síndrome Klippel-Trenaunay diagnosticado al nacimiento, con embarazo a término, referida por iniciar con trabajo de parto para finalización del embarazo en un hospital de tercer nivel. No cuenta con control obstétrico, estudios prenatales ni ultrasonidos obstétricos. Se realiza una ecografía pélvica en donde se descartóla presencia de varices pélvicas y un doppler que evidenció un sistema venoso conservado. Se realiza terminación del embarazo vía abdominal obteniendo un recién nacido vivo masculino, peso de 3045 gramos, APGAR 9 y 9 al minuto y a los 5 minutos. Resultados: El embarazo en pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay tiene alto riesgo de tromboembolismo y complicaciones hemorrágicas. La valoración debe ser por un equipo multidisciplinario capacitado para anticiparse a las potenciales complicaciones. Limitaciones del estudio o implicaciones: La principal limitación es la baja incidencia de esta patología. Se puede concluir que el diagnostico de SKT no es indicación de interrupción del embarazo. El éxito del manejo de estas pacientes requiere la participación de un equipo multidisciplinario. Originalidad o valor: Este caso clínico es de primordial relevancia ya que en la bibliografía internacional están reportados menos de 100 casos de embarazos complicados con este síndrome.

Abstract: Background: Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) Klippel- Trenaunay syndrome (KTS) is a vascular malformation síndrome that includes variable involvement of skin capillaries, veins and lymphatics with hypertrophy of soft tissues and bones of the affected limb. During pregnancy, these malformations increase, with pelvic and intra-abdominal involvement. Clinical case: 15-year-old patient, gravida 0, with Klippel- Trenaunay syndrome diagnosed at birth, with full-term pregnancy, referred for initiating labor for resolution of pregnancy in a third level hospital. Without obstetric control, without prenatal studies or obstetric ultrasounds. A pelvic ultrasound was performed, which ruled out the presence of pelvic varices and a Doppler that showed a preserved venous system. The pregnancy was terminated by abdominal route, obtaining a male newborn, weighting 3045 grams, APGAR 9 and 9 after 1 and 5 minutes. Results: Pregnancy in patients with Klippel-Trenaunay síndrome has a high risk of thromboembolism and bleeding complications. They should be evaluated by a trained multidisciplinary team to anticipate possible complications. Study limitations or implications: The main limitation is the low incidence of this pathology. It can be concluded thatthe diagnosis of SKT is not an indication for termination of pregnancy. Successful management of these patients requires the participation of a multidisciplinary team. Originality or value: This clinical case is of primary relevance since fewer than 100 cases of complicated pregnancies with this syndrome are reported in the international literature.

Radix em molares decíduos inferiores: revisão sistemática com metanálise / Radix in lower primary molars: systematic review with meta-analysis

Objective: To estimate the prevalence of three roots in deciduous mandibular molars. Methodology: Electronic searches were carried out in PubMed and Scopus to identify cross-sectional studies published up to September 2023. The Joanna Briggs Institute tool was used to critically appraise the studies. STATA 16.0 was used to generate risk of bias figures and perform the meta-analysis. Results: Eighteen studies evaluating 9,067 patients (8,969 first molars and 10,765 second molars) were included in this review. The overall prevalence of radix in mandibular deciduous molars was 9.61% (3.67% for first molars and 18.72% for second molars). The prevalence rate of teeth diagnosed using Cone Beam Computed Tomography (CBCT) was similar to the diagnoses made using conventional radiographic techniques together (periapical, interproximal and panoramic). Final considerations: Lower deciduous molars with three roots have a prevalence of almost 10%, with a higher prevalence in second molars. The diagnosis of this morphological alteration can be made using conventional radiographic techniques, but the use of CBCT is recommended.(AU)

