Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo: experiencia de 10 años de un programa de etapificación quirúrgica / Hypoplastic left heart syndrome: 10 year experience with staged surgical management

Resumen El síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI) es una cardiopatía congénita con letalidad superior al 95%. La etapificación quirúrgica es la principal vía de tratamiento, y se inicia con la operación de Norwood; la sobrevida a largo plazo de los pacientes tratados es desconocida en nuestro medio. Objetivos 1) Revisar nuestra experiencia en el manejo de todos los pacientes con SHCI evaluados entre enero 2000 y junio 2010. 2) Identificar factores de riesgo de mortalidad quirúrgica. Pacientes y método Estudio retrospectivo de una única institución con una cohorte de pacientes con SHCI. Se revisan antecedentes clínicos, quirúrgicos, y registros de seguimiento. Resultados Se evaluaron 76 pacientes con SHCI; 9/76 tenían comunicación interauricular (CIA) restrictiva, y 8/76, aorta ascendente de < 2 mm; 65/76 fueron tratados: 77% tuvieron operación de Norwood con conducto entre ventrículo derecho y ramas pulmonares como fuente de flujo pulmonar, 17% Norwood con shunt de Blalock-Taussig, y 6% otra cirugía. La mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 23%, y en operación de Norwood, del 21,3%. En el período 2000-2005 la mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 36%, y entre 2005-2010, del 15% (p = 0,05). La sobrevida global fue del 64% a un año y del 57% a 5 años. Por análisis multivariado fueron factores de riesgo para mortalidad la presencia de aorta ascendente diminuta y CIA restrictiva. Conclusiones Nuestros resultados inmediatos y a largo plazo en la etapificación quirúrgica de SHCI son similares a la experiencia de grandes centros. Hay una mejoría en mortalidad operatoria en la segunda mitad de la serie. Se identifican factores de riesgo de mortalidad.

Abstract Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a lethal congenital heart disease in 95% of non-treated patients. Surgical staging is the main form of treatment, consisting of a 3-stage approach, beginning with the Norwood operation. Long term survival of treated patients is unknown in our country. Objectives 1) To review our experience in the management of all patients seen with HLHS between January 2000 and June 2012. 2) Identify risk factors for mortality. Patients and method Retrospective analysis of a single institution experience with a cohort of patients with HLHS. Clinical, surgical, and follow-up records were reviewed. Results Of the 76 patients with HLHS, 9 had a restrictive atrial septal defect (ASD), and 8 had an ascending aorta ≤ 2 mm. Of the 65 out of 76 patients that were treated, 77% had a Norwood operation with pulmonary blood flow supplied by a right ventricle to pulmonary artery conduit, 17% had a Norwood with a Blalock-Taussig shunt, and 6% other surgical procedure. Surgical mortality at the first stage was 23%, and for Norwood operation 21.3%. For the period between 2000-2005, surgical mortality at the first stage was 36%, and between 2005-2010, 15% (P = .05). Actuarial survival was 64% at one year, and 57% at 5 years. Using a multivariate analysis, a restrictive ASD and a diminutive aorta were high risk factors for mortality. Conclusions Our immediate and long term outcome for staged surgical management of HLHS is similar to that reported by large centres. There is an improvement in surgical mortality in the second half of our experience. Risk factors for mortality are also identified.

Desproporción prótesis-paciente en la cirugía de sustitución valvular aórtica y mortalidad quirúrgica / Disproportion prosthesis-patient surgery for aortic valve replacement and surgical mortality

La incidencia de desproporción prótesis-paciente (DPP), expresada como área del orificio efectivo indexada (AOEI), varía entre 19%-70% y su efecto sobre la morbimortalidad es controvertido. Esto es de interés debido a la frecuencia del procedimiento. Objetivo: determinar la incidencia acumulada de DPP y mortalidad quirúrgica en pacientes elegidos para cirugía de sustitución valvular aórtica (CSVA). Material y método: entre enero de 2004 y junio de 2007 se realizaron 131 CSVA en portadores de estenosis aórtica. Caso incidente de DPP: si AOEI < 0,85 cm2/m2; moderada, entre 0,85- 0,65 y severa < 0,65. En 13 (9,9%) no fue posible determinar el área del orificio efectivo (AOE). La mortalidad quirúrgica se considera según la Society of Thoracic Surgeons (EE.UU.). Las incidencias acumuladas (IC95%) se calcularon estratificadas por severidad de la DPP. La asociación DPP - mortalidad quirúrgica se exploró por probabilidad exacta. Resultado: la incidencia acumulada de DPP fue 41/118 (34,7%, IC95%: 26%-44%), moderada en 26/118 pacientes (22,0%, IC95%: 15%-31%) y severa en 15/118 (12,7%, IC95%: 7%-20%). En todos, la mortalidad quirúrgica fue 10/131 (7,6%, IC95%: 4%-14%), y en los que se estimó DPP fue 9/118 (7,6%, IC95%: 4%-14%). En los pacientes sin DPP fue 6/77 (7,8%, IC95%: 3%-17%) similar a los con DPP que fue 3/41 (7,3%, IC95%: 2%-20%), p=1. En la DPP moderada la mortalidad quirúrgica fue 1/26 (3,8% IC95%: 1%-19%) y en DPP severa 2/15 (13%, IC95%: 2%-40%). Conclusión: más del 30% de los pacientes con CSVA tuvieron DPP, siendo severa en 13%. No se encontró asociación entre DPP y mortalidad quirúrgica.

The incidence of prosthesis-patient mismatch (PPM) expressed as the indexed effective orifice area (IEOA) varies between 19%-70% and its effect on morbidity and mortality is controversial. This is of interest because the frequency of the procedure.Objective: determine cumulative incidence of PPM and surgical mortality in patients selected for aortic valve replacement surgery (AVRS). Material and method: between January 2004 and June 2007, 131 surgeries for aortic stenosis were done. PPM incident case if AOEI <0,85 cm2/m2; moderate between 0,85-0,65 and severe <0,65. In 13 (9,9%) was not possible to determine EOA. Surgical mortality is considered as the Society of Thoracic Surgeons, USA. The cumulative incidence (95% CI) were calculated stratified by severity of the PPM. The association PPM - surgical mortality was explored by exact test. Results: The cumulative incidence of PPM was 41/118 (34,7%, 95% CI: 26%-44%), moderate in 26/118 patients (22,0%, 95% CI: 15%-31%) and severe in 15/118 (12,7 %, 95% CI: 7%-20%). In all the surgical mortality was 10/131 (7,6%, 95% CI: 4%-14%), and the PPM was estimated to be 9 / 118 (7,6%, 95% CI: 4%-14%). In patients without PPM was 6 / 77 (7,8%, 95% CI: 3%-17%) similar to the PPM which was 3 / 41 (7,3%, 95% CI: 2%-20%), p=1. In the PPM moderate surgical mortality was 1/26 (3,8%, 95% CI: 1%-19%) and severe PPM 2/15 (13%, 95% CI: 2%-40%). Conclusion: more than 30% of patients with AVRS had PPM, being severe in 13%. No association was found between PPM and surgical mortality.