Facial phantom model: a low-cost and safe tool for teaching botulinum toxin application in neurology residencies / Modelo de manequim facial: uma ferramenta segura e de baixo custo para o ensino da aplicação de toxina botulínica nas residências em neurologia

Abstract Background The application of botulinum toxin (BoNT) in the treatment of blepharospasm and hemifacial spasm (HS) is a well-established practice. However, neurology residency programs often rely on real patients for training, which has limitations in terms of patient availability and skill acquisition. Objective Assess the efficacy of a new facial phantom model for acquiring motor skills in BoNT application. Methods An anthropomorphic facial phantom model was developed in collaboration with a medical training simulator start-up. A group of seven neurologists and one ophthalmologist with expertise in BoNT application evaluated the model using an adapted learning object review instrument (LORI). The instrument assessed aspects such as: content quality, alignment of learning objectives, feedback and adaptation, motivation, presentation design, and accessibility. Results The facial phantom model received high scores in the LORI evaluation, with the highest ratings given to alignment with learning objectives and motivation. The model also scored well in terms of accessibility, content quality, and presentation design. However, feedback and adaptation received a lower score due to the static nature of the model. Conclusion The facial phantom model shows promise as a valuable tool for teaching and developing competence in BoNT application for HS and blepharospasm. The model reduces the reliance on real patients for training, providing a broader and safer learning experience for neurology residents. It also provides a realistic learning experience and offers portability, cost-effectiveness, and ease of manufacturing for use in various medical training scenarios. It is an effective and accessible tool for teaching BoNT application.

Resumo Antecedentes A aplicação de toxina botulínica (TxB) no tratamento do blefaroespasmo e do espasmo hemifacial (EH) é uma prática bem estabelecida. No entanto, os programas de residência em neurologia frequentemente dependem de pacientes reais para treinamento, o que apresenta limitações em termos de disponibilidade de pacientes e aquisição de habilidades. Objetivo Avaliar a eficácia de um novo modelo de manequim facial para aquisição de habilidades motoras na aplicação de TxB. Métodos Foi desenvolvido um modelo antropomórfico de manequim facial em coloboração com uma empresa de simuladores de treinamento médico. Um grupo constituído por sete neurologistas e um oftalmologista com experiência em aplicação de TxB avaliou o modelo utilizando um instrumento adaptado de revisão de objeto de aprendizagem (LORI). O instrumento analisou aspectos como: qualidade do conteúdo, alinhamento dos objetivos de aprendizagem, feedback e adaptação, motivação, concepção da apresentação e acessibilidade. Resultados O modelo de manequim facial obteve pontuações altas na avaliação do LORI com os maiores escores em alinhamento com os objetivos de aprendizagem e motivação. O modelo também obteve boas pontuações em termos de acessibilidade, qualidade do conteúdo e concepção da apresentação. No entanto, o item feedback e adaptação recebeu uma pontuação média mais baixa, devido à natureza estática. Conclusão O modelo manequim facial mostra-se promissor como uma EH e blefaroespasmo. O modelo reduz a dependência de pacientes reais para treinamento portátil, de baixo custo e de fácil fabricação para uso em diversos cenários de treinamento, proporcionando uma experiência de aprendizagem mais ampla e segura para residentes de neurologia. Além disso, fornece uma experiência de aprendizagem realista e oferece portabilidade, economia e facilidade de fabricação para uso em vários cenários de treinamento médico. É uma ferramenta eficaz e acessível para o ensino da aplicação de TxB.

Blepharospasm with elevated anti-acetylcholine receptor antibody titer / Blefaroespasmo com título elevado de anticorpos antirreceptores de acetilcolina

ABSTRACT Objective: To determine whether serum levels of anti-acetylcholine receptor antibody (anti-AChR-Abs) are related to clinical parameters of blepharospasm (BSP). Methods: Eighty-three adults with BSP, 60 outpatients with hemifacial spasm (HFS) and 58 controls were recruited. Personal history, demographic factors, response to botulinum toxin type A (BoNT-A) and other neurological conditions were recorded. Anti-AChR-Abs levels were quantified using an enzyme-linked immunosorbent assay. Results: The anti-AChR Abs levels were 0.237 ± 0.022 optical density units in the BSP group, which was significantly different from the HFS group (0.160 ± 0.064) and control group (0.126 ± 0.038). The anti-AChR Abs level was correlated with age and the duration of response to the BoNT-A injection. Conclusion: Patients with BSP had an elevated anti-AChR Abs titer, which suggests that dysimmunity plays a role in the onset of BSP. An increased anti-AChR Abs titer may be a predictor for poor response to BoNT-A in BSP.

