Evolución clínica de pacientes pediátricos post-tratamiento de coartación aórtica / Clinical evolution of pediatric patients post-treatment of aortic coarctation

La Coartación Aórtica representa del 5% - 10% de las malformaciones congénitas cardiovasculares. Lamayoría se localizan, en la pared posterior de la aorta (yuxtaductales) Objetivo: Establecer evolución clínicapost tratamiento de coartación aórtica, en el Hospital General de Enfermedad del Instituto Guatemalteco deSeguridad Social. Metodología: Estudio descriptivo, retrospectivo, en pacientes <15 años de edad, condiagnóstico de coartación aórtica que ya hubieran recibido tratamiento. Resultados: Se encontraron 39pacientes. 21 de sexo masculino y 18 de sexo femenino; 18 pacientes (9 masculino / 9 femenino) fuerontratados por intervencionismo; 12 pacientes con tratamiento medico. Las complicaciones fueron 10pacientes con recoartación y 7 pacientes con hipertensión arterial, el 100% en clase funcional NYHA tipo I y0% de mortalidad. Conclusiones: Los pacientes post tratamiento de coartación de aorta, cursaron conevolución clínica adecuada, 43% de ellos tuvo algún tipo de complicación, la mortalidad fue 0%.(

Aortic Coarctation represent 5 % - 10 % of congenital cardiovascular malformations. Most are located in theposterior wall of the aorta (yuxtaductal) Objective: To establish clinical outcome after treatment of aorticcoarctation in the General Hospital of Disease in Guatemalan Institute of Social Security. Methodology: Descriptive, retrospective study, in patients <15 years of age, diagnosed with aortic coarctation who hadalready received treatment. Results: 39 patients were found. 21 male and 18 female, 18 patients (9 male / 9female) were treated for interventional cardiology, 12 patients with medical treatment. Complications werepresent in 10 patients with Re coarctation and 7 patients with hypertension, 100% in NYHA functional class Itype and 0% mortality. Conclusions: The post treatment of aortic coarctation patients, presented with goodclinical course, 43 % of them had some type complication, and mortality was 0 %.

Tratamiento percutáneo de cardiopatías congénitas en el síndrome de Rubinstein-Taybi / Percutaneous Treatment of Congenital Heart Defects in the Rubinstein-Taybi Syndrome

El síndrome de Rubinstein-Taybi es producido por una anomalía genética y se caracteriza por una facies típica, anomalías de manos y pies, microcefalia y retraso mental. Alrededor del 30% de los individuos afectados tienen defectos cardíacos congénitos asociados. En esta presentación se describen los casos de dos pacientes con diagnóstico de síndrome de Rubinstein-Taybi asociado con alteraciones cardíacas congénitas. Uno de ellos, de 25 años, presentaba coartación de la aorta nativa, localizada en la región yuxtaductal, y el otro, de 11 meses de edad, mostraba un conducto arterioso permeable de tamaño grande. Ambos pacientes recibieron tratamiento intervencionista percutáneo exitoso, con evolución alejada satisfactoria.

The Rubinstein-Taybi syndrome is a genetic disorder charac-terized by distinctive facial features, anomalies in hands and feet, microcephaly and mental disability. Approximately 30% of subjects affected with this syndrome have associated congenital cardiac defects. This presentation describes two cases of Rubistein-Taybi syndrome with congenital cardiac disorder: a 25-year old patient with native juxtaductal coarctation of the aorta and an 11-month old infant, with large patent ductus arteriosus. Both patients underwent successful percutaneous intervention, with satisfactory long-term outcome.

Tratamiento endovascular de la coartación aórtica nativa y recurrente en pacientes mayores de 4 años: resultados y complicaciones / Endovascular repair of native and recurrent aortic coarctation in patients older than 4 years of age

Objetivos: Reportar nuestra experiencia en el tratamiento endovascular de la Coartación Aórtica (CoAo). Métodos: Se revisaron los registros clínicos de los pacientes mayores de 4 años intervenidos por una CoAo nativa o recoartación en el Hospital Clínico de la Universidad Católica entre los años 2007 y 2012. Se realizaron estadísticas descriptivas y se utilizó el test de Wilcoxon signed rank, con una p <0,05. Resultados: En ese período se realizaron 27 intervenciones en pacientes con CoAo. El promedio de edad fue 20.6 años (5 - 64); 8 (30 por ciento) eran mujeres y 8 (30 por ciento) menores de 14 años. Quince pacientes (55 por ciento) tenían una cardiopatía congénita asociada, de los cuales 9 (33 por ciento) tenían válvula aórtica bicúspide, 3 (11 por ciento) una comunicación interventricular (CIV) y 3 coexistencia de ambas entidades (11 por ciento). Nueve (33 por ciento) pacientes eran hipertensos. En 20 (74 por ciento) pacientes la intervención fue sobre una coartación aórtica nativa y en 7 (26 por ciento) sobre una recoartación (2 con cirugía previa y 5 con angioplas-tia anterior). Se implantó un stent en 23 (85 por ciento) pacientes y se utilizó sólo balón en 4 (15 por ciento). En 26 pacientes (96 por ciento) se logró una reducción del gradiente a menos de 20 mmHg (gradiente pre 32 vs gradiente post 6 mmHg, p<0,01). Hubo complicaciones del sitio de punción en 3 pacientes (2 hematomas y 1 disección focal en el origen de la arteria ilíaca externa) y complicaciones mayores en 2 pacientes (disección aórtica tipo B) que requirieron tratamiento intervencional (uno percutáneo y uno quirúrgico). No hubo mortalidad en nuestra serie. Conclusiones: La intervención endovascular es una opción de tratamiento efectiva para la CoAo.

Aim: There is an increasing interest in the endovascular therapy of both native and recurrent aortic coarcta-tion (Aco). In this article we report the results of endo-vascular treatment of ACo in children and adults at our institution, from 2007 to 2012. Method and Results: The clinical, angiographic and hemodynamic data of all patients submitted to endovascular repair of ACo at the Endovascular Therapy Center of the Catholic University Hospital were reviewed. Children under 4 years of age were excluded. A total of 27 subjects were included. Mean age was 20.6 years (range 5-64); 30 per cent were females and 30 per cent were under 14 years of age. 15 patients had associated congenital defects: bicuspid aortic valve ( 9), VSD (3), or both VSD and bicuspid aortic valve (3). Hypertension was present in 33 per cent of patients. 74 per cent had endovas-cular repair of a native Aco and 26 per cent of a re-coarctation (2 of them post surgical treatment and 5 post endovas-cular repair). 85 per cent of cases had stent implantation. Repair resulted in a significant (p<0.01) decrease in aortic pressure gradient (mean 32 vs 6 mmHg). There was no mortality associated to the procedure. Two patients developed aortic dissection post procedure, successfully treated by surgery or endovascular repair. There were no instances of stent migration. Conclusion: Endovascular repair is an effective means of correcting Aco. Potential complications need careful technique and monitoring during the procedure.