Objetivo: estimar a prevalência de três raízes em molares inferiores decíduos. Metodologia: foram realizadas buscas eletrônicas na PubMed e Scopus para identificar estudos transversais publicados até setembro/2023. Para a avaliação crítica dos estudos foi utilizada a ferramenta do Instituto Joanna Briggs. STATA 16.0 foi usado para gerar figura do risco de viés e realizar a metanálise. Resultados: dezoito estudos que avaliaram 9.067 pacientes (8.969 primeiros molares e 10.765 segundos molares) foram incluídos nesta revisão. A prevalência global de radix em molares decíduos inferiores foi de 9,61% (3,67% para primeiros molares e 18,72% para segundo molares). A taxa de prevalência de dentes com diagnóstico através de Tomografia Computadorizada Cone Beam (TCCB) foi semelhante aos diagnósticos realizados pelas técnicas radiográficas convencionais em conjunto (periapical, interproximal e panorâmica). Considerações finais: os molares decíduos inferiores com três raízes têm uma prevalência de quase 10%, com maior prevalência em segundo molares. O diagnóstico desta alteração morfológica pode ser feito através das técnicas radiográficas convencionais, porém recomenda-se a utilização de TCCB.(AU)

Conduta obstétrica em caso de hipoplasia materna da veia cava inferior / Obstetric management in case of the maternal inferior vena cava hypoplasia

A hipoplasia da veia cava inferior é uma patologia rara que integra o conjunto de anomalias do desenvolvimento da veia cava inferior. A sua incidência situa-se entre 0,3%-0,5% na população saudável e 5% nos adultos jovens sem fatores de risco para trombose venosa profunda, sendo considerada um importante fator de risco para o desenvolvimento de trombose dos membros inferiores. O principal objetivo deste trabalho é reportar a conduta obstétrica de um caso clínico de uma grávida diagnosticada com hipoplasia da veia cava inferior, prévia à gravidez. Trata-se de um caso clínico, de uma grávida, primigesta, com 37 anos, com hipoplasia da veia cava inferior e heterozigotia para o gene MTHFR677 diagnosticadas, na sequência de uma trombose venosa bilateral dos membros inferiores e do segmento infrarrenal da veia cava inferior. A gravidez foi seguida em consulta hospitalar na nossa instituição, tendo a grávida sido medicada com enoxaparina em dose profilática e ácido acetilsalicílico, com um período pré natal que decorreu sem intercorrências. Às 37 semanas e 6 dias de gestação, deu entrada no Serviço de Urgência de Obstetrícia por rotura prematura de membranas. Intraparto foram utilizadas meias de compressão pneumática intermitente, tendo o parto ocorrido às 38 semanas de gestação por via vaginal (parto eutócico), do qual nasceu um recém-nascido do sexo feminino, com 2620g e índice de Apgar 9/10/10. O presente caso clínico demonstra que em situações de hipoplasia da veia cava inferior com um seguimento obstétrico adequado é possível a realização de um parto vaginal, possibilitando um desfecho obstétrico favorável (AU).

Hypoplasia of the inferior vena cava is a rare condition that belongs to the group of developmental anomalies of the inferior vena cava. It has an incidence between 0.3% and 0.5% in the healthy population and 5% in young adults without risk factors for deep venous thrombosis, being considered an important risk factor for the development of lower limb thrombosis. This study aims to report the obstetric conduct of a clinical case of a pregnant woman diagnosed with hypoplasia of the inferior vena cava prior to pregnancy. This is a clinical case of a pregnant woman, primigravid 37 years old, with hypoplasia of the inferior vena cava and heterozygosity for MTHFR677, diagnosed following a bilateral venous thrombosis of the lower limbs and the infrarenal segment of the inferior vena cava. The pregnancy was followed up in our institution. The pregnant woman was medicated with a prophylatic dose of low molecular weight heparin and acetylsalicylic acid with an uneventful prenatal period. At 37 weeks and 6 days of gestation, she was admitted to the Obstetrics Emergency Service due to premature rupture of membranes. Intermittent pneumatic compression sockings were used intrapartum, and at 38 weeks of gestation, a female newborn was vaginally delivered (eutocic delivery) with 2620g and an Apgar score of 9/10/10. The present clinical case demonstrates that in situations of hypoplasia of the inferior vena cava with an adequate obstetric follow-up, it is possible to perform a vaginal delivery, enabling a favourable obstetric outcome (AU).