RESUMO Objetivo: Determinar se os níveis séricos do anticorpo antirreceptor de acetilcolina (anti-AChR-Abs) estão relacionados aos parâmetros clínicos do blefaroespasmo (BSP). Métodos: Fora recrutados 83 adultos com BSP, 60 pacientes ambulatoriais com espasmo hemifacial (HFS) e 58 controles. Foi aplicado um questionário para registrar história pessoal, fatores demográficos, resposta à toxina botulínica tipo A (BoNT-A) e outras condições neurológicas. Os níveis de anti-AChR-Abs foram quantificados usando um ensaio imunoenzimático. Resultados: O nível de anti-AChR-Abs foi de 0,237 ± 0,022 unidades de densidade óptica (OD) no grupo BSP, significativamente diferente em comparação com o grupo HFS (0,160 ± 0,064) e o grupo controle (0,126 ± 0,038). O nível de anti-AChR-Abs se correlacionou com a idade e a duração da resposta à injeção de BoNT-A. Conclusão: Pacientes com BSP apresentaram títulos elevados de anti-AChR-Abs, o que sugere que a desimunidade desempenha um papel no surgimento de BSP. O aumento do título de anti-AChR-Abs pode ser um preditor de resposta insuficiente à BoNT-A em BSP.

Clinical features and treatment with botulinum toxin in blepharospasm: a 17-year experience / Característica clínicas e tratamento com toxina botulínica em blefaroespasmo: experiência de 17 anos

OBJECTIVE: It was to analyze clinical aspects of patients with blepharospasm, including outcomes of botulinum toxin treatment. Additionally, clinical characteristics of isolated blepharospasm were compared to those of blepharospasm plus other movement disorders. METHODS: Clinical data recorded during 17 years were reviewed. The variables included age, gender, age of onset, past medical history, head trauma, smoking history, family history of dystonia, severity, duration of botulinum toxin relief and adverse effects. RESULTS: A total of 125 patients were included and 75.2% were female. The mean age of onset was 54.3 years; 89.6% of the individuals started with contractions in eye region, and 39.2% of them spread to lower face or neck. Isolated blepharospasm group was compared with blepharospasm-plus group for demographic and clinical features, and therapeutic outcomes, without significant differences. Botulinum toxin treatment improved the severity of contractions (p=0.01) with low rate of side effects (14%). CONCLUSIONS: Both groups - isolated blepharospasm and blepharospasm-plus - shared similar results concerning epidemiology, clinical features and therapeutic response to botulinum toxin.

OBJETIVOS: Analisar as características clínicas de pacientes com blefaroespasmo e os resultados do tratamento com toxina botulínica. Além disso, os pacientes foram divididos em dois grupos, blefaroespasmo isolado e blefaroespasmo associado a outros distúrbios do movimento, os quais foram comparados quanto a características clínicas e terapêuticas. MÉTODOS: Foram revisados prontuários dos últimos 17 anos. As variáveis consideradas foram idade, sexo, idade de início dos sintomas, antecedentes pessoais, história prévia de trauma crânio-encefálico, tabagismo, história familiar de distonia, gravidade do blefaroespasmo, duração do efeito da toxina botulínica e efeitos adversos. RESULTADOS: Foram incluídos 125 pacientes, dos quais 75,2% eram do sexo feminino. A média de idade do início dos sintomas era 54,3 anos; 89,6% dos pacientes tiveram início dos sintomas na região ocular e em 39,2% dos casos houve disseminação para face ou pescoço. Não houve diferenças significativas entre os grupos blefaroespasmo isolado versus blefaroespasmo-plus. O tratamento com toxina botulínica proporcionou melhora dos sintomas (p=0,01) com baixa incidência de efeitos adversos (14%). CONCLUSÕES: Ambos os grupos - blefaroespasmo isolado e blefaroespasmo-plus - apresentaram as mesmas características clínicas, epidemiológicas e resposta terapêutica à toxina botulínica.

