Descripción de dos familias con síndrome de QT largo / Description of 2 families with long QT syndrome

Resumen El síndrome de QT largo representa un grupo de desórdenes electrofisiológicos cardiacos, caracterizados por la prolongación del intervalo QT, que se asocian a muerte súbita, taquicardias ventriculares y síncope. Se presenta el caso de dos familias con la descripción clínica de los afectados, el estudio genético y el respectivo manejo, y se hace una breve actualización de la literatura sobre el síndrome de QT largo.

Abstract Long QT syndrome represents a group of electrophysiologic disorders characterized by a prolongation in the QT interval that are associated with sudden death, ventricular tachycardia and syncope. We present 2 families describing the clinical presentation, the genetic study and their respective treatment also there is a brief review about long QT syndrome.

Evaluación y validación diagnóstica de las variables iQT, razón iQTRR, razón iRTRR para el diagnóstico DEQTc prolongado / Validation of iQT, iQTRR, iRT/RR ratio for estimation of QTc

ANTECEDENTES: El intervalo QT representa la despolarización y repolarización ventricular y su prolongación está asociada a un mayor riesgo de arritmias graves y muerte súbita. Depende de la frecuencia cardíaca y su rápida valoración es difícil de obtener en la práctica clínica. Una forma que facilita este proceso es medir sólo el intervalo QT pero este no siempre se relaciona con un intervalo QTc prolongado. Debido a esto, se postula que una variable compuesta debería tener mejor rendimiento diagnóstico para este objetivo. OBJETIVO: Describir la correlación de 3 variables electrocardiográficas; intervalo QT (iQT), razón del intervalo QT intervalo RR (%iQTRR) y razón del intervalo RT intervalo RR (%iRTRR), en relación a la variable QT corregido (iQTc). Se efectuó una evaluación diagnóstica y validación de las variables mencionadas para establecer el diagnóstico de intervalo QT largo y las propiedades diagnósticas de las mismas para el diagnóstico de iQTc prolongado según la fórmula Bazett. METODOS Y RESULTADOS: Se efectuó un estudio transversal descriptivo-relacional, usando una muestra no probabilística formada por 220 electrocardiogramas registrados en la base de datos del centro cardiovascular. Las mediciones provenían de ECGs registrados en reposo con medición con cáliper de los intervalos QT y RR en derivadas D2 y/o V5, expresadas en milisegundos. Se excluyó la presencia de isquemia, preexcitación y repolarización precoz. Se obtuvo como resultado que la variable razón iQTRR tiene mejor correlación, concordancia, sensibilidad y valor predictivo negativo para el diagnóstico del iQTc prolongado, versus las variables iQT y razón iRTRR, principalmente en mujeres. CONCLUSIONES: La variable razón iQTRR tiene una mejor correlación, concordancia, sensibilidad y valor predictivo negativo (VPN) para el diagnóstico del iQTc prolongado, comparado con las variables iQT y razón iRTRR, principalmente, en mujeres. Utilizando ambas variables este efecto se potencia y permite concluir que si una mujer tiene un iQT observado <470 ms, y una razón QTRR< 47,5%, esto se corresponde con un intervalo QTc normal, con un VPN de 100% .

BACKGROUND: The QT interval (QT) includes depolarization and repolarization phases of cardiac cycle. Its prolongation is associated to an increa sed risk of serious arrhythmia and sudden death. QT depends on heart rate and it is usually corrected using the Bazett formula (QTc). Prolonged QT is not usually well related to QTc. We postulate that a composite formula muy have a greater value for predicting serious arrhythmia. AIM: To correlate the predictive value of a different approach to estimate a corrected QT interval: the ratio of RT to RR intervals (QT/RR, expressed as a percentage METHODS and RESULTS: A non probabilistic sample of 220 ECGs were obtained from our data base. ECGs were recorded at rest and measurements were performed in leads Ds and/or V5 using zetcalipers, the values being expressed in ms. The presence of ischemia, pre excitation and early repolarization were excluded. The QT/RR ratio showed better correlation, concordance, sensitivity, and negative predicted value with the usual QTc interval compared to QT alone or de RT/RR ratio, especially so in women.