Un caso de leucismo en el Juil de Jamapa, Rhamdia laticauda (Siluriformes, Heptapteridae) en el noreste del estado de Oaxaca, México

Se reporta la primera observación de un espécimen leucístico en el Juil de Jamapa, Rhamdia laticauda en el noreste del estado de Oaxaca. En un estudio ictiológico de la Reserva de la Biosfera Tehuacán-Cuicatlán en el río Xiquila de la cuenca alta del río Papaloapan, el pez se capturó con pesca eléctrica y se fotografió. El bagre vivo mostró una reducción de pigmentos en la piel, manchas blancas y ojos negros normales. Esto contribuye al conocimiento de la variabilidad intraespecífica y la historia natural de R. laticauda. Se discuten las causas potenciales de esta anomalía de color.

Here, we report the first observation of a leucistic specimen in the Rock catfish, Rhamdia laticauda in the Northeast of Oaxaca, Mexico. We caught the specimen by electric fishing and then photographed during an ichthyological survey carried out in the Tehuacán-Cuicatlán Biosphere Reserve in the Xiquila River of the upper Papaloapan River basin. The live catfish showed a lack of pigment in the skin, white spots, and normal eye color. This information contributes to the knowledge about intraspecific variability and natural history of R. laticauda. We discuss the potential causes of this color anomaly.

Diagnóstico antenatal de cardiopatías congénitas por telemedicina: experiencia en CERPO, 2017-2022 / Antenatal diagnosis of congenital heart disease by telemedicine: experience in CERPO, 2017-2022

Introducción: Las cardiopatías congénitas son las anomalías más frecuentes y la principal causa de muerte infantil y neonatal. El diagnóstico prenatal mejora el resultado perinatal determinando el lugar de nacimiento y el nivel de cuidado neonata. La telemedicina mediante videoconferencia en tiempo real permite mejorar la precisión diagnóstica y planificar el nacimiento. Objetivo: Determinar el diagnóstico y manejo perinatal de fetos con sospecha de cardiopatía congénitas, evaluadas a través de telemedicina en tiempo real atendidas en CERPO en el periodo 2017-2022. Material y métodos: Estudio retrospectivo de las evaluaciones mediante telemedicina en tiempo real realizadas en CERPO entre los años 2017 a 2022. Se revisó el resultado perinatal y se compararon los diagnósticos pre y postnatales, extraídos de la base de datos CERPO y Unidad de Neonatología del Hospital Luis Tisné Brousse. Resultados: La correlación del diagnóstico de cardiopatía congénita mediante telemedicina es de un 81,8% y de 89,8% con el diagnostico posnatal. Conclusiones: La evaluación por medio de telemedicina permite mejorar la precisión diagnostica de la cardiopatía congénita en áreas con escaso acceso a operadores experimentados en evaluación cardiaca fetal. Esto minimiza el impacto económico y social asociado al manejo perinatal de un feto con cardiopatía congénita en nuestro país.

Introduction: Congenital heart disease is the most common anomaly and the leading cause of infant and neonatal death. Prenatal diagnosis improves perinatal outcomes by choosing the right place of birth and level of neonatal care. Telemedicine by videoconferencing in real-time allows for improved diagnostic accuracy and birth planning. Objective: To determine the diagnosis and perinatal management of fetuses with suspected congenital heart disease, evaluated by telemedicine at CERPO in the period 2017-2022. Material and Methods: Retrospective study of evaluations via real-time videoconferencing performed at CERPO between 2017-2022. The perinatal outcome was reviewed, and pre and postnatal diagnoses were compared. The data was extracted from the CERPO database and the Neonatology Unit of the Luis Tisné Brousse Hospital. Results: The correlation of congenital heart disease diagnosis by telemedicine was 81.8% and 89.8% with postnatal diagnosis. Conclusions: Telemedicine assessment improves the diagnostic accuracy of congenital heart disease in areas with poor access to an experienced fetal cardiac specialist. This minimizes the economic and social impact associated with our countrys perinatal management of a fetus with congenital heart disease.