Las distonías craneales en oftalmología / Cranial dystonias in ophthalmology

Las distonías craneales y craneocervicales son enfermedades neurológicas que periódicamente constituyen motivo de consulta en oftalmología, principalmente el blefaroespasmo esencial benigno. Esta afección se caracteriza por contracciones bilaterales, espasmódicas e involuntarias de los párpados. Dentro de las frecuentes manifestaciones oculares asociadas, el síndrome de ojo seco es la más habitual. Estudios recientes sugieren que esta condición pudiera estar implicada en la etiopatogenia de la enfermedad. El manejo de los síntomas y signos provocados por alteración de la superficie ocular es requerido incluso luego de la quimiodenervación con toxina botulínica, que constituye el tratamiento de elección. El beneficio final para los pacientes, derivado de un enfoque multidisciplinario es evidente, por lo que la incorporación activa del oftalmólogo a esta área de trabajo es cada día más necesaria.

Neurological illnesses like cranial and craniocervical dystonias are often cause of consultation in ophthalmology, basically benign essential blepharospasm. This illness is characterized by bilateral involuntary spasmodic contraction of eyelids. Among the common associated ocular manifestations, the dry eye syndrome is the most frequent. Current studies suggest that this condition could be connected with the etiopathogeny of the disease. Most of patients require the treatment of signs and symptoms stemmed from disturbances in the eye surface after the use of chemical denervation with botulinum toxin, which is the therapical choice. It is increasingly clear that the opthalmologist must be part of the multidisciplinary medical team in order to achieve the greatest benefit for these patients.

Aberrações ópticas de alta ordem em pacientes com distonias faciais tratados com toxina botulínica / Ocular wavefront aberrations in patients with facial dystonia treated with botulinum toxin

OBJETIVO: Avaliar as aberrações ópticas de alta ordem em pacientes com distonias faciais tratados com toxina botulínica tipo A. MÉTODOS: Pacientes com diagnóstico clínico de espasmo hemifacial ou blefaroespasmo essencial em atividade foram submetidos ao exame biomicroscópico e à análise de frente de ondas através do aberrômetro Alcon LADARvision®, sob midríase medicamentosa. A seguir, foram tratados com injeções de toxina botulínica tipo A. Após um mês, a análise de frente de ondas foi repetida da mesma forma e pelo mesmo oftalmologista. As aberrações de alta ordem foram comparadas antes e após o tratamento. O teste T pareado foi utilizado para comparar os valores numéricos antes e após o tratamento. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo um total de 11 pacientes, 6 com blefaroespasmo essencial (54,5 por cento) e 5 com espasmo hemifacial (45,5 por cento). Nos pacientes com espasmo hemifacial foram analisados apenas o lado acometido, totalizando 17 olhos com espasmo. A idade variou de 50 a 72 anos, com média de 65,9 ± 8,2 anos. Oito pacientes eram do sexo feminino (72,7 por cento), sendo a relação masculino/feminino de 1:2,6. A média do "root mean square" (RMS) das aberrações de alta ordem foi 0,68 antes e 0,63 após um mês do tratamento (p=0,01). A média da aberração esférica foi de 0,23 e 0,17 antes e após o tratamento respectivamente (p=0,01). Não houve diferenças estatisticamente significantes nos demais tipos de aberrações de alta ordem após o tratamento (p>0,05). CONCLUSÃO: O tratamento com toxina botulínica A pode diminuir as aberrações esféricas em pacientes com distonias faciais.