Tpeak-Tend, Tpeak-Tend dispersion and Tpeak-Tend/QT in children and its relationship with clinical variables

Abstract Aim: To characterize the Tpeak-Tend, the Tpeak-Tend dispersion and Tpeak-Tend/QT in children and its relationship with clinical variables. Methods: Cross-sectional study in 126 children between 9 and 12 years of the Camilo Cienfuegos School in Santa Clara, Cuba. Clinical and anthropometric variables were obtained to determine their relationship with electrocardiographic parameters: Tpeak-Tend V5, Tpeak-Tend dispersion and Tpeak-Tend/QT ratio V5. In addition, laboratory tests were conducted. Results: Age and systolic blood pressure are associated with an increased probability of having values of Tpeak-Tend/QT V5 ≥75 percentile for both sexes (OR: 1.72, CI 95%: 1.02-2.91; p= 0.043), (OR: 1.08, CI 95%: 1.01-1.16; p= 0.017) respectively. The body mass index and systolic blood pressure are linearly and significantly correlated with the Tpeak-Tend/QT V5 (r= 0.224; p= 0.012) and (r= 0.220; p= 0.014) respectively. Conclusions: The age of the patients and the systolic blood pressure figures are factors that increase the probability of having values of the Tpeak-Tend/QT V5 ≥75 percentile. There was a significant linear correlation between the Tpeak-Tend/QT V5 with the body mass index and the systolic blood pressure.

Resumen Objetivo: Caracterizar el Tpico-Tfinal, la dispersión del Tpico-Tfinal y el Tpico-Tfinal/QT en niños y su relación con variables clínicas. Métodos: Estudio transversal en 126 niños entre 9 y 12 años de la escuela Camilo Cienfuegos en Santa Clara, Cuba. Se obtuvieron variables clínicas y antropométricas para determinar su relación con los parámetros electrocardiográficos: el Tpico-Tfinal V5, la dispersión del Tpico-Tfinal y el Tpico-Tfinal/QT V5. Además, se realizaron pruebas de laboratorio. Resultados: La edad y la presión arterial sistólica se asocian con una mayor probabilidad de tener valores del Tpico-Tfinal/QT V5 ≥75 percentil para ambos sexos (OR: 1.72, IC 95%: 1.02-2.91; p= 0.043), (OR: 1.08, IC 95%: 1.01-1.16; p= 0.017) respectivamente. El índice de masa corporal y la presión arterial sistólica están correlacionados de manera lineal y significativa con el Tpico-Tfinal/QT V5 (r= 0.224; p= 0.012) y (r= 0.220; p= 0.014) respectivamente. Conclusiones: La edad de los pacientes y las cifras de presión arterial sistólica son factores que aumentan la probabilidad de tener valores del percentil Tpico-Tfinal/QT V5 ≥75. Existe correlación lineal significativa entre el Tpico-Tfinal/QT V5 con el índice de masa corporal y la presión arterial sistólica.

Síndrome de QT largo congénito: revisión de la literatura / The congenital long QT syndrome: a literature review

El síndrome del QT largo congénito es una patología transmitida de forma hereditaria, caracterizada por mutaciones en los canales iónicos de las células del miocardio que producen una prolongación anormal del intervalo QT, facilitando la presentación de arritmias potencialmente mortales. Sus manifestaciones clínicas principales son el síncope y la muerte súbita, con una edad promedio de aparición a los 12 años de edad. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, asociados a un intervalo QT prolongado en el electrocardiograma y una posible historia familiar de síncope y muerte a temprana edad. La identificación por parte del médico tratante es de suma importancia debido a que los betabloqueadores han demostrado reducir la mortalidad en pacientes con este síndrome, además es posible realizar modificaciones en el estilo de vida y controlar ciertos medicamentos potencialmente desencadenantes de arritmias. En caso de pacientes con muy alto riesgo, la terapia con cardiodesfibrilador implantable está indicada...

The Long QT Syndrome is a congenital disorder transmitted genetically, characterized by mutations in cardiac ion channels that produce an abnormal QT duration in the electrocardiogram, facilitating the occurrence of lethal arrhythmias. The symptoms are syncope and sudden cardiac death, appearing ata mean age of 12 years. The diagnosis is based on clinical fi ndings, a prolonged QT interval on the electrocardiogram and a positive familiar history of syncope and sudden death. It is of great importance that physicians identify patients with this syndrome due to the fact that beta-blockers have shownto reduce the mortality of people with this syndrome. Besides that, lifestyle modifi cations and control of certain drugs can decrease the incidence ofarrhythmias in this group of patients. In very high risk patients an implantable cardioverter-defi brillator is indicated...