Tratamiento quirúrgico inmediato en niños con perforación espontánea de la vía biliar. Experiencias de 16 años

Introducción: La perforación espontánea de los conductos biliares es una rara enfermedad caracterizada por una disrupción no traumática de la vía biliar en pacientes aparentemente sanos. Se trata de una grave situación potencialmente letal, pero diagnosticada y tratada correctamente tiene un pronóstico excelente. Objetivo: Caracterizar los principales elementos clínico-quirúrgicos expresados en una serie de 5 pacientes operados en un servicio de referencia nacional. Presentación de casos: Se presenta la experiencia con una serie de casos en 16 años en una sola institución. La afección se observó en niñas recién nacidas y lactantes con una edad media de 4 meses, y se presentó desde la clínica como una colestasis acompañada de distensión abdominal, ascitis biliar, acolia, y signos de irritación peritoneal. El 80 % de los casos se intervinieron en el hospital "William Soler", y en un caso se ejecutó el procedimiento después de una laparotomía por una posible apendicitis aguda, en otro hospital. El diagnóstico se basó en el cuadro clínico descrito, la ecografía abdominal, la paracentesis con medición del índice bilirrubina líquido ascítico/bilirrubina sérica, y la colangiografía intraoperatoria. La cirugía definitiva se realizó inmediatamente, y consistió en: lavado peritoneal, colangiografía diagnóstica, reparación hepaticoyeyunostomía en Y de Roux y colocación de drenaje. Conclusiones: El tratamiento realizado resulta eficaz y seguro en todos los casos, con una excelente evolución, sin complicaciones importantes y con una total supervivencia posoperatoria. La colangiografía intraoperatoria permitió identificar el sitio de la perforación y diagnosticar malformaciones asociadas como dilataciones biliares congénitas y anomalías de la unión bilio-pancreática.

Introduction: Spontaneous bile duct perforation is a rare condition characterized by non-traumatic disruption of the bile duct in apparently healthy patients. It is a serious potentially lethal situation, but correctly diagnosed and treated its prognosis is excellent. Objetive: To characterize the main clinical-surgical elements expressed in a series of 5 patients operated in a national referral service. Case presentation: The experience with a series of cases during a period of 16 years in a single institution is presented. The condition was observed mainly in newborn girls and infants with an average age of 4 months, and presented clinically as cholestasis accompanied by abdominal distension, biliary ascites, acholia, and signs of peritoneal irritation. 80% of the cases were operated primarily in the "William Soler" hospital, and in one case the procedure was performed after a laparotomy for a possible acute appendicitis, in another hospital. The diagnosis was based on the clinical picture described, abdominal ultrasound, paracentesis with measurement of the ascitic liquid bilirubin/serum bilirubin index, and intraoperative cholangiography. Definitive surgery was performed immediately and consisted of: peritoneal lavage, diagnostic cholangiography, Roux-en-Y liver and jejunostomy repair and drainage placement. Conclusions: The treatment performed was effective and safe in all cases, with an excellent evolution, no major complications and total postoperative survival. Intraoperative cholangiography made it possible to identify the site of perforation and to diagnose associated malformations such as congenital biliary dilatations and anomalies of the biliary-pancreatic junction.

Artéria subclávia direita aberrante: relato de caso e revisão de literatura / Aberrant right subclavian artery: case report and literature review

Resumo A artéria subclávia direita aberrante, também conhecida como artéria lusória, é a anomalia do arco aórtico mais comum, ocorrendo entre 0,5 e 1% da população. Possui prevalência em mulheres e normalmente está associada a outras variações anatômicas, como o nervo laríngeo não recorrente, presente em 86,7% dos casos. Em sua maioria, a artéria subclávia direita aberrante não apresenta sintomas. Descrevemos essa alteração em uma paciente de 82 anos, hipertensa e assintomática, que havia sido submetida a uma angiotomografia toracoabdominal para a avaliação de uma dissecção crônica tipo III (DeBakey) associada à dilatação de aorta descendente. No achado, a artéria subclávia direita aberrante apresentava percurso retroesofágico associado a um divertículo de Kommerell. Devido à raridade, realizamos revisão bibliográfica integrativa das bases de dados MEDLINE, UpToDate, LILACS, SciELO e Portal CAPES dos últimos 6 anos e discutimos as alterações anatômicas mais frequentes, a sintomatologia e as condutas terapêuticas adotadas.