PURPOSE: To analyze the ocular wavefront aberrations in patients with facial dystonia treated with botulinum toxin A. METHODS: Patients with benign essential blepharospasm and hemifacial spasm in activity underwent slit lamp examination and bilateral wavefront analysis under pharmacologic mydriasis using Alcon LADARvision® wavefront aberrometry system. After that, all patients were treated with botulinum toxin A injections performed by the same ophthalmologist. After one month, the wavefront analysis was performed in the same way and by the same examiner. The main outcome measure was the change in ocular wavefront aberrations. Paired T-test was used to compare pre and post-injection numeric wavefront values. RESULTS: From a total of 11 patients enrolled in this study, 6 (54.5 percent) had essential blepharospasm and 5 (45.5 percent) had hemifacial spasm. The fellow eyes of patients with hemifacial spasm were not included, totalizing 17 eyes with spasm. Eight patients were female (72.7 percent) and three were male (27.3 percent), the male:female ratio was 1:2.6. The age ranged from 50 to 72 years old with a mean of 65.9 ± 8.2 years. The mean of high order root mean square (RMS) wavefront aberrations was 0.68 before and 0.63 one month after the treatment (p=0.01). Before the treatment, the mean of spherical aberration was 0.23 and decreased to 0.17 one month after the treatment (p=0.01). There was no significant difference in the other higher-order aberrations before and after the treatment (p>0.05). CONCLUSION: The treatment with botulium toxin may decrease spherical aberrations in patients with facial dystonia.

Executive functioning in patients with blepharospasm in comparison with patients with hemifacial spasm / Funções executivas em pacientes com blefaroespasmo em comparação a pacientes com espasmo hemifacial

BACKGROUND: Non-motor symptoms have been described in primary dystonia, but the results on cognitive impairment in this condition are discordant. Blepharospasm (BM) is a type of primary focal dystonia characterized by recurrent and involuntary eye blinking. Hemifacial spasm (HS), a condition with different pathophysiology, constitutes an adequate control group when investigating non-motor disturbances in BM. OBJECTIVE:To compare the performance of patients with BM and HS in the Frontal Assessment Battery (FAB). METHOD: Twenty-two patients with BM and 29 patients with HS were submitted to the FAB and the Mini-Mental State Examination (MMSE). FAB scores were compared between the two groups. Correlations between FAB and sociodemographic and clinical variables were calculated. RESULTS: BM group was not different from HS in relation to gender, age, length of symptoms, educational level and performance in the MMSE. FAB scores were also similar in both groups. FAB scores correlated negatively with age and positively with educational level and MMSE scores. CONCLUSION: Executive functioning as assessed by FAB is not altered in BM in comparison with HS.

INTRODUÇÃO: Alterações não-motoras são descritas na distonia primária, embora sejam conflitantes os resultados sobre prejuízo cognitivo nessa condição. Blefaroespasmo (BE) é um tipo de distonia primária focal caracterizada por contrações recorrentes e involuntárias das pálpebras. Espasmo hemifacial (EH), cuja fisiopatologia é distinta do BE, constitui bom grupo controle quando se investiga alterações não-motoras no BE. OBJETIVO: Comparar o desempenho de pacientes com BE e com EH na Bateria de Avaliação Frontal (BAF). MÉTODO: BAF e Mini-Exame do Estado Mental (MEEM) foram administrados a 22 pacientes com BE e 29 com EH. Os escores da BAF foram comparados entre os dois grupos. Correlações entre resultados na BAF e variáveis sócio-demográficas e clínicas foram calculadas. RESULTADOS: Os grupos BE e EH foram semelhantes quanto a gênero, idade, duração dos sintomas, escolaridade e desempenho no MEEM. Os escores dos dois grupos na BAF foram também similares, correlacionando-se negativamente com idade e positivamente com escolaridade e desempenho no MEEM. CONCLUSÃO: As funções executivas avaliadas pela BAF não estão alteradas no BE em relação ao EH.

