RESUMEN
Introduction: Myelomeningocele is the most common form of spinal dysraphism. In the African context, late diagnosis and surgical treatment are frequent. Objective: To characterize an initial series of open myelomeningocele cases that received delayed repair at the Hôpital de Référence de Maradi. Methods: A series of five cases is presented, with open myelomeningocele, who received delayed surgical repair at the Hôpital de Référence de Maradi, Niger, between June - December 2022. The information was obtained from medical records and imaging records. Results: Five patients were intervened, three female and two male. In all cases the age of the patients at the time of surgery was greater than 30 days. All the dysraphisms were open, showing signs of partial or total epithelialization of the placode, at the time of the intervention. During the evaluation of neurological function, three of them exhibited distal paraplegia, with reflex and sphincter involvement. Laboratory tests showed, in all cases, hemoglobin levels below 12 mg/dl. None of the cases showed deterioration of the neurological state with respect to the preoperative evaluation. Conclusions: The surgical treatment of myelomeningocele in a low-resource setting, as is common in sub-Saharan Africa, has its own characteristics, marked by late presentation to specialized hospital centers, and the low nutritional status of patients. Surgical resection, partial or total, of an exposed and devitalized placode, with signs of epitalization, does not seem to influence the postoperative neurological status.
Introducción: El mielomeningocele es la forma más común de disrafismo espinal. En el contexto africano es frecuente su diagnóstico y tratamiento quirúrgico tardío. Objetivo: caracterizar una serie inicial de casos de mielomeningocele abiertos que recibieron reparación tardía en el Hôpital de Référence de Maradi. Métodos: Se presenta una serie de cinco casos, con MMC abiertos, quienes recibieron reparación quirúrgica tardía en el Hôpital de Référence de Maradi, Niger, entre junio - diciembre de 2022. La información se obtuvo de las historias clínicas y los registros imagenológicos. Resultados: Se intervinieron cinco pacientes, tres femeninos y dos masculinos. En todos los casos la edad de los pacientes al momento de la cirugía era mayor de 30 días. La totalidad de los disrafismos fueron abiertos, mostrando signos de epitelización parcial o total de la placoda, al momento de la intervención. Durante la evaluación de la función neurológica, tres de ellos exhibieron paraplejia distal, con afectación refleja y esfinteriana. Los exámenes de laboratorio mostraron, en todos los casos, niveles de hemoglobina inferiores a 12 mg/dl. Ninguno de los casos mostró deterioro del estado neurológico con respecto a la evaluación prequirúrgica. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico del mielomeningocele en un entorno de bajos recursos, como es habitual en el África subsahariana, tiene características propias, marcadas por la presentación tardía a los centros hospitalarios especializados, y el bajo estado nutricional de los pacientes. La resección quirúrgica, parcial o total, de una placoda expuesta y desvitalizada, con signos de epitalización, no parece influir en el estado neurológico postoperatorio.
RESUMEN
Los defectos del tubo neural constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes en muchos países. Dentro de los defectos del tubo neural, se encuentra la espina bífida, la cual constituye un defecto que afecta la piel, los tejidos blandos y arcos vertebrales subyacentes, con exposición del canal; lo cual resulta de un fallo del cierre del extremo caudal del tubo neural. Existe la llamada espina bífida abierta, dentro de las que se encuentran el mielomeningocele y el meningocele (85 por ciento del total de las espinas bífidas). El objetivo del trabajo es resaltar la importancia del diagnóstico precoz de malformaciones congénitas y/o defectos estructurales del feto, por ultrasonografía, en la atención primaria de salud. Se presentan las imágenes ecográficas de un caso de afectación fetal por espina bífida abierta a las 22 semanas, sin otros hallazgos ultrasonográficos. Previo asesoramiento genético, la pareja decidió la terminación del embarazo. El caso fue confirmado por anatomía patológica como un feto con espina bífida abierta con mielomeningocele en la región lumbar(AU)
Neural tube defects are very frequent in many countries. The term spina bifida is still commonly used as a synonym for spinal dysraphism, although it properly refers to defective fusion of posterior spinal bony elements. Both myelomeningoceles and myeloceles originate from defective closure of the primary neural tube, which are present in most spina bifida cases (85 percent. The objective of this article is to emphasize the importance of early diagnosis of congenital malformations by ultrasonography in primary health care. We present a case of prenatal ultrasonographic diagnosis of open spina bifida at 22 weeks of gestation, with no other ultrasonographic findings. Prior genetic counseling, the couple decided the termination of pregnancy. The case was confirmed by pathology as an open spina bifida with lumbar myelomeningocele(AU)