Abstract The aberrant right subclavian artery, also known as the arteria lusoria, is the most common aortic arch anomaly, occurring in 0.5 to 1% of the population. There is a higher prevalence in women and it is usually associated with other anatomical variations, such as the non-recurrent laryngeal nerve, present in 86.7% of cases. In the majority of cases, the aberrant right subclavian artery causes no symptoms. We describe this anomaly in an 82-year-old, hypertensive, and asymptomatic patient who had undergone a thoracoabdominal angiography to investigate a chronic DeBakey type III aortic dissection with dilation of the descending aorta. The aberrant right subclavian artery followed a retroesophageal course and was associated with a Kommerell diverticulum. In view of its rarity, we conducted an integrative bibliographic review of literature from the last 6 years indexed on the Medline, UpToDate, Lilacs, Scielo, and Portal Capes databases and discuss the most frequent anatomical changes, symptomatology, and therapeutic management adopted.

Síndrome del incisivo central maxilar único: reporte de caso

El síndrome del incisivo central maxilar único es una rara alteración en el desarrollo y formación de órganos ubicados principalmente en la línea media; el cual ocurre de manera temprana entre los días 35 al 38 de vida intrauterina. Su etiología es desconocida, aunque se ha asociado a deleciones de los cromosomas 7 (7q.36.1) y 8, y a mutaciones en el gen Sonic Hedgehog. Presenta una prevalencia de 1/50.000 nacidos vivos y aunque es una anomalía poco frecuente del desarrollo craneofacial, su diagnóstico y tratamiento temprano son importantes para los odontólogos generales o especialistas ya que puede ser un signo de otras anomalías congénitas o del desarrollo graves. Por lo tanto, el objetivo de este caso es reportar la fase inicial de tratamiento en un niño con el síndrome de incisivo central maxilar único quien no había sido diagnosticado anteriormente con este síndrome. Caso Clínico: Paciente masculino de 10 años de edad, procedente de Jamundí, Valle del Cauca- Colombia. Reporta ausencia de órgano dentario superior. En el examen intraoral se observa un incisivo central único sobre la línea media del maxilar, ausencia de frenillo labial y papila incisiva, paladar oval y retrognatismo mandibular. Fue tratado en una primera fase con ortopedia funcional maxilar para mejorar la clase II y está a la espera de iniciar la segunda fase de tratamiento con ortodoncia. Conclusiones: El síndrome de incisivo central maxilar único es un síndrome poco frecuente el cual conlleva múltiples afecciones que interfieren en el normal desarrollo y crecimiento de estructuras anatómicas.

A síndrome do incisivo central superior único é uma alteração rara no desenvolvimento e formação de órgãos localizados principalmente na linha média; que ocorre precocemente entre os dias 35 a 38 de vida intrauterina. Sua etiologia é desconhecida, embora tenha sido associada a deleções dos cromossomos 7 (7q.36.1) e 8, e mutações no gene Sonic Hedgehog. Tem uma prevalência de 1/50.000 nascidos vivos e, embora seja uma anomalia rara do desenvolvimento craniofacial, seu diagnóstico e tratamento precoces são importantes para dentistas gerais ou especialistas, pois pode ser sinal de outras anomalias congênitas ou de desenvolvimento graves. Portanto, o objetivo deste caso é relatar a fase inicial do tratamento em uma criança com síndrome do incisivo central superior único que não havia sido previamente diagnosticada com essa síndrome. Caso clínico: Paciente do sexo masculino, 10 anos, procedente de Jamundí, Valle del Cauca- Colômbia. Relata ausência de órgão dentário superior. O exame intraoral mostra um único incisivo central na linha média maxilar, ausência de frênulo labial e papila incisiva, palato oval e retrognatismo mandibular. Foi tratado numa primeira fase com ortopedia funcional maxilar para melhorar a classe II e aguarda para iniciar a segunda fase do tratamento ortodôntico. Conclusões: A síndrome do incisivo central superior único é uma síndrome rara que envolve múltiplas condições que interferem no desenvolvimento e crescimento normal das estruturas anatômicas.