Neurología funcional del blefaroespasmo / Functional neurology of blepharospasm

El blefaroespasmo esencial benigno cursa con movimientos repetitivos anormales del cierre de los párpados y espasmo del músculo orbicular de los ojos. Modernas teorías postulan que este trastorno del movimiento se origina por alteraciones en el procesamiento de la información aferente, con posterior desintegración de dicha información a nivel del programa neural sensorimotor que existe en el sistema nervioso central, que se manifiesta luego como movimiento anormal en los individuos genéticamente susceptibles. Diferentes investigaciones que incluyen estudios imagenológicos, genéticos y neurofisiológicos han proporcionado nuevos hallazgos acerca de las áreas neurales involucradas en esta patología y la forma como se genera este trastorno. Dentro de estas investigaciones sobresale el estudio del reflejo del parpadeo obtenido eléctricamente, el cual consta de tres respuestas llamadas no-nociceptiva (R1), nociceptiva (R2) y ultranociceptiva (R3). Dicho reflejo y, principalmente, la respuesta refleja ultranociceptiva (R3) parece ser muy útil para entender más profundamente la fisiopatología de esta distonía focal y realizar la endofenotipificación funcional y seguimiento en la neuro rehabilitación correspondiente de este complejo problema neurológico.

Benign essential blepharospasm is characterized by abnormal repetitive movements of lid closure and spasm of the orbiculari oculi muscles. Modern theories postulate that this movement disorder originates by abnormal processing of afferent information with further disintegration of the sensorimotor neural program at central levels of the nervous system all of which is seen as dystonic movements in genetically susceptible people. Different investigations including neuroimagin, genetic and neurophysiological studies have discovered new findings on what structures are involved and how this abnormal movement is generated. Among these research is noteworthy the study of electrically elicited blink reflex. It consists of three responses called non-nociceptive (R1), nociceptive (R2) and ultranociceptive (R3). Such blink reflexes, mostly the ultranociceptive response (R3), seem to be very useful to understand more deeply the pathophysiology of this focal dystonia, to perform the functional endophenotyping and to do a more appropriate follow-up of this complex neurological problem.

Toxina botulínica do tipo A no tratamento do blefaroespasmo: uma revisão sistemática / Botulinum toxin type A in the treatment of blepharospasm: a systematic review

O blefaroespasmo é uma distonia incapacitante que foi tratada por muito tempo empiricamente com o uso de vários medicamentos e com procedimentos cirúrgicos, cujos resultados não se mostraram adequados. O aparecimento da toxina botulínica tipo A como agente terapêutico se mostrou a forma mais eficaz e segura de tratar esta condição, com elevados níveis de evidência e grau de recomendação fornecidos pelos trabalhos publicados. Este artigo sumariza os dados de trabalhos duplo-cegos, placebo-controlados e randomizados publicados na literatura, e analisa a qualidade dos mesmos com objetivo de dar suporte ao uso da toxina botulínica do tipo A no blefaroespasmo. Todos os trabalhos selecionados confirmam a eficácia e segurança da toxina, e podem ser classificados como nível Ib, com grau de recomendação A ou B. Entretanto, apesar de existirem evidências suficientes para a utilização da toxina botulínica tipo A no blefaroespasmo, os artigos existentes na literatura ainda apresentam problemas metodológicos que comprometem a plena interpretação dos resultados. Foi realizada uma revisão sistemática com três artigos publicados preenchendo os critérios de inclusão e exclusão previamente determinados. Observamos que os estudos utilizaram pequeno número de pacientes e o método não estava bem descrito, exceto por um dos trabalhos. Os desfechos apesar de semelhantes nos três artigos não puderam ser comparados, nem analisados estatisticamente, em virtude da maneira como os dados foram publicados. Apesar disto, todos demonstraram melhora significativa do blefaroespasmo em relação ao placebo, com poucos efeitos adversos.

Blepharospasm is a disabling dystonia, which had been treated, for a long time, in many ways including drugs and surgical procedures, with a poor response. Botulinum toxin type A as a therapeutic agent has been the best and safest way to treat blepharospasm, with the published data showing a high level of evidence and degrees of recommendation. This article summarizes the published data of double blind, placebo-controlled and randomized trials and analyses the quality of these publications to support the high level of evidence and grade of recommendation. A systematic review was done in a way to acess the quality of the published randomized, double blind, placebo-controlled data. Although the poor methodological quality of the published selected articles, there is a high level of evidence supporting the use of botulinum toxin type A in the treatment of blepharospasm.