Solitary maxillary central incisor syndrome is a rare alteration in the development and formation of organs located mainly in the midline; which occurs early between days 35 to 38 of intrauterine life. Its etiology is unknown, although it has been associated with deletions of chromosomes 7 (7q.36.1) and 8, and mutations in the Sonic Hedgehog gene. It has a prevalence of 1/50,000 live births and although it is a rare anomaly of craniofacial development, its early diagnosis and treatment are important for general dentists or specialists since it can be a sign of other serious congenital or developmental anomalies. Therefore, the objective of this case is to report the initial phase of treatment in a child with solitary maxillary central incisor syndrome who had not been previously diagnosed with this syndrome. Clinical case: Male patient, 10 years old, from Jamundí, Valle del Cauca- Colombia. Reports absence of upper dental organ. Intraoral examination shows a solitary central incisor on the maxillary midline, absence of labial frenulum and incisive papilla, oval palate and mandibular retrognathism. He was treated in a first phase with maxillary functional orthopedics to improve class II and is waiting to start the second phase of orthodontic treatment. Conclusions: Solitary maxillary central incisor syndrome is a rare syndrome which involves multiple conditions that interfere with the normal development and growth of anatomical structures.

Presentation of infrequent clinical case of dental gemination of the permanent upper left lateral incisor

Introduction: Gemination is the division of a dental follicle that results in a tooth with two crowns, where the number of teeth in the arch does not vary. It constitutes an anomaly that is little diagnosed due to its presentation and therefore little treated, which requires an adequate study. Objective: To present an infrequent clinical case of dental gemination of the permanent upper left lateral incisor. Clinical case: 20-year-old patient with 30 weeks of gestational status treated for periodic review by appointment of her dentist. The intraoral examination revealed: the permanent upper left lateral incisor (tooth 22) with two crowns, one of which had lost the gingival wall and the other had second degree dental caries on the mesial side. Periapical radiography performed 1 year earlier showed tooth 22 with a partially divided pulp chamber and a broad, bifid, well-defined crown. Dental gemination of the permanent maxillary left lateral incisor was diagnosed. The geminated tooth was extracted, and the patient was referred to a dental prosthesis for rehabilitation. Conclusions: Dental gemination of the permanent upper left lateral incisor in a pregnant patient, constitutes an anomaly of the shape of the teeth that is infrequent in consultations.

Introducción: La geminación es la división de un folículo dentario que resulta en un diente de dos coronas, pero la cantidad de dientes de la arcada no varía. Constituye una anomalía poco diagnosticada por su presentación y por ende poco tratada, lo que necesita de un adecuado estudio. Objetivo: Presentar un caso clínico infrecuente de geminación dentaria del incisivo lateral superior izquierdo permanente. Caso clínico: Paciente de 20 años de edad, con 30 semanas de estado gestacional atendida para revisión periódica por citación de su estomatólogo. Al examen intraoral se detectó: el incisivo lateral superior izquierdo permanente (diente 22) con dos coronas, una de las cuales había perdido la pared gingival y la otra presentaba caries dental de segundo grado en cara mesial. La radiografía periapical realizada 1 año antes mostró el diente 22 con cámara pulpar parcialmente dividida y una corona ancha, bífida y bien definida. Se diagnosticó una geminación dentaria del incisivo lateral superior izquierdo permanente. Se realizó exodoncia del diente geminado y se remitió a la paciente a prótesis estomatológica para rehabilitación. Conclusiones: La geminación dentaria del incisivo lateral superior izquierdo permanente en una paciente embarazada es una anomalía de forma de los dientes poco frecuente en las consultas.